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El sarcoma de tejidos blandos es un tumor canceroso (maligno) que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, que incluyen la grasa, el músculo, el tejido fibroso, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos y los nervios. El sarcoma de tejidos blandos puede crecer en los tejidos cercanos y destruirlos. También puede extenderse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo.

Hay más de 50 tipos de sarcoma de tejidos blandos. Se agrupan según el tipo de tejido blando en el que se inició el tumor.

Tumores de tejido graso

Un sarcoma de tejido blando que se inicia en el tejido graso (adiposo) del cuerpo se denomina liposarcoma. Es uno de los tipos más comunes de sarcoma de tejidos blandos en adultos. Constituye aproximadamente el 20% de todos los sarcomas de tejidos blandos en adultos.

El liposarcoma suele desarrollarse en adultos de entre 50 y 65 años. Se inicia con mayor frecuencia en el tejido graso detrás de la rodilla, en el muslo o en la parte posterior del abdomen (retroperitoneo). Puede crecer lenta o rápidamente.

Hay diferentes tipos de liposarcoma. Se denominan en función del aspecto de las células grasas al microscopio. Los tipos de liposarcoma son:

• Liposarcoma bienliposarcoma diferenciado o tumor lipomatoso atípico
• Liposarcoma desdiferenciado
• Liposarcoma mixoide
• Liposarcoma pleomórfico

Tumores de tejido fibroso

Un sarcoma de tejidos blandos puede comenzar en el tejido fibroso que une partes del interior del cuerpo. Este grupo (a veces denominado sarcomas fibroblásticos y miofibroblásticos) incluye muchos tipos diferentes.

Los siguientes son algunos sarcomas de tejidos blandos del tejido fibroso.

El mixofibrosarcoma es uno de los tipos más comunes de sarcoma de tejidos blandos que suele desarrollarse en adultos de unos 60 años o más. Suele comenzar en el tejido fibroso de las piernas o los brazos. Los mixofibrosarcomas tienden a crecer lentamente. A menudo reaparecen (recurren) después de su extirpación y pueden transformarse en un cáncer de crecimiento rápido que es más probable que se extienda a otras partes del cuerpo, como los pulmones o los huesos.

El fibrosarcoma en adultos es un tipo poco frecuente de sarcoma de tejidos blandos que suele desarrollarse en adultos de mediana a avanzada edad. Está formado por células llamadas fibroblastos y colágeno (una proteína que se encuentra en los tejidos fibrosos y que da fuerza y amortiguación al cuerpo). Suele empezar en el tejido fibroso profundo de un brazo o una pierna, el tronco del cuerpo o la zona de la cabeza y el cuello. A veces un fibrosarcoma comienza en un tejido que ha sido tratado con radioterapia.

El dermatofibrosarcoma protuberante es un tipo raro de sarcoma de tejidos blandos en el tejido fibroso de la piel. Suele desarrollarse en adultos jóvenes de alrededor de 30 años. El dermatofibrosarcoma protuberante tiende a crecer lentamente y suele empezar en el tronco del cuerpo, un brazo o una pierna. Se desarrolla en la capa gruesa y media de la piel (dermis). Tiende a extenderse a lo largo de la piel y puede crecer hacia tejidos más profundos, pero no suele extenderse a otras partes del cuerpo. La cirugía suele realizarse para extirpar el cáncer junto con parte del tejido normal que lo rodea (lo que se denomina escisión local amplia).

El tumor fibroso solitario solía denominarse hemangiopericitoma. Está formado por células estrechamente empaquetadas que rodean los vasos. Los tumores fibrosos solitarios son más frecuentes en adultos de mediana edad y suelen empezar en las piernas, los brazos o la pelvis. La mayoría de los tumores fibrosos solitarios crecen lentamente.

Tumores de tejido muscular

Un sarcoma de tejidos blandos puede comenzar en el tejido muscular del cuerpo. Hay 3 tipos de tejido muscular: el músculo liso, el músculo esquelético y el músculo cardíaco (corazón).

