Condiciones tratadas

Cáncer suprarrenal

Resumen. El cáncer suprarrenal es un tumor maligno extremadamente raro pero potencialmente mortal que se inicia en las glándulas suprarrenales y que suele provocar una sobreproducción hormonal. La enfermedad se diagnostica en aproximadamente 1 ó 2 personas por cada millón de habitantes cada año, más comúnmente en adultos jóvenes o en niños menores de 6 años. Aunque se puede curar cuando se encuentra en sus primeras etapas, más de dos tercios de las veces el tumor se ha extendido más allá de la glándula suprarrenal en el momento en que se descubre, lo que empeora el pronóstico. Cuando el tumor se encuentra en una fase temprana y puede extirparse quirúrgicamente, la tasa de supervivencia a cinco años es del 50-60 por ciento. El pronóstico de los cánceres suprarrenales que se han extendido a órganos cercanos o distantes es mucho menos favorable, ya que sólo el 10-20 por ciento sobrevive cinco años.

Factores de riesgo. No está claro qué causa el cáncer suprarrenal o qué pone a las personas en mayor riesgo, aunque en una minoría de casos pueden entrar en juego factores genéticos. Las mutaciones en los genes supresores de tumores, como el síndrome de Li-Fraumeni y la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1), aumentan el riesgo de padecer cánceres suprarrenales y de otro tipo. Otros síndromes familiares asociados a un mayor riesgo de padecer la enfermedad son el síndrome de Gardner, la tríada de Carney, el síndrome de Cowden, la poliposis familiar y el síndrome de Turcot.

Anatomía. Situadas en la parte superior del abdomen, por encima de los riñones, las glándulas suprarrenales están formadas por la corteza -la capa exterior que produce hormonas corticosteroides como la testosterona- y la médula -el núcleo central responsable de producir epinefrina, norepinefrina y dopamina, las hormonas de la adrenalina que se activan en la llamada respuesta de «lucha por la huida»-.

Síntomas y tipos de tumores. La gran mayoría de los tumores suprarrenales son benignos. A menudo se encuentran incidentalmente durante el diagnóstico por imagen, y normalmente no causan síntomas y no requieren tratamiento. Entre los tumores cancerosos, hay dos tipos: funcionales y no funcionales. Los tumores suprarrenales funcionales más comunes aumentan la producción de hormonas y producen síntomas relacionados con las hormonas que se producen en exceso. Estos pueden incluir un aumento o pérdida de peso anormal, hipertensión y ansiedad. Las mujeres pueden ver alterados sus ciclos menstruales y los hombres pueden experimentar una feminización, mientras que los niños pueden experimentar una pubertad temprana. Los tumores suprarrenales no funcionales no producen hormonas y pueden producir dolor por presión en los órganos abdominales, así como una masa en el abdomen que puede palparse con los dedos.

Los tumores suprarrenales funcionales que se originan en la corteza -la forma más común de cáncer suprarrenal- producen un exceso de cortisol que puede dar lugar al síndrome de Cushing, cuyos síntomas incluyen un rápido aumento de peso, redondeo de la cara, sudoración excesiva, facilidad para la aparición de hematomas y crecimiento excesivo de vello facial o corporal en las mujeres.

Los síntomas derivados de la producción excesiva de hormonas o del dolor abdominal que conllevan los tumores no funcionales son los que con más frecuencia impulsan a los pacientes a buscar atención médica que conduzca al descubrimiento del tumor.