Mes de la concienciación sobre el mieloma

La policitemia vera (PV) es una enfermedad crónica: No es curable, pero por lo general puede manejarse eficazmente durante períodos muy largos. El objetivo de la terapia es reducir el riesgo de trombosis y aliviar los síntomas disminuyendo el número de células sanguíneas adicionales.

Muchas opciones de tratamiento están diseñadas para controlar la PV reduciendo los niveles de hematocrito por debajo del 45%. Se han propuesto objetivos de hematocrito más bajos para las mujeres (42 por ciento), pero los investigadores todavía están estudiando esta recomendación. La supervisión médica y la terapia cuidadosa son importantes para mantener la concentración de hematocrito en niveles normales.

Tratamiento para pacientes de bajo riesgo

Los pacientes se consideran generalmente de bajo riesgo si:

• Son menores de 60 años, y
• No tienen antecedentes de trombosis

El tratamiento puede incluir:

• Aspirina en dosis bajas
• Flebotomía

Tratamiento para pacientes de alto riesgo

Los pacientes se consideran generalmente de alto riesgo si:

• Tienen 60 años o más, o
• Tienen antecedentes de trombosis

El tratamiento puede incluir:

• Aspirina en dosis bajas
• Flebotomía
• Medicación para reducir el número de células sanguíneas (medicación «citorreductora»)

Aspirina en dosis bajas

La aspirina en dosis bajas puede reducir el riesgo de formación de coágulos. Las dosis bajas de aspirina ayudan a evitar que las plaquetas se adhieran entre sí, lo que reduce la probabilidad de que se formen coágulos de sangre. Los efectos secundarios más comunes de la aspirina son el malestar estomacal y el ardor de estómago.

Flebotomía terapéutica

A la mayoría de los pacientes con PV se les extrae sangre a intervalos regulares. La sangre se extrae de la vena de forma similar a la donación de sangre. La flebotomía reduce el número de células sanguíneas y disminuye el volumen de sangre. Después de la flebotomía, la sangre es más fina y es menos probable que cause «lodos», cuando los glóbulos rojos se amontonan en las paredes de los vasos sanguíneos. El efecto inmediato de la flebotomía es la disminución de ciertos síntomas, como dolores de cabeza, zumbidos de oídos y mareos. Sin embargo, con el tiempo, la flebotomía provocará una deficiencia de hierro.

Medicamentos para reducir el número de células sanguíneas

A los pacientes con PV de alto riesgo se les pueden prescribir fármacos citorreductores para reducir el número de células sanguíneas. Estos fármacos pueden incluir cualquiera o una combinación de los fármacos enumerados a continuación

• Hidroxiurea (Hydrea®)
• Interferón alfa (Intron® A y Roferon®-A ), y los preparados de liberación sostenida de éstos llamados PEG-Intron® ( y Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfán (Myleran®) y Clorambucil (Leukeran®)

Tratamientos para reducir el picor

Un síntoma molesto que se presenta en muchos pacientes con PV es el picor de la piel («prurito»). Las opciones de tratamiento incluyen:

• Bañarse con menos frecuencia.
• Bañarse o ducharse con agua fría y utilizar un jabón suave.
• Evitar las bañeras de hidromasaje, las bañeras de hidromasaje calentadas y las duchas o baños calientes.
• Mantenga la piel bien hidratada con loción e intente no rascarse porque eso puede dañar la piel.
• Los antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl®) pueden ayudar al picor que no desaparece.
• Terapia de luz (fototerapia) con un medicamento llamado psoraleno combinado con luz ultravioleta A (UVA).

Ensayos clínicos

Participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento para algunos pacientes con PV. La participación de los pacientes en los ensayos clínicos es importante para el desarrollo de tratamientos nuevos y más eficaces para la PV y puede proporcionar a los pacientes opciones de tratamiento adicionales.

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Hay ensayos clínicos para pacientes recién diagnosticados, para pacientes con enfermedad avanzada y para pacientes que no toleran o son resistentes a sus medicamentos actuales. A veces, un ensayo clínico es la mejor opción para un paciente. Algunos fármacos que se están investigando son:

• Peginterferón alfa-2a (Pegasys®): en el pasado, el uso del interferón se ha restringido porque no era bien tolerado por los pacientes. Sin embargo, es muy interesante la capacidad del interferón para inducir una respuesta molecular en algunos pacientes. La respuesta molecular se produce en los pacientes con PV cuando se reduce el número de células con la mutación anormal del gen JAK2. Actualmente se están estudiando nuevas formulaciones de interferón que pueden ser eficaces para lograr una remisión molecular con menos efectos secundarios.
• Givinostat-Givinostat es un inhibidor de la histona desacetilasa (HDAC). Los inhibidores de la HDAC son sustancias que provocan cambios químicos que impiden que las células anormales crezcan o se dividan. Los investigadores están estudiando si givinostat es un tratamiento eficaz de segunda línea para los pacientes que no toleran o son refractarios a la hidroxiurea. Los investigadores también están estudiando la posibilidad de combinar givinostat con dosis bajas de hidroxiurea.
• Idasanutlin (RG7388): se trata de un inhibidor oral de MDM2 que bloquea interacciones proteicas específicas, y esta inhibición da lugar a la regulación al alza de la vía de p53. Este es un mecanismo importante para inducir la muerte celular programada (llamada «apoptosis») en las células PV.

Planificación del tratamiento

Las decisiones sobre el tratamiento se basan en el riesgo del paciente de sufrir complicaciones de coagulación (trombosis). Los dos principales factores de riesgo de trombosis son:

• Un coágulo o coágulos anteriores
• Edad 60 años o más

La situación médica de cada paciente es diferente y debe ser evaluada individualmente por un hematólogo-oncólogo. A medida que desarrolle un plan de tratamiento con su médico, es importante discutir:

• Los resultados que puede esperar del tratamiento
• Los posibles efectos secundarios
• Todas las opciones de tratamiento, incluidos los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos

Puede resultarle útil llevar a un ser querido a las visitas de su médico para que le apoye y tome notas y haga preguntas de seguimiento. Es una buena idea preparar las preguntas que le gustaría hacer cuando visite a su médico. También puede grabar las conversaciones con su médico y escucharlas con más atención cuando llegue a casa.

Para descargar listas de preguntas sugeridas para hacer a sus proveedores de atención médica, haga clic aquí.