Los problemas de salud y vergüenza corporal de la estrella de ‘Modern Family’

Sarah Hyland, que interpreta a la hija mayor Haley Dunphy en la premiada serie de comedia «Modern Family», acaba de revelar en un artículo en Self que se sometió a un segundo trasplante de riñón el año pasado. Hyland, de 28 años, nació con una displasia renal congénita lo suficientemente grave como para requerir un trasplante de riñón en 2012. El donante fue su padre.

Desgraciadamente, en octubre de 2016, el cuerpo de Hyland comenzó a rechazar el riñón trasplantado. Experimentó una gran fatiga, fiebres e infecciones frecuentes y su creatinina sérica subió más que antes del trasplante. A pesar de los múltiples ingresos y tratamientos en el hospital, no pudieron rescatar el riñón, y en febrero de 2017 comenzó la diálisis. Como Hyland estaba atada a una máquina de diálisis durante cuatro horas por sesión, tres días a la semana, eligió un centro de diálisis cerca del plató de «Modern Family», para poder organizar su agenda de rodaje en torno a sus tratamientos.

Su cuerpo sufrió una dramática transformación. Perdió mucho peso, pero su cara se hinchó debido a los medicamentos inmunosupresores. En mayo de 2017, fue víctima de bodyshamers que la acusaron de promover la anorexia. Pero Sarah se defendió, tuiteando:

«Me han dicho que no puedo hacer ejercicio. Lo cual, para mí, es muy molesto. Me encanta ser FUERTE (voy a usar mucho esa palabra). La fuerza lo es todo. Ser fuerte me ha llevado a donde estoy. Tanto mental como físicamente. No soy partidario de «ser flaco»… No me molesta que digan que me veo embarazada. O gorda. Porque sé que mi cara está hinchada por la medicación que me está salvando la vida. Para los que toman Prednisona, sé por lo que estáis pasando, y os elogio por aguantar como yo lo he hecho».

Más tarde, ese mismo mes, le quitaron el riñón trasplantado, y se habilitó un segundo trasplante con su hermano Ian, de 23 años, como donante. Sin embargo, Sarah se deprimió: «Cuando un familiar te da una segunda oportunidad en la vida, y falla, casi parece que es tu culpa. No lo es. Pero lo es. Durante mucho tiempo, estuve contemplando el suicidio, porque no quería fallarle a mi hermano pequeño como le fallé a mi padre»

Hablar de sus pensamientos la ayudó y anima a otros a hacer lo mismo. «No es una vergüenza», dice. «Para cualquiera que quiera llegar a alguien pero que no sepa cómo hacerlo porque es demasiado orgulloso o porque piense que será considerado débil, no es algo vergonzoso. No es una cosa vergonzosa para compartir»

Se sometió a su segundo trasplante de riñón en septiembre de 2017. Le va bien su régimen de medicamentos inmunosupresores. Hyland también sufre de endometriosis y se ha sometido a seis cirugías en los últimos 16 meses para tratarla.

En resumen, le dice a Self: «Me llamo Sarah, tengo dos de los perros más increíbles del mundo entero. Tengo el mejor novio del mundo… Tengo la mejor familia que uno podría pedir. Estoy en un programa que es absolutamente increíble y surrealista.»

«Oh, y también, nací mal. Físicamente. De una manera que no es buena para tu cuerpo para seguir adelante. Oh, y también, tengo endometriosis. Oh, y también, tengo insuficiencia renal. Oh, y también, soy un receptor de riñón dos veces. Oh, y también, tuve una maldita hernia durante casi un año que pasó desapercibida.»

«Esa lista no se detiene… Pero esa lista no me frena en nada. No lo permitiré.»

¿Qué es la displasia renal?

Según el Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y del Riñón de EE.UU. (NIDDK) las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT) representan aproximadamente el 20-30% de todas las anomalías encontradas en el periodo prenatal. Los defectos pueden ser bilaterales o unilaterales, y en un mismo niño pueden coexistir otros defectos renales. La CAKUT desempeña un papel causal en el 30-50% de los casos de enfermedad renal terminal (ESRD) en niños.

Aunque la displasia renal puede estar asociada a una serie de trastornos genéticos, lo más habitual es que se produzca como una malformación esporádica. La displasia renal quística es una malformación del parénquima renal en la que el riñón fetal contiene conductos y quistes primitivos. También puede haber tejido no renal, como grasa, cartílago y tejido hematopoyético.

La displasia renal es una enfermedad relativamente frecuente. Los investigadores estiman que la displasia renal afecta aproximadamente a uno de cada 4.000 bebés. Esta estimación puede ser baja porque a algunas personas con displasia renal nunca se les diagnostica la enfermedad. Aproximadamente la mitad de los bebés a los que se les diagnostica esta afección tienen otros defectos del tracto urinario.

