Cáncer de paratiroides

Diagnóstico y tratamiento del cáncer de paratiroides

El cáncer de paratiroides es extremadamente raro.

La mayoría de los problemas de paratiroides son causados por una o más de las glándulas paratiroides que producen demasiada hormona paratiroidea (PTH). Esto se denomina hiperparatiroidismo, y provoca una serie de problemas médicos como osteoporosis, trastornos mentales, úlceras, pancreatitis, cálculos renales y otros síntomas. Sin embargo, el crecimiento excesivo de los tejidos paratiroideos responsables de esta sobreproducción de PTH no es maligno, y por lo tanto, estos crecimientos excesivos suelen denominarse adenomas paratiroideos (tumores benignos secretores de hormona paratiroidea).

La enfermedad paratiroidea está causada por una sola glándula paratiroidea mala en más del 90% de los casos. Dado que hay 4 glándulas paratiroides, la eliminación de una glándula mala se convierte en la forma sencilla de curar el problema.

Las glándulas paratiroides no son diferentes de cualquier otro tejido en el cuerpo humano: pueden desarrollar cáncer en ellas. El cáncer de paratiroides, sin embargo, es extremadamente raro, con sólo unas pocas docenas de casos vistos cada año en los EE.UU.. El cáncer de paratiroides es tan raro que la mayoría de los médicos nunca lo han visto.
Muy raramente, una glándula paratiroidea se vuelve cancerosa (el crecimiento excesivo está compuesto por células malignas). Dado que las células paratiroideas producen la hormona paratiroidea (PTH) como su único propósito en la vida, las que son cancerosas (que crecen fuera de control) producirán PTH «fuera de control» también.

De hecho, ese es un gran aviso de que un paciente con hiperparatiroidismo podría tener cáncer de paratiroides ya que estos tumores malignos producirán cantidades «masivas» de la hormona paratiroidea en lugar de cantidades «grandes» como se ven con los tumores benignos de paratiroides (adenomas o hiperplasia). Todos los pacientes con hiperparatiroidismo han elevado la horomona paratiroidea en su sangre, los que tienen la enfermedad benigna tienden a tener niveles en los «cientos», mientras que los que tienen cáncer de paratiroides tienden a tener valores en los «miles.»

Datos sobre el cáncer de paratiroides

• El cáncer de paratiroides es muy raro: aproximadamente un caso de cada 1.000 pacientes con enfermedad paratiroidea, o posiblemente incluso más raro.
• El cáncer de paratiroides suele ser leve y poco agresivo.
• El cáncer de paratiroides suele ser difícil de diagnosticar por el patólogo bajo el microscopio. Por lo tanto, el diagnóstico suele depender del cuadro clínico (niveles muy elevados de hormona paratiroidea y niveles muy elevados de calcio sérico).
• El cáncer de paratiroides se asocia casi siempre con niveles extremadamente elevados de hormona paratiroidea (PTH) (normalmente en miles).
• Si su nivel de hormona paratiroidea no está en los miles, y su calcio no está constantemente por encima de 14, usted no tiene cáncer de paratiroides (una generalización, pero una buena).
• La mayoría de las personas con niveles de calcio por encima de 14 todavía no tienen cáncer de paratiroides.
• El cáncer de paratiroides se asocia generalmente con niveles extremadamente altos de calcio en la sangre (más de 14 o 15). Las cantidades «masivas» de hormona paratiroidea movilizan enormes cantidades de calcio de los huesos, liberando este calcio en el torrente sanguíneo.
• El cáncer de paratiroides se asocia ocasionalmente con un defecto genético, por lo que el cáncer de paratiroides puede ser hereditario.
• Al igual que la mayoría de los cánceres, la probabilidad de curación del cáncer de paratiroides es mayor si se detecta y se trata a tiempo.
• El pronóstico del cáncer de paratiroides depende de si el cáncer está contenido dentro de la glándula paratiroides o si se ha extendido (metastatizado) a otras zonas (ganglios linfáticos, tejido pulmonar, etc.).
• Los tumores paratiroideos pueden reaparecer hasta 30 años después, por lo que los pacientes con esta enfermedad deben ser examinados al menos anualmente durante muchos años.
  Dado que los cánceres paratiroideos suelen producir enormes cantidades de hormona paratiroidea (PTH), la eficacia de la operación original para extirpar todo el cáncer puede examinarse midiendo los niveles de hormona paratiroidea en suero después de la operación (Nota: estos niveles muy altos a menudo tardarán varios meses en bajar a la normalidad después de una operación exitosa).
• La cantidad de hormona paratiroidea en la sangre debe ser analizada regularmente durante años para determinar si el cáncer de paratiroides es recurrente (vuelve). (Esto no es cierto para los pacientes con hiperparatiroidismo ordinario que desarrollaron su enfermedad debido a un crecimiento excesivo de tejidos paratiroideos benignos -adenomas e hiperplasia).
• Los niveles de calcio sérico también deben comprobarse a intervalos regulares durante años después de la operación, ya que aumentarán en respuesta al aumento de los niveles de la hormona paratiroidea en caso de que el cáncer regrese.
• La cirugía paratiroidea radioguiada funciona muy bien. Las técnicas radioguiadas deben utilizarse para los pacientes con cáncer de paratiroides, para ayudar al cirujano a saber si hay algún ganglio linfático en el cuello que tenga cáncer de paratiroides metastásico, y para que el cirujano sepa cuándo se ha extirpado todo el tumor de paratiroides dentro y alrededor de la glándula tiroides.

