Diagnóstico y tratamiento de la neurocisticercosis

Abstract

La neurocisticercosis, la infección causada por la forma larvaria de la tenia Taenia solium, es la enfermedad parasitaria más frecuente del sistema nervioso central y la causa más común de epilepsia adquirida en todo el mundo. Esta ha sido principalmente una enfermedad que sigue siendo endémica en los países de bajo nivel socioeconómico, pero debido al aumento de la migración la neurocisticercosis se está diagnosticando con mayor frecuencia en los países de altos ingresos. Durante las últimas tres décadas, las mejoras en el diagnóstico, el diagnóstico por imagen y el tratamiento han permitido un diagnóstico más preciso y un mejor pronóstico para los pacientes. Este artículo revisa la literatura actual sobre la neurocisticercosis, incluyendo los nuevos diagnósticos y desarrollos de tratamiento.

1. Introducción

La neurocisticercosis (NCC) es una infección neurológica causada por el estadio larvario de la tenia Taenia solium. En el mundo en desarrollo, la NCC, infección del sistema nervioso central (SNC) por las larvas de T. solium, es la causa más común de epilepsia adquirida. Debido a la globalización, muchos clínicos de países industrializados que no están familiarizados con la NCC se enfrentan ahora al manejo de esta enfermedad. Los humanos son los huéspedes definitivos de este parásito, y los cerdos son los huéspedes intermedios. La tenia adulta se desarrolla en los huéspedes humanos después de que éstos ingieran cisticercos vivos en carne de cerdo poco cocinada. El NCC se desarrolla cuando los humanos ingieren accidentalmente los huevos. Esto ocurre cuando las heces de los portadores humanos contaminan los alimentos, aunque el factor de riesgo más importante para la adquisición de la cisticercosis es la proximidad de un portador de tenias . Las tenias adultas desprenden proglótidos, y cada proglótido contiene aproximadamente entre 1000 y 2000 huevos. Una vez que el embrión del hexacanto alcanza el parénquima, forma cisticercos que pasan por cuatro etapas de involución .

La primera es la etapa vesicular caracterizada por un quiste con una pared vesicular translúcida, líquido transparente y un escólex invaginado viable. Durante esta etapa hay poca reacción inflamatoria del huésped. A continuación, el quiste desarrolla una pared vesicular gruesa, el líquido se vuelve turbio y el escólex degenera durante la siguiente etapa, que se denomina etapa coloidal. Se observa una intensa respuesta inflamatoria del huésped que se refleja en la patología que revela diversos grados de inflamación aguda y crónica . El examen radiográfico revela lesiones quísticas con edema y realce y las convulsiones son comunes . El quiste continúa degenerándose a medida que pasa a la fase granular, que se caracteriza por una pared vesicular gruesa, un escólex degenerado, gliosis y poca respuesta inflamatoria del huésped. Finalmente, el parásito se transforma en nódulos calcificados gruesos; el estadio calcificado.

2. Manifestaciones clínicas de la neurocisticercosis (NCC)

Las manifestaciones clínicas de la NCC van desde lo asintomático hasta la amenaza para la vida. Dentro del SNC puede afectar al parénquima, al espacio subaracnoideo o al sistema intraventricular. La enfermedad ocular y espinal ocurre, pero es menos común. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas son pleomórficas y dependen de la localización, el número y el estadio de los quistes en el momento de la presentación. El CCN es la principal causa de epilepsia en adultos en las zonas del mundo donde es endémico, especialmente en América Latina, Asia y África. Las convulsiones suelen ser tónico-clónicas generalizadas o parciales simples. La epilepsia es más frecuente en pacientes con enfermedad parenquimatosa, aunque puede darse en pacientes con quistes en los surcos corticales . Las convulsiones debidas a la cisticercosis suelen producirse cuando el quiste moribundo incita a una reacción inflamatoria, pero se han notificado en la fase quística. Para muchos pacientes la epilepsia puede ser la única presentación de la enfermedad, con un 50%-70% de pacientes que experimentan convulsiones recurrentes .

