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Discusión

El hemangioma capilar o en fresa afecta sólo a la dermis (2) es el tumor benigno de párpados y órbitas más frecuente en niños. Dependiendo de su profundidad, el hemangioma capilar puede causar complicaciones como anisometropía, estrabismo o ambliopía (7).

En este paciente ingresado en la clínica hematológica del Hospital Taleghani de Gorgan, utilizamos 3 métodos para tratar el hemangioma capilar, incluyendo prednisolon (uno de los esteroides), propranolol e IFN-α-2b, respectivamente.

La tasa de respuesta a los esteroides fue variable, y las complicaciones fueron frecuentes. Weber et al., 1990, trataron a 11 niños con prednisona con una dosis de 3 a 8 mg/kg/día. Los resultados mostraron que sólo 2 (18%) pacientes se curaron, y hubo un claro fracaso de la terapia en 4 (36%) personas. La hipertensión se desarrolló en 5 (45%) de los pacientes. Finalmente, todos los niños se curaron, con una morbilidad mínima (1). Enjolras, 1990, encontró diversas respuestas a los corticoides en un estudio sobre 25 niños con hemangiomas alarmantes, de manera que la respuesta fue excelente en el 30% de los pacientes, el 30% de ellos no tuvo respuesta y el tratamiento fue lento y dudoso en el 40% restante. Además, no se encontraron pruebas que demostraran la falta de respuesta en el tratamiento con esteroides. (1). El tratamiento con prednisolona no tuvo efecto positivo en nuestro caso. Se seleccionó como terapia de primera elección porque era el medicamento disponible más barato y eficaz para tratar el hemangioma en esa condición.

El propranolol fue la segunda opción para el tratamiento de nuestra paciente. Bloquea los receptores β1 y β2 pero el mecanismo de su acción no está claro. Parece que los betabloqueantes inducen la apoptosis al antagonizar los receptores Glut-1 o actúan por otras vías para inhibir el crecimiento del hemangioma infantil (8). El propranolol tuvo un efecto positivo sobre el hemangioma en nuestro estudio. Hay algunos estudios que están de acuerdo con nuestro estudio. Lowly et al., 2009, informaron de dos pacientes con hemangioma en el párpado. Fueron tratados con propranolol y la terapia fue satisfactoria para ambos (8). Aletaha et al., 2012, trataron con propranolol a 4 niños de entre 3 meses y 5 años con hemangioma periocular y orbital de la infancia en Irán. Se observó una mejora significativa en todos los pacientes en los primeros 2 meses de tratamiento y continuó lentamente durante el seguimiento sin ninguna complicación grave (9). Talaate, 2012, trató a 50 lactantes con hemangioma mediante propranolol oral y observaron cambios en el color, el reblandecimiento y el tamaño de los hemangiomas. En conjunto, se ha obtenido una alta eficacia y tolerancia del tratamiento con propranolol (10). Salazar-Murillo, 2012, presentó un lactante con hemangioma capilar en el lado izquierdo de la cara que fue tratado con propranolol. Esta terapia fue efectiva en ese estudio (7). El gasto del propranolol es bajo así como su extraordinario efecto y si la terapia de propranolol es continuada, logramos un mejor resultado. Desgraciadamente, tuvimos que utilizar el IFN-α-2b para el tratamiento del hemangioma debido a la falta de cooperación del paciente para el control de la presión arterial y el regreso frecuente.

El IFN-α es una familia de proteínas homólogas, específicas de cada especie, que actúa como factores complejos antivirales, antineoplásicos e inmunomoduladores (11). Se desconoce el mecanismo exacto de acción del IFN, pero puede actuar como inhibidor de la angiogénesis directamente, ya que puede inhibir tanto la proliferación de células endoteliales y fibroblastos como la producción de prostaglandinas endoteliales. También sus efectos pueden ser indirectos al inhibir el estímulo angiogénico como la inhibición de los efectos de factores de crecimiento específicos sobre la proliferación de células endoteliales, células musculares lisas o fibroblastos, la disminución de la producción de colágeno, el aumento de la producción o liberación de prostaciclina de las células endoteliales (1). Normalmente, el IFN se utiliza para los hemangiomas capilares que amenazan la vida o la vista (11). En 1980, Brouty-Boye y Zetter informaron de que el IFN inhibía la migración de las células endoteliales capilares in vitro y fue el punto de partida del tratamiento de los hemangiomas mediante IFN. En 1987, Friesel informó de que el IFN-τ inhibía la proliferación de células endoteliales in vitro (1). Sidkey y Borden, también en 1987, informaron de que el IFN inhibía la angiogénesis inducida por el tumor in vivo en un modelo murino. En este sentido, White et al., 1989, obtuvieron la regresión de la hemangiomatosis pulmonar en un niño de 12 años tratado con IFN-α-2a. Este tratamiento dio como resultado la mejora de la disnea de esfuerzo y el hipocratismo en el paciente y también la normalización de las pruebas de función pulmonar y el angiograma pulmonar. Ese mismo año, Orchard et al. informaron de la extraordinaria respuesta al IFN-α-2b en dos lactantes, uno con síndrome de Kasabach-Merritt incontrolable y otro con un gran hemangioma facial. Ezekowitz y otros, 1992, informaron de los resultados de un estudio de ensayo clínico sobre el tratamiento de hemangiomas con IFN-α-2a en 20 pacientes del Hospital Infantil de Boston. El rango de edad era de 3 semanas a 2 años. Cuatro tenían el síndrome de Kasabach-Merritt; diez tenían lesiones en la cabeza, el cuello o las vías respiratorias; tres tenían lesiones periorbitales; y tres tenían lesiones en otras localizaciones. La regresión del hemangioma fue del 50% o más durante 7,8 meses de tratamiento en 18 de 20 pacientes. Uno de los pacientes murió de síndrome de Kasabach-Merritt. En tres de los pacientes que tenían hemangiomas de gran tamaño y que no respondieron a las terapias convencionales, el hemangioma se estabilizó tras siete días de tratamiento con IFN-α-2a solo (1). McArthur, 1995, trató a 5 pacientes con hemangiomas masivos de la zona de la cabeza y el cuello mediante IFN-α-2a en la Universidad de California. El uso de este fármaco tuvo éxito en esos pacientes (3). Rickette, 1994, estudió el efecto del IFN-α-2a en 4 bebés y un niño con hemangioma complejo. Aunque dos pacientes experimentaron complicaciones menores que se manejaron fácilmente, el tratamiento con este medicamento fue beneficioso (1). El IFN-α-2b tuvo un efecto positivo en nuestro paciente, al igual que otros estudios. Asimismo, Teske demostró un efecto satisfactorio del IFN-α para el tratamiento del hemangioma capilar en 1994. Los pacientes de ese estudio eran dos niñas con hemangioma capilar (12). Dado que el IFN-α-2b es más caro que los fármacos anteriores y debe ser inyectado, fue la última opción para tratar a nuestra paciente en nuestro método de tratamiento.