Descripción del tratamiento del cáncer de paratiroides

Hay tratamientos para todos los pacientes con cáncer de paratiroides. Se utilizan dos tipos de tratamiento: la cirugía (extirpación quirúrgica del cáncer de paratiroides y de los tejidos cercanos afectados) y la radioterapia (que utiliza dosis elevadas de rayos X para eliminar las células cancerosas). La quimioterapia (uso de fármacos para eliminar las células cancerosas) se está estudiando en algunos ensayos clínicos, pero hasta ahora no se han identificado buenos fármacos quimioterapéuticos eficaces.
La cirugía es el tratamiento más común y, con diferencia, el mejor para el cáncer de paratiroides. El tratamiento del cáncer de paratiroides depende del tamaño del tumor, de su localización y de si se ha extendido o no a otros tejidos. Normalmente se extirpa la glándula paratiroidea y la mitad de la tiroides del mismo lado que el cáncer (lobectomía tiroidea).

Esto es lo que se muestra en esta imagen* (ligeramente ampliada). Este cáncer estaba casi completamente dentro de la glándula tiroides por lo que la tiroides fue dividida por la mitad para exponer el tumor paratiroideo en el interior. El cáncer es la gran masa redonda en las porciones central e inferior de la tiroides.

Los ganglios linfáticos, si se pueden encontrar, se muestrean en ese lado del cuello. La presencia de ganglios linfáticos agrandados hace necesaria una disección de los mismos (extirpación de todos los ganglios linfáticos de esa zona del cuello). La radioterapia utiliza rayos X de alta energía para eliminar las células cancerosas y reducir los tumores, pero casi nunca es la forma preferida de tratar este cáncer inicialmente.

Si el tumor reaparece después de algún tiempo, o si ha crecido en otras estructuras en el momento de la operación inicial, entonces la radioterapia puede ser una terapia adicional apropiada.

*Foto cortesía de James Norman, MD.

La hormona paratiroidea se mide anualmente durante muchos años para comprobar la recurrencia. Los expertos en paratiroides señalan que las células paratiroideas malignas e hiperactivas producen la hormona paratiroidea. Por lo tanto, una vez que está fuera, un simple control de la sangre del paciente dirá si se está produciendo demasiada hormona paratiroidea.

El procedimiento MIRP (paratiroidectomía mínimamente invasiva radioguiada) funciona muy bien para el cáncer de paratiroides. La cirugía radioguiada mínimamente invasiva ha supuesto un gran avance en el tratamiento de todas las formas de enfermedad paratiroidea. El concepto es hacer que las células paratiroideas hiperactivas sean radiactivas con una sustancia radiactiva suave que es absorbida por las células hiperactivas.

El cirujano opera utilizando un detector de radiación muy pequeño (tamaño de un lápiz) y por lo tanto puede decir dónde se encuentran todas las células paratiroideas hiperactivas en el cuerpo. Esto funciona muy bien para todos los pacientes con enfermedad paratiroidea, incluyendo aquellos con cáncer de paratiroides. Tenemos dos artículos sobre el procedimiento MIRP: Cirugía mínima paratiroidea y La operación MIRP.

La cirugía paratiroidea radioguiada (MIRP) puede ser una técnica muy útil para las reoperaciones. Si la medición de la hormona paratiroidea en el postoperatorio (unos meses, o muchos años después) muestra que el tumor paratiroideo ha reaparecido (ha vuelto al cuello, o ha hecho metástasis en otra parte del cuerpo), entonces una gammagrafía con sestamibi mostrará típicamente dónde se encuentra el tumor, y se puede realizar una operación paratiroidea radioguiada. Una vez más, las células tumorales radiactivas se pueden encontrar con la sonda, y el cirujano (entrenado en cirugía radioguiada) puede encontrarlas y extirparlas. Esta técnica es mucho más precisa y suele ser una forma mucho menos invasiva de tratar el cáncer de paratiroides.