Hay múltiples formas en que la cisticercosis puede causar convulsiones. Como se ha señalado, las convulsiones pueden producirse al principio de la enfermedad en el marco de una intensa inflamación asociada a quistes viables o en degeneración. También pueden producirse de forma secundaria a la vasculitis y al infarto que se produce en el contexto de la enfermedad subaracnoidea. Por último, cada vez hay más pruebas que implican al CCN calcificado en el desarrollo y mantenimiento de las convulsiones y la epilepsia. Los pacientes que presentan convulsiones en regiones donde la infección por T. solium es endémica suelen presentar lesiones cerebrales calcificadas observadas en la tomografía axial computarizada (TAC) que son típicas del CCN. En estudios poblacionales, las lesiones calcificadas en la TC son mucho más comunes que los quistes viables, y son más frecuentes en pacientes con epilepsia que en pacientes asintomáticos. Hay pruebas sólidas que apoyan el papel de las lesiones calcificadas en las crisis epilépticas; hay una alta prevalencia de calcificaciones cerebrales en pacientes con crisis epilépticas en ausencia de otras etiologías, y existe una correlación positiva entre las poblaciones endémicas con mayores proporciones de calcificación y la actividad epiléptica. Además, los individuos con granulomas calcificados tienen un mayor riesgo de sufrir convulsiones continuas .

Cada vez hay más pruebas de que el edema perilesional, que se produce de forma episódica, está asociado a las convulsiones . El edema perilesional aparece como una señal brillante mediante imágenes de resonancia magnética (IRM) FLAIR o T2 (Figura 1). Casi siempre va acompañado de un realce alrededor del foco calcificado. Anteriormente, la NCC calcificada se clasificaba como la forma inactiva de la enfermedad, lo que sugiere que es menos importante que otras formas de NCC . Recientemente, una creciente literatura está encontrando que el edema perilesional relacionado con las calcificaciones parece ser un fenómeno relativamente frecuente, con informes que van del 23% al 35% en la literatura . La historia natural o la fisiopatología del edema perilesional aún no se conoce, pero parece que es recurrente y que los episodios repetidos tienden a estar asociados a las mismas lesiones en un paciente. En un reciente estudio prospectivo de casos y controles anidados, se realizó un seguimiento de 110 pacientes con convulsiones o cefaleas y lesiones calcificadas en una región endémica para detectar convulsiones recurrentes. De aquellos con convulsiones recurrentes, se observó edema perilesional en la RMN en el 50%, frente al 9% de los controles emparejados asintomáticos. Este estudio sugiere que el edema perilesional es una causa común y potencialmente prevenible de convulsiones en regiones endémicas.

(a)

(b)

(a)
(b)

Aunque las convulsiones son la manifestación clínica más común del CCN del parénquima, se han notificado signos neurológicos focales que suelen estar relacionados con el número, el tamaño y la localización de los parásitos en individuos con enfermedad del parénquima. La hipertensión intracraneal puede ocurrir en pacientes con NCC parenquimatosa y se denomina encefalitis cisticercotica . Esta manifestación se ha descrito mejor en niños y mujeres jóvenes y es el resultado de la respuesta inflamatoria aguda a la infección cisticercal masiva que da lugar a un edema cerebral. Los pacientes presentan un síndrome caracterizado por nubosidad de la conciencia, convulsiones, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y papiledema, que puede ser de aparición subaguda o aguda. Estos pacientes son tratados con manitol y corticosteroides en un intento de controlar la inflamación y la hipertensión intracraneal. Los pacientes pueden incluso requerir una craneotomía temporal descompresiva. Los individuos con esta forma de NCC no serían candidatos a recibir agentes antiparasitarios, ya que el tratamiento podría exacerbar la inflamación y el edema. Otras causas de hipertensión intracraneal en pacientes con NCC parenquimatoso incluyen el desarrollo de un gran quiste que desplaza las estructuras de la línea media u obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el acueducto cerebral.

Se han descrito manifestaciones psiquiátricas del CCN, como depresión y psicosis. Un estudio reciente descubrió que los pacientes ingresados en una unidad psiquiátrica de hospitalización crónica eran más propensos a tener una serología positiva para T. solium que los controles sanos de la comunidad. De estos pacientes ingresados, se encontró que aquellos con retraso mental tenían un mayor riesgo de cisticercosis en comparación con los pacientes con otros trastornos psiquiátricos. Estos pacientes no portaban Taenia spp. adulta en sus heces y no tenían imágenes del SNC, pero la alta prevalencia de una serología positiva de cisticercosis en el grupo de pacientes psiquiátricos hospitalizados sugiere que hay una gran proporción de cisticercosis en este grupo de pacientes . Se necesitan más estudios para explorar la relación entre la NCC y la enfermedad psiquiátrica.

