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DISCUSIÓN

La FE es una enfermedad rara que afecta principalmente a los adultos, entre los 40 y los 50 años de edad, sin predilección por el sexo, pero que presumiblemente afecta antes a los hombres, con menos de 300 casos registrados hasta la fecha.1,2 Su etiología sigue siendo desconocida, y se observan antecedentes de ejercicio extenuante o traumatismos en el 30-46% de los casos.3-4

Clasicamente, la EF comienza con edema, eritema y posterior tensión dolorosa y simétrica de las extremidades, que recuerda a la textura de la piel de naranja. La enfermedad progresa durante semanas o meses, mostrando fibrosis, hiperpigmentación y apariencia leñosa de la piel, lo que lleva a contracturas de flexión y disminución de la movilidad.La EF se presenta típicamente con una depresión lineal que sigue el recorrido de los vasos en la zona afectada, conocida como signo de Groove.5-6 La presencia de un signo de Groove y la ausencia de esclerodactilia o fenómeno de Raynaud distingue la EF de la esclerodermia. La cara y las manos no suelen estar afectadas.4,6

Los hallazgos de laboratorio incluyen eosinofilia periférica en el 60-90% de los casos1, hipergammaglobulinemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG).7 No se detectan anticuerpos, como ANA o anti-SCL 70. Los recuentos de eosinófilos pueden ser muy elevados, pero no se asocian con el pronóstico de la enfermedad.8

La biopsia de piel, que debe ser profunda e incluir el músculo, confirma el diagnóstico. La fascia está engrosada, de dos a 15 veces el tamaño normal, bien definida y adherida al epimisio, con inflamación perivascular focal o difusa de linfocitos en la mayoría de los casos, y de eosinófilos en el 69 al 75% de los casos, sin lesión vascular necrótica.3 Los eosinófilos no siempre están presentes en la histopatología, y su ausencia no excluye el diagnóstico.1 Posteriormente, los cambios inflamatorios son sustituidos por una esclerosis generalizada, un engrosamiento de la fascia y de las capas de tejido subyacentes, con la presencia de bandas de colágeno paralelas a la fascia y pequeñas franjas de tejido adiposo entre estas bandas. La epidermis está conservada o raramente atrófica.2

La RMN también es útil en el diagnóstico, mostrando el realce de la fascia, así como en el seguimiento de la respuesta de la enfermedad al tratamiento.9,10

La resolución espontánea se produce en el 10-20% de los pacientes después de dos a cinco años de enfermedad; en los demás casos, el tratamiento debe incluir fisioterapia asociada a medicación inmunomoduladora.7Se describen altas dosis de glucocorticoides (dosis equivalente a 1 mg/kg/día de prednisona) como tratamiento de primera línea. En los casos recurrentes o de respuesta incompleta, puede asociarse hidroxicloroquina con ciclosporina A. Puede recomendarse la combinación de metotrexato con glucocorticoides sistémicos, observándose una resolución completa de la enfermedad en un plazo de 12 a 36 meses. 6,9

Los autores describen un caso clásico de EF con un resultado favorable y una respuesta espectacular al tratamiento de pulso con metilprednisolona. Ante un paciente que se presenta con edema duro y doloroso en las extremidades, eosinofilia periférica, aumento de la VSG e hipergammaglobulinemia, es importante considerar la EF en el diagnóstico diferencial. El diagnóstico precoz y el tratamiento rápido de la EF pueden tener un impacto positivo en la morbilidad del paciente, en su calidad de vida e incluso en la remisión de la enfermedad.