El leiomiosarcoma es uno de los tipos más comunes de sarcoma de tejidos blandos y suele desarrollarse en adultos de mediana edad o mayores. Se inicia en el músculo liso. El músculo liso funciona automáticamente sin que usted lo piense (músculo involuntario). Los leiomiosarcomas pueden desarrollarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero se forman con más frecuencia en órganos digestivos como el estómago o en grandes vasos sanguíneos. El leiomiosarcoma también puede desarrollarse en la pared del útero (llamado sarcoma uterino).

El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos en los niños. Rara vez se da en adultos. El rabdomiosarcoma comienza en el músculo esquelético, que es un tipo de músculo que se controla para mover el cuerpo (músculo voluntario). Suele empezar en la zona de la cabeza y el cuello, los brazos, las piernas y el tronco del cuerpo. Más información sobre el rabdomiosarcoma.

Tumores de vasos sanguíneos y linfáticos

Un sarcoma de tejidos blandos puede empezar en las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos. A veces se denominan sarcomas vasculares.

El angiosarcoma suele comenzar en los vasos de la piel u otros tejidos cercanos a la superficie del cuerpo.

También puede desarrollarse en el hígado, la mama, la pared del abdomen o el corazón. Muchos angiosarcomas se desarrollan en una zona en la que hay una acumulación de líquido linfático (denominada linfedema), o en la que se ha administrado radioterapia o en la que han ocurrido ambas cosas. Tienden a reaparecer después del tratamiento.

El hemangioendotelioma epitelioide comienza en las células epiteliales que recubren los vasos sanguíneos. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero afecta sobre todo al hígado o a los pulmones. Estos sarcomas de tejidos blandos tienden a crecer lentamente. Se consideran menos agresivos, pero pueden crecer en los tejidos cercanos y a veces pueden extenderse a otras partes del cuerpo.

El sarcoma de Kaposi es un tumor poco común que también se desarrolla en los vasos sanguíneos. Más información sobre el sarcoma de Kaposi.

Tumores del tejido nervioso

Un sarcoma de tejidos blandos puede empezar en el tejido nervioso fuera del cerebro y la médula espinal (llamado sistema nervioso periférico).

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST) empiezan en las células que cubren los nervios. Pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero afectan con mayor frecuencia a los nervios principales de la parte posterior del abdomen y de las piernas. Los MPNST crecen rápidamente. Tienden a reaparecer después del tratamiento y es más probable que se extiendan a otras partes del cuerpo. Las personas con neurofibromatosis tipo 1 tienen un mayor riesgo de desarrollar un MPNST.

El tumor maligno de células granulares es un raro sarcoma de tejidos blandos que se cree que se desarrolla en el tejido nervioso. Suele formarse justo debajo de la piel (subcutáneo) y se encuentra con mayor frecuencia en la boca, el páncreas y el conducto biliar. Estos tumores pueden aparecer en muchos lugares al mismo tiempo.

Tumores extraesqueléticos

Un sarcoma de partes blandas puede empezar en el tejido blando fuera del hueso y alrededor de él. Este tejido blando está formado por tejido óseo que no se ha endurecido (osteoide) y cartílago. Los tumores extraesqueléticos también pueden denominarse tumores condro-óseos extraesqueléticos.

El osteosarcoma extraesquelético también se denomina sarcoma osteogénico extraóseo. Es un tumor muy poco frecuente que se desarrolla en los tejidos blandos que rodean el hueso, pero no en el propio hueso. La mayoría de los osteosarcomas extraesqueléticos se producen en el brazo o la pierna. También pueden desarrollarse en la mama, la pared torácica, la parte posterior del abdomen (retroperitoneo), la vejiga u otros órganos internos. La mayoría de estos tumores son de alto grado, lo que significa que crecen rápidamente y pueden extenderse a otras partes del cuerpo.