La NCC subaracnoidea es un hallazgo común en la autopsia, pero cuando los cisticercos encuentran su camino hacia la fisura silviana o las cisternas basilares el resultado puede ser devastador para el paciente. La larva del cisticerco (después de incrustarse en el parénquima) pasa por cuatro etapas de evolución: vesicular, vesicular coloide, granular nodular y nodular calcificado. Esta evolución no se produce en la forma intraventricular o subaracnoidea del CCN. La NCC cisternal también se denomina tipo racemoso de cisticerosis. La NCC racemosa se refiere a «larvas de cestodos de proliferación aberrante» que se manifiestan como vejigas solitarias o múltiples no encapsuladas que brotan exógenamente para formar un quiste multilocular parecido a un racimo de uvas . Los quistes múltiples de tipo racemoso se producen en zonas no confinadas del cerebro y sus alrededores, como las cisternas supraselar, silviana y cuadrigémina. Estos quistes son vejigas interconectadas no viables y degeneradas de diferentes tamaños que a menudo carecen de escólex, y pueden alcanzar grandes tamaños produciendo un efecto de masa local. La aracnoiditis puede producirse con el resultado de una hidrocefalia comunicante secundaria a la inflamación crónica o a la fibrosis de las vellosidades aracnoideas, lo que provoca la obstrucción de la reabsorción del LCR o la extensión de la reacción inflamatoria subaracnoidea a las meninges de la base del cerebro, ocluyendo el forminal de Luschka y Magendie. La aracnoiditis quística puede provocar el atrapamiento de los nervios craneales en los exudados inflamatorios que se producen en la cara ventral del cerebro. La parálisis de los músculos extraoculares, la diploplía y las anomalías papilares son el resultado del atrapamiento de los nervios motores oculares. Los nervios ópticos y el quiasma óptico también pueden quedar atrapados dentro de los exudados, con el consiguiente desarrollo de una disminución de la agudeza visual y defectos del campo visual. Se ha descrito una meningitis aséptica aguda asociada a la enfermedad subaracnoidea, pero rara vez se asocia con fiebre y signos de irritación meníngea .

Las complicaciones cerebrovasculares de la neurocisticercosis incluyen infarto cerebral, ataques isquémicos transitorios y hemorragia cerebral . Los mecanismos más comunes por los que la NCC produce enfermedad cerebrovascular están relacionados con la arteritis cerebral, principalmente en aquellos individuos con cisticercosis subaracnoidea. Los primeros informes clínicos de infarto cerebral eran secundarios a la afectación de pequeños vasos en la NCC. En un estudio reciente en el que se examinaron 28 pacientes con enfermedad subaracnoidea, el 53% tenía evidencia angiográfica de arteritis cerebral, siendo las arterias cerebrales medias y posteriores los vasos más comúnmente implicados y asociados con el síndrome clínico del infarto. La frecuencia de la arteritis cerebral en la cisticercosis subaracnoidea parece ser mayor de lo que se había informado anteriormente, y la afectación de los vasos de tamaño medio es un hallazgo común .

Las manifestaciones clínicas de la NCC ventricular varían según el tamaño de los parásitos, su localización dentro del sistema ventricular y la coexistencia de ependimitis granular . Los ventrículos laterales suelen inducir un síndrome de aumento de la presión intracraneal que puede asociarse a signos neurológicos focales debido a la compresión de las estructuras adyacentes . Los pacientes con quistes del tercer ventrículo se quejan de cefaleas y vómitos que empeoran progresivamente debido al desarrollo de la obstrucción o pueden presentar una pérdida repentina de la conciencia por hidrocefalia aguda . Se han descrito cefaleas y vómitos paroxísticos secundarios a una obstrucción intermitente a nivel del acueducto cerebral . Los quistes en el cuarto ventrículo también pueden causar una hidrocefalia subaguda que puede asociarse a signos de disfunción del tronco cerebral secundarios a la compresión del cuarto ventrículo . Una presentación clínica bien descrita del quiste del cuarto ventrículo es el síndrome de Bruns, que se caracteriza por cefalea episódica, papiledema, rigidez de cuello, vértigo posicional súbito inducido por movimientos rotatorios de la cabeza, náuseas y vómitos, ataques de caída y pérdida de conciencia con rápida recuperación y largos periodos asintomáticos . Los quistes en el tercero y cuarto son una causa bien descrita de muerte súbita por hidrocefalia obstructiva aguda .

