Hiperplasia linfoide benigna de la base de la lengua que causa obstrucción de las vías respiratorias superiores

Abstract

La hiperplasia linfoide benigna (HL) grave es inusual en la región de la cabeza y el cuello, pero el diagnóstico de la HL es de importancia clínica, ya que puede confundirse con un linfoma maligno, tanto en el examen clínico como patológico. Aunque la etiología es poco conocida, existen varias teorías previas, que se incluyen aquí en el contexto de una revisión bibliográfica. En este trabajo presentamos un caso de hiperplasia linfoide faríngea grave que causó obstrucción de las vías respiratorias y requirió traqueotomía y posterior citorreducción quirúrgica.

1. Historia del caso

Una mujer afrocanadiense de 64 años de edad con antecedentes de incontinencia urinaria fue admitida para un procedimiento electivo de suspensión de la vejiga por el servicio de ginecología de nuestra institución. En el momento de la inducción, nuestro servicio fue llamado de urgencia debido a una intubación fallida relacionada con una «masa faríngea.»

Al examinarla con laringoscopia directa se identificó una gran masa exofítica multiloculada que emanaba de la orofaringe y se extendía distalmente hasta el nivel de la supraglotis, ocupando >90% del tracto aerodigestivo superior. Se realizó una biopsia de la lesión obstructiva y las muestras se enviaron en fresco para el protocolo histopatológico del linfoma. Posteriormente se aseguró la vía aérea y se procedió a la intervención. La revisión de los registros de anestesia preoperatorios no reveló características de obstrucción de las vías respiratorias ni síntomas B en la historia clínica.

En el postoperatorio se consideró que el paciente no era seguro para la extubación y se le trasladó a la unidad de cuidados intensivos mientras se le administraba dexametasona intravenosa en dosis altas.

La TC reveló el epicentro en la base de la lengua y un aspecto sospechoso de malignidad (Figura 1). No había adenopatías cervicales, y la TC de tórax y abdomen fue negativa. La serología del VIH fue negativa. La patología final se determinó en el día postoperatorio (POD) 2 como una hiperplasia linfoide folicular/intrafolicular benigna caracterizada por una proliferación linfoide policlonal con un fondo inflamatorio. La inmunohistoquímica fue negativa para el linfoma.

Figura 1

TCCT en el plano axial que revela una obstrucción casi completa de las vías respiratorias a nivel de la orofaringe.

Se realizó una traqueotomía abierta en el tercer día de vida debido a la ausencia de fuga, y se volvieron a realizar biopsias, que finalmente revelaron los hallazgos patológicos benignos equivalentes.

Se mantuvo al paciente en un curso de tres semanas de reducción de prednisona e inhibidores de la bomba de protones. A pesar de cierto grado de resolución, se realizó una amigdalectomía lingual y palatina con electrocauterio 7 días después de la traqueotomía. Este procedimiento se llevó a cabo bajo anestesia general en forma de adenoamigdalectomía modificada, utilizando una mordaza de Boyle Davis para la exposición y una combinación de cauterio monopolar para las amígdalas palatinas y cauterio de succión para la ablación subtotal de las amígdalas linguales. El paciente fue descanalizado y dado de alta a los 14 días de la traqueotomía. En ese momento, y una semana después del alta, la faringe parecía estar dentro de los límites normales.

2. Discusión

La hiperplasia linfoide folicular (HLF) es una entidad benigna poco frecuente relacionada con un rápido aumento de la abundancia de linfocitos contenidos dentro o fuera de los ganglios linfáticos. Históricamente se ha denominado hiperplasia linfoide reactiva o pseudolinfoma . Esta entidad fue descrita por primera vez en 1973 por Adkins, y desde entonces se ha descrito principalmente en la piel, las mamas, el tracto gastrointestinal, los pulmones y la nasofaringe. La mayoría de los informes existentes sobre la cabeza y el cuello se refieren a la hiperplasia en la cavidad oral, es decir, en la mucosa que recubre el paladar duro, y se limitan a la literatura dental y patológica. Hasta donde sabemos, ninguno de ellos ha destacado la presencia de obstrucción de las vías respiratorias relacionada con la hiperplasia linfoide faríngea.

El diagnóstico de la HLF es de importancia clínica, ya que puede confundirse con un linfoma maligno, tanto en el examen clínico como en el histopatológico. La etiología es poco conocida, aunque algunos autores han postulado una relación con la irritación crónica (es decir, reflujo, prótesis dentales mal ajustadas, etc.) o una proliferación linfoide reactiva a un estímulo antigénico desconocido . Aunque no se ha identificado claramente una asociación con la infección bacteriana, un caso agresivo de FLH se ha relacionado con la presencia del virus de Epstein-Barr, causando una disposición clonal (expansión) en el ADN del tejido local .

El FLH afecta con mayor frecuencia a pacientes de edad avanzada, con una edad media de 61 años y una proporción mujer-hombre de casi 3:1. Suele presentarse como una masa unilateral, indolora, de crecimiento lento y no ulcerada. El tamaño medio es de 2,5 cm en la literatura (rango 1-5 cm). Se ha descrito la multicentricidad, con o sin adenopatías asociadas. Las investigaciones clínicas y de laboratorio son rutinariamente negativas .

El diagnóstico diferencial incluye el linfoma, los tumores mesenquimales, las neoplasias de las glándulas salivales y la hiperplasia adenomatoide . Morfológicamente, el LH se identifica por una hiperplasia linfoide densa dentro de la lámina propia y la submucosa, sustituyendo a las glándulas mucosas. La proliferación linfoide policlonal con tinciones inmunohistoquímicas para las cadenas ligeras kappa o lambda es diagnóstica. La anatomía patológica también puede mostrar centros germinales indistintos que conducen a un diagnóstico erróneo de linfoma folicular .

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La radiación externa ha tenido éxito en un solo caso . Una minoría de pacientes desarrolla una recidiva local. También se ha comunicado la regresión espontánea. Sólo se ha referido un caso ampliamente diseminado, que afectó a los ganglios cervicales, las glándulas salivales principales, las órbitas y el mediastino. No se ha descrito ninguna progresión hacia la malignidad, aunque se descubrió que un caso multisituado dentro de la cavidad oral representaba un linfoma de tipo MALT .

El LH benigno grave es inusual en la región de la cabeza y el cuello, pero el diagnóstico debe ser considerado por el clínico tanto clínica como histológicamente cuando se sospecha un linfoma, especialmente en la cavidad oral.