El condrosarcoma extraesquelético es un tipo raro de sarcoma de tejidos blandos. Suele comenzar en los tejidos blandos de la parte superior de los brazos o las manos. También puede empezar alrededor de las fajas de las extremidades, donde los huesos largos se unen al tronco del cuerpo. Estos tumores aparecen con mayor frecuencia en personas mayores de 35 años. Son casi dos veces más frecuentes en los hombres que en las mujeres.

Tumores del estroma gastrointestinal (GIST)

Un sarcoma de tejidos blandos puede comenzar en los tejidos conectivos que soportan el tracto gastrointestinal (GI). Puede desarrollarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal. La mayoría de los GIST comienzan en el estómago.

Descubra más sobre los tumores del estroma gastrointestinal (GIST).

Tumores de tejido incierto

Algunos sarcomas de tejido blando están formados por células que no se parecen a ningún tipo específico de tejido blando, por lo que es difícil saber dónde comenzó el cáncer. Estos tumores se denominan tumores de tejido incierto o tumores de diferenciación incierta.

El sarcoma de partes blandas alveolar es un tumor poco frecuente. Suele aparecer en adultos jóvenes y afecta más a las mujeres que a los hombres. Este tipo de tumor se desarrolla con mayor frecuencia en las piernas. Crece lentamente, pero se sabe que se extiende a los pulmones, el cerebro o los huesos en las primeras fases.

El sarcoma de células claras crece lentamente y suele desarrollarse en los tendones de los adultos jóvenes. Es como un melanoma y las células contienen melanina, que es la sustancia que da el color a la piel. El sarcoma de células claras tiende a extenderse a los ganglios linfáticos cercanos.

El sarcoma de Ewing de tejido blando también se denomina sarcoma de Ewing extraesquelético. El sarcoma de Ewing suele desarrollarse en el hueso, pero el sarcoma de Ewing de tejidos blandos comienza en los tejidos blandos que rodean los huesos. Suele aparecer en el tronco del cuerpo, las piernas y los brazos, y en la zona de la cabeza y el cuello. El sarcoma de Ewing de tejidos blandos es diferente a otros sarcomas de tejidos blandos. Las células de estos tumores tienen un aspecto y un comportamiento muy parecido al del sarcoma de Ewing del hueso, por lo que suelen tratarse como un sarcoma de Ewing del hueso.

El sarcoma sinovial suele empezar en el tejido que rodea las articulaciones de la rodilla o el tobillo. También puede comenzar en la cadera o el hombro. El sarcoma sinovial tiende a crecer lentamente y suele desarrollarse en adultos jóvenes. Aunque se denominan sarcomas sinoviales, estos tumores no empiezan en el tejido que recubre las articulaciones (tejido sinovial). Pueden encontrarse en zonas del cuerpo que no rodean el tejido sinovial, como la zona de la cabeza y el cuello. Por esta razón, se clasifican como tumores de tejido incierto.

Son otros tipos de tumores de tejido incierto:

• tumor desmoplásico de células redondas pequeñas
• sarcoma epitelioide
• condrosarcoma mixoide extraesquelético
• perivascular tumor de células epitelioides (PEComa)

Tumores indiferenciados

Un sarcoma de tejidos blandos puede empezar en tejidos que están formados por células indiferenciadas. Esto significa que las células cancerosas no se parecen a las células normales y están dispuestas de forma muy diferente. Tienden a crecer muy rápidamente y es probable que se extiendan. Los tumores indiferenciados no pueden clasificarse en ningún otro grupo de sarcomas de tejidos blandos.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado solía denominarse histiocitoma fibroso maligno. Pero ahora los médicos son más capaces de diagnosticar los histiocitomas fibrosos malignos como otros tipos de sarcoma de tejidos blandos. El sarcoma pleomórfico indiferenciado suele aparecer en los brazos y las piernas. También puede desarrollarse en la parte posterior del abdomen.

Otros tumores indiferenciados son:

• sarcoma indiferenciado de células fusiformes
• sarcoma indiferenciado de células redondas
• sarcoma epitelioide indiferenciado

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