Un quiste que degenera en los ventrículos puede dar lugar a una reacción inflamatoria en todo el sistema ventricular que conduce a una ependimitis granular. Cuando esto ocurre, la cápsula del quiste puede fijarse a la pared ventricular con fuertes adherencias y fibrosis . El aumento de la presión intracraneal debido a la hidrocefalia puede producirse si la ependimitis se produce a nivel del acueducto cerebral. Estos pacientes suelen tener un curso más crónico que los que tienen quistes en el cuarto ventrículo .

La afectación de la médula espinal en el CCN es rara, representando el 1%-5% de todos los casos . La afectación de la médula espinal puede ser intramedular o extramedular, siendo esta última más frecuente. Los quistes intramedulares son más frecuentes en la columna torácica y los pacientes suelen presentar una mielopatía de inicio gradual similar a la de los tumores intramedulares. Los quistes extramedulares o NCC leptomeníngeos suelen ser una extensión de la enfermedad subaracnoidea que ha migrado desde las cisternas basilares. Los quistes pueden ser únicos o pueden formar grupos de quistes múltiples que se extienden a lo largo de todo el canal espinal . El cuadro clínico resultante se caracteriza por una combinación de dolor radicular y déficit motor de inicio subagudo y curso progresivo .

Los quistes intraoculares pueden localizarse en la cámara anterior, el cristalino, el vítreo y el espacio subretiniano, pero esta última es la localización más frecuente. Los quistes en el espacio subretiniano pueden causar una disminución progresiva de la agudeza visual. Los quistes vítreos pueden producir un empeoramiento de la visión con la percepción de que algo se mueve dentro del ojo. Los quistes en la cámara anterior pueden inducir una iridociclitis grave, mientras que los quistes intraorbitarios retrooculares pueden causar una disminución de la agudeza visual debido a la presión sobre el nervio óptico.

3. Manifestaciones radiológicas

La neuroimagen del CCN del parénquima depende del estadio de desarrollo de los parásitos. En la fase vesicular, los quistes aparecen como lesiones quísticas dentro del parénquima cerebral. La TC y la RM revelan que la pared del quiste es fina y está bien delimitada del parénquima. Los quistes carecen de edema perilesional y no realzan tras la administración de un medio de contraste. Puede haber un nódulo brillante en su interior que da a la lesión un aspecto de «agujero con punto» que representa el escólex (Figura 2(a)) . Cuando los quistes empiezan a degenerar aparecen como lesiones mal definidas rodeadas de edema que realzan tras la administración del medio de contraste. Esta es la fase coloidal del quiste y representa la llamada «fase encefálica aguda» de la NCC que probablemente representa una intensa reacción del huésped al parásito (Figura 2(b)). La RM revela una pared gruesa e hipointensa con un marcado edema perilesional. El edema perilesional se visualiza mejor en la RM con la técnica de recuperación de inversión atenuada por fluidos (FLAIR). Los quistes granulares aparecen como lesiones nodulares hiperdensas rodeadas de edema o de un borde de gliosis tras la administración del medio de contraste (Figura 2(c)). Los cisticercios calcificados (muertos) aparecen en la TC como pequeños nódulos hiperdensos sin edema perilesional (Figura 2(d)) o realce anormal tras la administración de contraste; estas lesiones no suelen visualizarse por RM. Por el contrario, cuando las lesiones calcificadas se asocian a un edema perilesional y a un realce del contraste, se ven mejor por RM .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Los quistes dentro de las cisternas basilares suelen pasar desapercibidos en la TAC y requieren una RMN para visualizarlos adecuadamente. Mientras que la mayoría de los quistes subaracnoideos sobre la convexidad de los hemisferios cerebrales son pequeños, las lesiones localizadas en la fisura silviana pueden alcanzar 50 mm o más de tamaño; estos parásitos suelen tener un aspecto mulitlobulado, desplazan las estructuras vecinas y se comportan como lesiones de ocupación masiva. La aracnoiditis fibrosa se produce comúnmente en la enfermedad subaracnoidea dando lugar a hidrocefalia, que es el hallazgo más común en la TC de la NCC subaracnoidea. El realce leptomeníngeo en la base del cerebro se observa mejor en la RM. En general, el aspecto de neuroimagen de las complicaciones cerebrovasculares es indistinguible de los infartos cerebrales de otras causas .

