Enfermedad autoinmune del oído interno

Febrero de 2006

Barbara «Barbie» Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, describió por primera vez la pérdida auditiva neurosensorial autoinmune en su histórico artículo de 1979. McCabe describió una serie de 18 pacientes cuyo «patrón clínico no encajaba con las entidades conocidas y, por tanto, parecía merecer una categorización distintiva.» Desde entonces, la enfermedad autoinmune del oído interno (EAI) o pérdida auditiva neurosensorial inmunomediada, ha ocupado su lugar como causa de la pérdida auditiva neurosensorial y de los síntomas vestibulares.

La EAI se produce cuando el sistema inmunitario del organismo ataca las células del oído interno que se confunden con un virus o una bacteria. La AIED es una enfermedad rara que se da en menos del 1% de los 28 millones de estadounidenses con pérdida auditiva. Puede producirse de forma aislada (como simple enfermedad del laberinto) o como parte de otros trastornos autoinmunes sistémicos. El 20% de los pacientes tienen otras enfermedades autoinmunes, como artritis reumatoide o lupus.

La descripción clínica exacta puede variar un poco; sin embargo, la mayoría coincide en que el síndrome sigue un curso bastante típico. La AIED se manifiesta como una pérdida auditiva neurosensorial de rápida progresión que suele ser bilateral. Por lo general, comienza de forma unilateral y acaba afectando al otro oído, y puede producirse de forma repentina. El reconocimiento de palabras suele ser desproporcionadamente pobre. Los síntomas vestibulares pueden tener un curso fluctuante durante la fase activa de la enfermedad. Además, puede haber acúfenos, como zumbidos, rugidos o silbidos. El diagnóstico puede ser difícil porque la FAI puede simular otros trastornos del oído. En cualquier paciente con presunta DEA, es esencial descartar otras causas de pérdida auditiva neurosensorial progresiva, como el neuroma acústico, la neurosífilis y la enfermedad de Meniere, así como otras afecciones metabólicas.

Debido a la dificultad del diagnóstico diferencial de la DEA, muchos han propuesto el uso de pruebas de laboratorio para ayudar al diagnóstico médico. McCabe recomendó originalmente un «cribado inmunológico» que incluyera

• Tasa de sedimentación de eritrocitos, que es un indicador general de inflamación;
• Factor reumatoide, que es un marcador de la artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunes;
• Titulación de anticuerpos antinucleares, para comprobar la existencia de lupus y otras enfermedades autoinmunes;
• Determinación cuantitativa de inmunoglobulinas; y
• Una prueba de inhibición de la migración leucocitaria.

Más tarde, Campbell y Klemens (2000) enumeraron otras pruebas médicas que utilizan habitualmente para detectar la EAI:

• CBC (recuento sanguíneo completo) para comprobar si hay leucemia u otros trastornos hemolíticos;
• Examen de sangre FTA/ABS para detectar la sífilis;
• Remisión de imágenes por resonancia magnética, con contraste, del cerebro y del ángulo pontocerebeloso para comprobar si hay esclerosis múltiple, lesiones vasculares y lesiones que ocupan espacio;
• Transformación blástica de linfocitos para comprobar la presencia de antígeno en el oído interno, que puede ser la base de la EAI (la eficacia de esta prueba es controvertida);
• Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, como se ha mencionado anteriormente;
• Panel de lípidos para comprobar la presencia de dylipemias; y
• Prueba de esteroides.

Muchos han citado también el uso de la prueba de la proteína de choque térmico-70 (HSP-70). La respuesta positiva en esta prueba se correlaciona bien con lo bien que responderá el paciente a los esteroides (Derebery, 2001).

En última instancia, muchos diagnostican la EAI por la respuesta positiva al tratamiento con esteroides. Los esteroides (dexametasona, prednisona, prednisolona) se utilizan a menudo para el tratamiento de la DEA. Las dosis altas, a menudo en dosis de 40-80 gm/día, pueden ser útiles en el tratamiento inicial de la AIED. Lamentablemente, la mejora de la audición rara vez se mantiene y pronto aparecen efectos secundarios inaceptables del tratamiento con corticosteroides (Matteson et al., 2003). Se utilizan otros agentes como el metotrexato (un agente quimioterapéutico) y fármacos inmunomodificadores como el Enbrel o el Imuran, y se están investigando. Según se informa, el 6% de los pacientes con AIED progresan hasta el punto de sufrir una pérdida profunda. A la mayoría les va muy bien con un implante.

Como se ha mencionado anteriormente, el 20% de los pacientes tienen otras enfermedades autoinmunes. He aquí una lista de algunas de las enfermedades inmunitarias sistémicas que se sabe que tienen AIED:

• Síndrome de Cogan: este síndrome incluye inflamación ocular y disfunción vestíbulo-auditiva asociada,
• Policondritis recidivante,
• Lupus eritematoso sistémico,
• Granulomatosis de Wegener,
• Poliarteritis nodosa,
• Síndrome de Sjogren, y
• Enfermedad de Lyme.

Acerca del autor

Barbie Bell lleva 20 años ejerciendo como audióloga clínica. Empezó a trabajar en la House Ear Clinic de Los Ángeles nada más terminar sus estudios. En 1993, se trasladó al área metropolitana de Denver, donde sigue trabajando clínicamente en la RidgeGate Hearing Clinic. Barbie también ha realizado formación de software para un fabricante de audífonos y ahora trabaja a tiempo parcial como revisora profesional de audiogramas con Associates in Acoustics. Está cursando su AuD en la Universidad Central de Michigan con la esperanza de graduarse en la primavera de 2006.

McCabe, B. (1979). Autoimmune sensorineural hearing loss. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.