El riñón displásico multiquístico (MCDK) es la forma más grave de displasia renal quística. Macroscópicamente, hay múltiples quistes no comunicantes separados por tejido displásico. Puede haber algo de tejido renal funcional, pero la cantidad suele ser mínima. El uréter puede estar ausente o ser atrevido. El trastorno puede ser unilateral o bilateral. Si el riñón contralateral es normal, suele haber una hiperplasia compensatoria de ese riñón, que comienza en el útero y continúa durante varios años. El otro riñón puede presentar otros defectos genitourinarios, como hipoplasia, reflujo vesicoureteral (RVU), ureterocele, obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ), etc. El RVU es el más común y se produce en aproximadamente el 20% de los individuos afectados. También puede haber malformaciones extrarrenales, como defectos cardíacos, mielomeningocele y atresia intestinal o esofágica.

¿Qué causa la displasia renal?

La causa de la MCDK no está clara en la actualidad. Los estudios de Hwang et al. y Caruana et al. sugieren una predisposición genética subyacente en algunos pacientes. Hwang descubrió que la MCKD estaba asociada a mutaciones en los genes CHD1L, ROBO2, HNF1B y SALL1. Caruana encontró una variación en el número de copias (CNV) en el 10% de sus pacientes con CAKUT.

También pueden estar implicados factores ambientales, como la deficiencia de vitaminas y los teratógenos. La exposición prenatal a los inhibidores de la ECA y a los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II se ha asociado a anomalías renales fetales. Los modelos animales han demostrado que la deficiencia de vitamina A se asocia con malformaciones urogenitales e hipoplasia renal.

¿Cuáles son los signos de la displasia renal?

Muchos bebés con displasia renal unilateral no presentan signos de la enfermedad. En algunos casos, el riñón afectado está agrandado al nacer y es palpable como una masa en el costado. En ocasiones, puede causar dolor.

¿Cuáles son las complicaciones de la displasia renal?

En la mayoría de los casos de MCDK, el curso natural es la involución del riñón displásico. Sin embargo, las complicaciones de la displasia renal pueden incluir:

• Hidronefrosis del riñón funcionante, a menudo debido a las anomalías mencionadas anteriormente
• Enfermedad renal crónica (ERC) e insuficiencia renal
• Infección del tracto urinario. Las infecciones urinarias recurrentes también pueden provocar daños en los riñones
• Presión arterial alta
• Una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar cáncer de riñón, principalmente el tumor de Wilms

¿Cómo se trata la displasia renal?

Si la afección se limita a un riñón y no hay otros signos de displasia renal, puede no ser necesario ningún tratamiento. Sin embargo, el bebé debe someterse a revisiones periódicas que incluyan:

• comprobar la presión arterial
• analizar la sangre para medir la función renal
• analizar la orina en busca de albúmina
• realizar ecografías periódicas para controlar el riñón dañado y asegurarse de que el riñón que funciona sigue creciendo y se mantiene sano

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para un niño con displasia renal en un solo riñón?

El pronóstico a largo plazo para un niño con displasia renal que afecta a un solo riñón es generalmente bueno. Una persona con un solo riñón que funciona, una condición llamada riñón solitario, puede crecer normalmente y puede tener pocos o ningún problema de salud.

El riñón afectado puede reducirse a medida que el niño crece. A la edad de 10 años, el riñón afectado puede dejar de ser visible en las radiografías o ecografías. Los niños y los adultos con un solo riñón en funcionamiento deben someterse a revisiones periódicas para comprobar la existencia de hipertensión arterial y daños renales. Un niño con problemas en el tracto urinario que provoquen el fallo del riñón que funciona puede acabar necesitando diálisis o un trasplante de riñón.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para un niño con displasia renal en ambos riñones?

Un niño con displasia renal en ambos riñones

• es más probable que desarrolle ERC
• necesita un seguimiento estrecho con un nefrólogo pediátrico
• puede llegar a necesitar diálisis o un trasplante de riñón

Algunos ensayos clínicos para pacientes con ERCM están disponibles y se pueden encontrar en ClinicalTrials.gov.

Michele R. Berman, MD, y Mark S. Boguski, MD, PhD, son un equipo de médicos que se han formado y enseñado en algunas de las mejores facultades de medicina del país, como Harvard, Johns Hopkins y la Universidad de Washington en San Luis. Su misión es tanto periodística como educativa: informar sobre enfermedades comunes que afectan a personas poco comunes y resumir la medicina basada en la evidencia que hay detrás de los titulares.