Los quistes ventriculares aparecen en las imágenes de TC como lesiones quísticas. Inicialmente son isodensos con el LCR y, por tanto, no se visualizan bien. Sin embargo, su presencia puede deducirse de las distorsiones del sistema ventricular que provocan una hidrocefalia asimétrica u obstructiva . Por el contrario, la mayoría de los quistes ventriculares se visualizan bien mediante RM porque sus propiedades de señal difieren de las del LCR, especialmente mediante técnicas FLAIR . También pueden moverse dentro de las cavidades ventriculares en respuesta a los movimientos de la cabeza de los pacientes (signo de migración ventricular), un fenómeno que se observa mejor con la RM que con la TC . En ocasiones, este hallazgo facilita el diagnóstico de cisticercosis ventricular.

En pacientes con NCC espinal, la TC puede revelar un agrandamiento simétrico de la médula (quistes intramedulares) o formaciones pseudoreticulares dentro del canal espinal (quistes leptomeningales). La RM revela que los quistes intramedulares son lesiones anulares que pueden tener un nódulo excéntrico hiperintenso que representa el escólex. La mielografía sigue teniendo un papel en el diagnóstico de los pacientes con cisticercosis leptomeníngea espinal porque muestra múltiples defectos de relleno en la columna de material de contraste correspondiente a cada quiste . Los quistes leptomeníngeos pueden ser móviles (cambiando su posición según los movimientos del paciente) .

4. Serología

Sólo las pruebas basadas en la detección de anticuerpos específicos para los antígenos de T. solium son fiables para el diagnóstico clínico y los estudios epidemiológicos. Hasta la fecha, éstas se limitan a las basadas en el uso de antígenos glicoproteicos purificados derivados de los cisticercos de T. solium. El ensayo de elección actual es el electroinmunotransfer blot (ETIB) que utiliza extractos antigénicos parcialmente purificados. Este ensayo tiene una especificidad cercana al 100% y una sensibilidad del 94%-98% para pacientes con dos o más lesiones quísticas o de realce. Una de las principales limitaciones de estas pruebas son los frecuentes resultados falsos negativos en pacientes con cisticercos intracraneales únicos, en los que menos del 50% resultan positivos. La sensibilidad de los ensayos de anticuerpos específicos también es relativamente baja en pacientes con sólo cisticercios calcificados .

La detección de antígeno parasitario circulante refleja la presencia de parásitos vivos, establece la presencia de una infección viable en curso y puede permitir la verificación cuantitativa del éxito del tratamiento . García y otros han utilizado Ag-ELISA basado en el uso de un anticuerpo monoclonal (HP10) que reacciona con un epítopo de carbohidrato repetitivo que se encuentra en los antígenos excretores/secretores y de superficie de los cisticercos vivos . Este ensayo tuvo una sensibilidad del 86% cuando se probó en muestras de LCR de una serie de 50 pacientes peruanos con NCC. La especificidad del ensayo es de aproximadamente el 96% y se ha utilizado para seguir a los pacientes después del tratamiento. Los niveles de antígeno del parásito disminuyeron significativamente a los 3 meses del tratamiento en pacientes con enfermedad parenquimatosa «curada» tras la terapia con albendazol . Este estudio descubrió que la sensibilidad es baja en la NCC intraparenquimatosa, especialmente en pacientes con pocos quistes intraparenquimatosos . En un estudio en el que se examinaron pacientes con hidrocefalia y NCC, el ensayo fue positivo en 14 de 29 pacientes, pero negativo en pacientes con calcificaciones. En un pequeño número de pacientes se ha notificado un descenso de los niveles de antígeno (suero y LCR) tras el tratamiento de la enfermedad subaracnoidea . El manejo de la enfermedad subaracnoidea es particularmente complicado y no se ha establecido el punto final apropiado para el tratamiento. Se necesitan más estudios que empleen este ensayo para el seguimiento de pacientes con enfermedad subaracnoidea. Recientemente se ha descrito un ELISA basado en anticuerpos monoclonales para detectar antígenos de T. solium en la orina. La sensibilidad global de la detección de antígenos en orina para parásitos viables fue del 92%, que disminuyó al 62,5% en los pacientes con un solo quiste. La mayoría de los individuos con sólo cisticercosis calcificada fueron negativos al antígeno en orina. Este ensayo podría ser útil en el diagnóstico de la NCC y en la evaluación de la eficacia del tratamiento.

