Convulsiones en una mujer con lupus

EL CASO

Una mujer de 43 años tuvo un episodio convulsivo cuando estaba en el trabajo. No recuerda el episodio, pero una compañera de trabajo lo describió a los paramédicos cuando llegaron, y la paciente ha consultado cuidadosamente su propia historia clínica y ha hecho un seguimiento con su colega para saber más sobre lo que ocurrió.

Empezó con la paciente sacudiendo su brazo izquierdo durante unos segundos. Luego, el lado izquierdo de su cara comenzó a caer y se desplomó en el suelo. Todo su cuerpo estuvo temblando durante unos segundos antes de desmayarse.

La llevaron al servicio de urgencias (ED), donde la examinaron. En el servicio de urgencias, estaba aturdida, su brazo izquierdo estaba débil y su cara estaba caída. Los resultados de la tomografía computarizada del cerebro fueron anormales, y fue admitida para una evaluación completa. La debilidad del lado izquierdo de la cara y del brazo se resolvió después de unas 24 horas.

Antecedentes médicos

La paciente recibió un diagnóstico de lupus a la edad de 35 años. Sus síntomas están relacionados principalmente con el dolor articular. Tuvo una recidiva de los síntomas un año antes de este episodio y se le recetaron corticoides orales. Después de 6 meses, se redujo la dosis y se suspendió. Sus síntomas articulares no han reaparecido desde entonces.

Exploración física

Parece bien alimentada, no tiene angustia aguda, y está orientada y cooperativa, con afecto normal. No hay decoloración de la piel ni lesiones evidentes, y los resultados de los exámenes cardíacos, respiratorios y abdominales son normales.

Examen neurológico

Sus movimientos extraoculares son completos e intactos, sin nistagmo ni sacadas. No tiene visión doble, ni defectos visuales, ni papiledema. Las pupilas son iguales, redondas y reactivas a la luz.

Sus movimientos faciales son simétricos y no hay alteración de la sensibilidad en la cara. Su fuerza motora es de 5/5 en las cuatro extremidades. Su examen sensorial es normal al tacto ligero, al pinchazo, a la vibración y a la posición en las cuatro extremidades. Sus reflejos son rápidos en los tobillos bilaterales y, por lo demás, son normales. Su marcha es normal, y puede realizar una marcha en tándem sin dificultad.

Pruebas diagnósticas

El TAC cerebral realizado en urgencias muestra cambios inespecíficos en la materia gris bilateralmente. A la mañana siguiente, una resonancia magnética cerebral revela cuatro lesiones pequeñas (de aproximadamente 1 cm cada una) que realzan la materia gris, con edema circundante. Dos lesiones están en el lóbulo parietal izquierdo, una en el lóbulo frontal izquierdo y otra en el lóbulo frontal derecho.

Un electroencefalograma (EEG) obtenido después de que la debilidad del lado izquierdo del paciente se haya resuelto revela un área focal de ralentización en la región frontal derecha. Por lo demás, el electroencefalograma es normal.

Los resultados de los análisis de sangre, incluyendo el recuento completo de células sanguíneas y los niveles de electrolitos, son normales. Los resultados de la punción lumbar (PL) son normales, sin signos de infección, cáncer, elevación de glóbulos blancos o proteínas.

Curso de la enfermedad

El paciente es dado de alta del hospital sin un diagnóstico. Se le prescribe levetiracetam (Keppra), pero no se acuerda de tomarlo todos los días. Tiene otro ataque dos semanas después del primero. Su marido la presenció en casa, y fue muy similar a la primera.

Se somete a otra resonancia magnética cerebral y a una resonancia magnética de la columna vertebral. La resonancia magnética cerebral muestra las mismas cuatro lesiones, pero sin el edema, y una de las lesiones parece más pequeña. La resonancia magnética de la columna vertebral no revela ninguna lesión.

Accede a usar su anticonvulsivo según las indicaciones y no tiene más convulsiones. Dos meses después, una resonancia magnética cerebral muestra que todas sus lesiones son sustancialmente más pequeñas, hasta el punto de ser prácticamente imperceptibles si no se compara la imagen con las anteriores. No se observan nuevas lesiones y no hay edema cerca de sus cuatro lesiones.

Se somete a pruebas de detección del virus de John Cunningham (JC) porque a su neurólogo le preocupa que su tratamiento anterior con corticosteroides la predisponga a una leucoencefalopatía infecciosa causada por el virus. Sus pruebas de anticuerpos contra el virus JC son ambas negativas.

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DIAGNOSIS: LEUKOENCEFALOPATÍA IDIOPÁTICA

El paciente recibió un diagnóstico de leucoencefalopatía idiopática. Se pensó que era de etiología infecciosa y se presumía que estaba desencadenada por su tratamiento con corticosteroides. Su estado se consideró atípico por varias razones. Su enfermedad era más leve que la mayoría de los casos de leucoencefalopatía. La leucoencefalopatía infecciosa suele estar asociada a la inmunosupresión grave (como se observa en el SIDA) o a los agentes quimioterapéuticos; rara vez la desencadenan los corticosteroides por sí solos. Se ha descrito en pacientes tratados por afecciones autoinmunes, como la colitis ulcerosa y el lupus.1

Discusión

El diagnóstico de leucoencefalopatía conlleva un mal pronóstico, pero a menudo también se observan casos reversibles. Los casos de leucoencefalopatía reversible posterior son más frecuentes que los que afectan a las regiones parietal y frontal, como ocurrió en este paciente.

Las condiciones que deben descartarse son:
– Cáncer
– Encefalitis infecciosa o inflamatoria
– Accidente cerebrovascular
– Infección por VIH

Las lesiones pueden ser tumores cerebrales primarios o cáncer metastásico. Algunos tipos de cáncer pueden predisponer a la leucoencefalopatía al inducir inmunosupresión. Las infecciones podrían identificarse potencialmente mediante una punción lumbar o con una biopsia de la lesión.

Un evento vascular súbito que causara cuatro accidentes cerebrovasculares a la vez requeriría una evaluación cardíaca y carotídea para buscar el origen de una lluvia embólica. La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) es una afección vascular que también debe considerarse. En el caso de CADASIL, debe haber antecedentes familiares, aunque algunos pacientes pueden no tener ningún familiar afectado. Y aunque los infartos en CADASIL suelen afectar a la materia blanca, también se ha informado de la afectación de la materia gris.2

Puntos a tener en cuenta

– Las lesiones cerebrales inexplicables deben evaluarse con imágenes cerebrales repetidas

– Cuando un paciente tiene varias lesiones cerebrales sin una etiología vascular clara, también puede ser necesario obtener imágenes de la médula espinal

– Las infecciones de masas sólidas y las lesiones inflamatorias aisladas no siempre pueden producir anomalías celulares detectadas por LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible asociado al tratamiento de la exacerbación aguda de la colitis ulcerosa. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.