‘Guevedoces’: Una rara condición médica oculta el sexo del niño hasta los 12 años

Algunos niños con una rara condición genética parecen mujeres al nacer, pero más tarde desarrollan un pene y testículos alrededor del momento en que comienza la pubertad. Pero, ¿qué es lo que hace que esto ocurra?

Un nuevo artículo en la revista de la BBC cuenta la historia de algunos niños de la República Dominicana con esta condición, que se conocen en el país como Guevedoces, que se traduce aproximadamente como «pene a los 12 años». Un niño llamado Johnny fue criado como una niña, pero cuando maduró y se acercó a la pubertad, le creció un pene y sus testículos descendieron, según la BBC.

Los niños con esta condición son genéticamente masculinos, lo que significa que tienen un cromosoma X y otro Y. Sin embargo, mientras se desarrollan en el útero, una mutación genética impide que sus cuerpos conviertan la hormona masculina testosterona en una hormona llamada dihidrotestosterona, o DHT. Dado que la DHT es la responsable del desarrollo de los órganos sexuales masculinos, la falta de DHT hace que los órganos masculinos no se desarrollen adecuadamente, según los Institutos Nacionales de la Salud.

Cuando los niños con esta enfermedad nacen, sus genitales externos parecen femeninos o, en algunos casos, parecen ambiguos, según los NIH. Pero durante la pubertad, los Guevedoces, al igual que los varones típicos, experimentan un aumento de la testosterona. El cuerpo parece responder a estos niveles más altos de testosterona: el pene y el escroto aumentan de tamaño, y también pueden aparecer características sexuales secundarias, como un aumento de la masa muscular y una voz grave.

Los hombres con esta afección, denominada oficialmente deficiencia de 5-alfa reductasa, suelen ser infértiles, y a menudo no desarrollan mucho vello facial o corporal. Aunque la mayoría de los niños con esta condición son criados como niñas, alrededor de la mitad se identifican como varones después de la pubertad, dice el NIH.

Johnny dijo a la BBC que nunca se sintió cómodo haciendo «cosas de chicas»

«Nunca me gustó vestirme de chica, y cuando me compraban juguetes para chicas, nunca me molestaba en jugar con ellos; cuando veía un grupo de chicos, me paraba a jugar a la pelota con ellos», dijo Johnny a la BBC.

(Las personas con deficiencia de 5-alfa reductasa que fueron criadas como mujeres pero se identifican como hombres no son transgénero, porque en este caso se identifican con su sexo biológico. Las personas transgénero se identifican con un género diferente al de su sexo biológico)

Además de la República Dominicana, se han encontrado casos de deficiencia de 5-alfa reductasa en Papúa Nueva Guinea, Turquía y Egipto, según los NIH.

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