5. Tratamiento

5.1. Enfermedad parenquimatosa

Praziquantel y albendazol son agentes antiparasitarios que son eficaces contra los cisticercios de T. solium matando entre el 60% y el 85% de los cisticercios cerebrales parenquimatosos . La mayoría de los ensayos muestran una mayor reducción de quistes con la administración de albendazol. Sin embargo, la mayoría de estos estudios han sido estudios de imagen no controlados y observacionales. La mayoría de los estudios evaluaron el praziquantel a una dosis de 50 mg/kg/durante 2 semanas, aunque también se han descrito estudios que describen un régimen de un solo día . Se han utilizado dosis más altas, pero la experiencia en la literatura es limitada. Inicialmente se empleó una dosis de 15 mg/kg de albendazol durante cuatro semanas, pero posteriormente se redujo a 15 días y luego a una semana . Entre el segundo y el quinto día de tratamiento con un antiparasitario puede haber una exacerbación de los síntomas neurológicos que se ha atribuido a la inflamación secundaria a la muerte de los cisticercos. Debido a esta inflamación, generalmente se administran esteroides junto con albendazol o praziquantel para controlar el edema resultante. Cabe señalar que los esteroides disminuyen el nivel plasmático de praziquantel, pero no de albendazol .

Los estudios aleatorios que evalúan el beneficio clínico del tratamiento han arrojado datos contradictorios, con algunos estudios que indican un beneficio y otros que no muestran una diferencia . Ha habido mucha controversia sobre si los fármacos cisticidas modifican el curso natural de la neurocisticercosis. En 2004, un ensayo aleatorizado y controlado con placebo sobre el tratamiento de adultos con 20 o menos quistes parenquimatosos viables y antecedentes de convulsiones mediante el uso de albendazol demostró una reducción de las convulsiones y una mayor resolución de los quistes tras el tratamiento . Aunque se trata de un estudio de referencia, el tratamiento no fue completamente eficaz. El número de pacientes que quedaron libres de convulsiones fue similar en los dos grupos, pero la reducción del número de las mismas entre los pacientes que recibieron el tratamiento fue significativa en los pacientes con convulsiones generalizadas, no en el grupo con convulsiones parciales. Se necesitan más estudios para determinar si cursos más largos o repetidos de la terapia darán lugar a una disminución de las convulsiones en general y dejarán a los pacientes con menos cisticercos restantes. Un meta-análisis reciente confirmó que el tratamiento del NCC parenquimatoso es clínicamente beneficioso. Estos autores concluyeron que el tratamiento farmacológico da lugar a una mejor resolución de los cisticercios coloidales y vesiculares, a un menor riesgo de recurrencia de las convulsiones en los pacientes con cisticercios coloidales y a una reducción de la tasa de convulsiones generalizadas en los pacientes con cisticercios vesiculares. Sin embargo, no hubo datos suficientes para determinar de forma concluyente la superioridad del albendazol o del praziquantel como tratamiento de primera línea de la NCC en este metaanálisis . A pesar de los numerosos estudios, no se ha establecido un régimen terapéutico óptimo para la neurocisticercosis. Las pruebas favorecen al albendazol sobre el praziquantel, pero podrían ser necesarios cursos más largos y repetidos para los pacientes con múltiples quistes. Los ensayos futuros deberían tratar de definir el régimen terapéutico óptimo. En un reciente ensayo prospectivo, aleatorizado y controlado con placebo, se examinó el tratamiento combinado con albendazol y praziquantel frente al albendazol solo en 110 niños con convulsiones y lesiones únicas de realce. No hubo diferencias en las convulsiones recurrentes ni en la resolución de las lesiones. Se justifica la realización de estudios más amplios con terapia combinada tanto en la enfermedad parenquimatosa como en las formas extraparenquimatosas de neurocisticercosis.

