La piel en el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil

Por favor, tenga en cuenta que el siguiente texto no puede ni debe reemplazar el consejo de los profesionales sanitarios del paciente. Cualquier persona que experimente síntomas o sienta que algo puede estar mal debe buscar ayuda individual y profesional para su evaluación y/o tratamiento. Esta información es meramente orientativa y no pretende proporcionar asesoramiento médico individual.

Introducción

Las características cutáneas (de la piel) de los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son variables dependiendo del subtipo. Las alteraciones cutáneas en el SED hipermóvil (hEDS) tienden a ser menos pronunciadas que en el SED clásico (cEDS), aunque pueden solaparse con las formas más leves del cEDS.

Piel suave

La piel tiene una textura suave y aterciopelada, pero ésta es una característica subjetiva. Puede apreciarse más fácilmente en los antebrazos aunque los cambios estarán presentes en cualquier sitio.

Fragilidad de la piel

Los niños afectados se caen más fácilmente debido al mal control articular y muscular asociado a la laxitud articular. Pueden aparecer pequeñas cicatrices atróficas (adelgazadas) tras un traumatismo en lugares como la frente, la barbilla, los codos, las rodillas y las espinillas. Sin embargo, la cicatrización significativa o grave no es una característica del hEDS.

La extensibilidad cutánea (hiperextensibilidad)

La hiperextensibilidad cutánea se refiere a la capacidad de estirar la piel más allá del rango normal. Cuando la piel se estira, al soltarla, vuelve a su forma original ya que la elasticidad de la piel se mantiene. Al igual que la suavidad de la piel, la hiperextensibilidad puede ser difícil de evaluar en los bebés debido al aumento relativo de la grasa subcutánea.

Se evalúa con mayor precisión tirando suavemente de la piel en la parte volar (sin pelo) del antebrazo o la muñeca hasta encontrar resistencia. Es mejor evitar las pruebas en las superficies extensoras (exteriores) de las articulaciones, donde suele haber un exceso de piel. Si la piel puede estirarse más de 1,5 cm, esto indica hiperextensibilidad.

Aunque la hiperextensibilidad de la piel caracteriza todos los tipos de SED (excepto el SED vascular (vEDS) que tiene una piel notablemente translúcida con venas visibles) su presencia y gravedad son muy variables en el hEDS.

Hemorragias (hematomas)

Las hemorragias fáciles, en los lugares de traumatismo, acompañan a la mayoría de las formas de SED, incluido el SEDh. Esto se debe a un aumento de la fragilidad de los capilares sanguíneos dérmicos y a una integridad estructural deficiente de la piel, más que a una anomalía de la coagulación.

Otros rasgos cutáneos menos comunes

Pápulas piogénicas

Estas protuberancias pequeñas (menos de 1 cm) y blandas de color piel aparecen en los lados del talón cuando se está de pie y desaparecen cuando se eleva el pie. Aunque por lo general son asintomáticos, en ocasiones pueden ser dolorosos. Pueden aparecer sin EDS y están causados por una herniación reversible de la grasa subyacente en la dermis.

Elastoma perforans serpiginosa (elastoma de Meischer)

Esta erupción poco común se forma característicamente en un patrón circular con bordes rugosos elevados y un centro claro. Suele localizarse en el cuello y en las comisuras. El examen microscópico muestra la extrusión de fibras elásticas rotas (de la dermis) a través de la epidermis. Es más frecuente en el vEDS, pero puede ocurrir en el hEDS, así como en otras afecciones del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el pseudoxantoma elástico y la osteogénesis imperfecta.

Respuesta insuficiente a los anestésicos locales

La primera publicación en la que se demostró que algunos individuos con EDS (especialmente del tipo hipermóvil) no obtienen una respuesta adecuada a los anestésicos locales se publicó en 1990. Hasta casi el 60% de los individuos con hipermovilidad pueden notar una peor respuesta a los anestésicos locales. No es infrecuente que los individuos afectados necesiten mayores dosis de anestesia, que pueden tardar más en empezar a hacer efecto. Un pequeño estudio demostró que es poco probable que el problema se deba a la rápida dispersión del anestésico en la piel del SED y aún se desconoce la razón del fracaso del anestésico local. Los individuos afectados no tienen ningún problema con los anestésicos generales.

Manejo de la piel

Actualmente no existe ningún tratamiento específico para el SED, pero las medidas de precaución reducirán en gran medida las posibilidades de traumatismos, cicatrices o hematomas accidentales. Las medidas sencillas, como cubrir los bordes afilados de los muebles y hacer que las casas sean seguras para evitar las caídas, son fáciles de aplicar. Por lo general, no se requiere un acolchado protector contra la piel, ya que ésta no es significativamente frágil. Sin embargo, es importante alertar a los profesionales de la cirugía sobre el diagnóstico del SEDH antes de las operaciones, para que puedan tenerlo en cuenta a la hora de planificar y realizar cualquier intervención quirúrgica.

Cirugía de la piel

Como en otros tipos de SEDH, cualquier herida debe cerrarse sin tensión, preferiblemente en dos capas. Los puntos profundos deben aplicarse generosamente. Los puntos superficiales deben dejarse el doble de tiempo de lo habitual y la fijación adicional de la piel adyacente con cinta adhesiva ancha (steristrips) puede ayudar a prevenir el estiramiento de la cicatriz.

Revisado por: Dra. Hanadi Kazkaz, reumatóloga consultora del University College London Hospital

Fecha de la última revisión: 01/04/2016

Fecha de la próxima revisión: 01/04/2019