Las lesiones con realce único tienen un buen pronóstico. Los estudios que examinan este grupo de pacientes han mostrado resultados clínicos variables, probablemente debido a la heterogeneidad de la morfología de las lesiones con realce único. El ensayo de tratamiento aleatorio doble ciego más riguroso mostró un aumento inicial de la aparición de convulsiones, pero en una evaluación de seguimiento a los dos años hubo un beneficio significativo del tratamiento . El meta-análisis anteriormente mencionado encontró que las lesiones que mejoran se benefician del tratamiento con antiparasitarios . Los quistes nodulares sólidos que están degenerando han mostrado una resolución con el tratamiento antiparasitario. Los quistes calcificados no necesitan ser tratados con antiparasitarios .

Deben utilizarse anticonvulsivos para controlar las convulsiones. Los niveles séricos de fenitoína y carbamazepina pueden disminuir cuando se administran concomitantemente con praziquantel .

No existe un tratamiento eficaz probado para el edema perilesional asociado a las lesiones calcificadas. Los esteroides pueden controlar los síntomas, pero no hay datos de que el tratamiento con esteroides prevenga el edema recurrente . El metotrexato se ha utilizado en pacientes con edema perilesional recurrente para controlar la respuesta inflamatoria del huésped como agente economizador de esteroides en pacientes que requieren esteroides a largo plazo . Los pacientes con encefalitis cisticercotica no deben ser tratados con fármacos cisticidas porque esto puede exacerbar la hipertensión intracraneal. El tratamiento debe dirigirse a aliviar el edema con corticosteroides (hasta 32 mg al día de dexametasona) y manitol a dosis de 2 mg/kg al día.

5.2. NCC extraparenquimatosa

No existen ensayos controlados sobre el manejo de la enfermedad subaracnoidea. En una serie de pacientes tratados sólo con derivación de LCR, el 50% murió en una mediana de seguimiento de 8 años y 11 meses . En la enfermedad subaracnoidea se han utilizado con éxito fármacos cisticidas con esteroides y derivaciones para la hidrocefalia . La reacción inflamatoria del huésped alrededor de los quistes puede dar lugar a la oclusión de los vasos leptomeníngeos, lo que provoca un accidente cerebrovascular o una hidrocefalia. Por lo tanto, los esteroides deben utilizarse junto con la terapia . La mayoría de los expertos consideran que la NCC subaracnoidea es una indicación para el tratamiento con antiparasitarios . No hay consenso sobre la dosis de antiparasitarios o la duración del tratamiento para esta forma de NCC. Un estudio de 33 pacientes con cisticercos gigantes en la fisura silviana tratados con albendazol (15 mg/kg/d durante 4 semanas) sólo encontró una muerte por anemia aplásica a los 59 meses, y los pacientes requirieron varios ciclos de tratamiento . Por lo tanto, un solo curso en pacientes con enfermedad subaracnoidea es probablemente inadecuado y podría ser necesaria una terapia a largo plazo (meses) para tratar a algunos pacientes. Asimismo, no se ha determinado la dosis y la duración óptimas de los esteroides. El metotrexato se ha utilizado como agente economizador de esteroides en la enfermedad subaracnoidea en pacientes que requieren esteroides a largo plazo y experimentan efectos secundarios intolerables .

La terapia para la enfermedad ventricular debe ser individualizada. Se ha informado del tratamiento antihelmíntico del cuarto, tercer y lateral ventrículo . Si los pacientes presentan hidrocefalia, debe colocarse una derivación antes del tratamiento médico. La cirugía ha sido el pilar en esta forma de NCC . Cada vez hay más publicaciones que apoyan la neuroendoscopia flexible para extirpar quistes subaracnoideos abordables y quistes alojados en los ventrículos lateral, tercero y cuarto. Los quistes que realzan en la resonancia magnética pueden no ser adecuados para la extirpación endoscópica.

Es importante reconocer que el manejo del NCC es complicado e implica agentes antiinflamatorios, fármacos antiparasitarios y, en algunos casos, cirugía. Debe ser manejado por médicos con conocimientos en este campo.