Atresia pulmonar

¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar (AP) es un defecto cardíaco. Se produce cuando el corazón del bebé no se forma como debería en el útero. Esto puede ocurrir durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La AP es un problema con la apertura de la válvula pulmonar. Esta válvula conecta el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal, que lleva la sangre a los pulmones. Con la atresia pulmonar, la sangre no puede fluir a los pulmones.

Como la sangre no puede fluir del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, toma otras rutas. La abertura normal (foramen oval) entre las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas) del corazón del bebé se cierra normalmente poco después del nacimiento. En un recién nacido con AP, permanece abierto para que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya desde la aurícula derecha a la izquierda para mezclarse con la sangre rica en oxígeno (roja) que regresa de los pulmones. Esta mezcla de sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno es bombeada por el ventrículo izquierdo hacia el exterior. Además, un recién nacido con AP debe contar con una conexión temporal (denominada ductus arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar. El ductus arterioso también forma parte del flujo sanguíneo fetal normal. Pero también se cierra poco después del nacimiento. Mientras está abierto, parte de la sangre mezclada bombeada por el ventrículo izquierdo fluye hacia los pulmones a través del ductus permeable (PDA) y recoge oxígeno. Cuando un niño tiene AP y el conducto arterioso se cierra, no llega sangre a los pulmones para recoger oxígeno.

Como la sangre no recibe suficiente oxígeno, todas las células del cuerpo del bebé reciben menos oxígeno. Un recién nacido con atresia pulmonar no puede vivir mucho tiempo sin tratamiento. En algunos casos, la válvula tricúspide (válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho) o el ventrículo derecho pueden estar subdesarrollados con un agrandamiento grave del músculo.

¿Qué causa la atresia pulmonar?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden darse con más frecuencia en algunas familias (genéticos). La mayoría de las veces, no hay una causa conocida.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?

Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento o más tarde, cuando el conducto arterioso se cierra. El síntoma más evidente es el color azulado de la piel (cianosis) en un recién nacido.

Estos son otros síntomas comunes:

• Respiración rápida o con problemas

• Dificultad para alimentarse

• Debilidad y somnolencia

• Pálida, piel fría o húmeda

• Convulsiones

Los síntomas de la AP pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas cardíacos. Asegúrese de que su hijo acuda a su proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?

La AP puede detectarse durante una ecografía de rutina durante el embarazo.

Al nacer, los proveedores de atención médica y las enfermeras examinarán a su bebé. Escucharán el corazón y los pulmones de su bebé con un estetoscopio y anotarán cualquier signo de defecto cardíaco.

Las pruebas para detectar defectos cardíacos varían según la edad del niño, su estado y otras cosas. Algunas pruebas que pueden realizarse son:

• Oximetría de pulso. Se trata de una prueba para comprobar los niveles de oxígeno en la sangre a través de una pequeña pinza o banda en el dedo del pie o de la mano del bebé. La AP provoca niveles bajos de oxígeno.

• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra imágenes del corazón y los pulmones. Puede mostrar problemas estructurales que se producen con la AP.

• Electrocardiograma (ECG). Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra los ritmos anormales y el estrés del músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). El eco utiliza ondas sonoras para registrar una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Esta prueba es la mejor para diagnosticar la AP.

• Cateterización cardíaca (cateterismo cardíaco). El bebé recibe un medicamento para sedarlo. A continuación, se introduce un tubo fino y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se guía hasta el corazón. El cateterismo cardíaco proporciona información muy detallada sobre el corazón. Incluye mediciones de la presión arterial y del oxígeno en las cavidades del corazón, así como de la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un medio de contraste para ver mejor las estructuras del corazón.

¿Cómo se trata la atresia pulmonar?

Su bebé será tratado por un cardiólogo pediátrico. Se trata de un médico con formación especial para tratar los problemas cardíacos de los niños. Lo más probable es que su bebé esté en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Al principio, es posible que le pongan oxígeno y posiblemente un respirador para ayudarle a respirar. Su hijo puede recibir medicamentos por vía intravenosa para ayudar a que su corazón y sus pulmones funcionen mejor.

Los siguientes tratamientos permiten que los niveles de oxígeno en el corazón de su bebé se igualen mientras se planifican otras reparaciones:

• A menudo se administra un medicamento por vía intravenosa llamado prostaglandina E1 para evitar que el conducto arterioso se cierre. Esto permite que la sangre llegue a los pulmones para obtener oxígeno.

• Puede realizarse un cateterismo cardíaco para diagnosticar el defecto. En algunos casos, la válvula pulmonar puede abrirse con un cateterismo para evitar la necesidad de una cirugía a corazón abierto. Esto sólo es una opción si la válvula tricúspide y el ventrículo derecho son de tamaño normal. También puede realizarse un procedimiento para abrir o mantener abierto el conducto arterioso.

Reparación quirúrgica

Su hijo necesitará una intervención quirúrgica para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. El tipo de cirugía al que se someta su hijo dependerá de si la válvula tricúspide o el ventrículo derecho pueden enviar suficiente sangre a los pulmones. Por lo general, el cirujano realizará una serie de intervenciones quirúrgicas para redirigir el flujo sanguíneo y permitir que la sangre pobre en oxígeno llegue a los pulmones y recoja oxígeno. La primera operación puede realizarse poco después del nacimiento. La cirugía final se realiza cuando el niño tiene unos años.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la atresia pulmonar?

Sin la cirugía, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo y no puede mantener la vida. La cirugía puede tener mucho éxito en quienes tienen válvulas tricúspides y ventrículos derechos de tamaño normal.

A medida que su hijo crece, puede necesitar limitar la actividad física. Su hijo también puede tener retrasos en el desarrollo. Puede necesitar terapia y ayuda especial.

Vivir con atresia pulmonar

Tras la reparación quirúrgica y el tiempo de recuperación en el hospital, su bebé podrá volver a casa. Es posible que su médico le recomiende analgésicos como el paracetamol o el ibuprofeno para que su bebé esté cómodo. El equipo de cuidados del corazón de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo se vaya a casa.

El personal de enfermería le mostrará cómo administrar cualquier tratamiento especial en casa, si es necesario. O puede que necesite la ayuda de una agencia de salud a domicilio. Es probable que su hijo necesite una fórmula especial y alimentación suplementaria para obtener una nutrición suficiente.

Es posible que reciba otras instrucciones del cardiólogo pediátrico de su hijo y del personal del hospital.

El pronóstico varía de un niño a otro. Asegúrese de recibir un seguimiento regular en un centro que ofrezca atención cardíaca congénita pediátrica. Es probable que su hijo necesite más cirugías.

Después de cada cirugía, su cardiólogo pediátrico hará un seguimiento de la recuperación de su bebé. Hará cambios en los medicamentos, le ayudará con los problemas de alimentación, medirá los niveles de oxígeno y determinará cuándo y si es el momento de la siguiente cirugía.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos a largo plazo, o tomar antibióticos antes de procedimientos dentales o de otro tipo. Su proveedor de atención médica puede decirle si esto es necesario.

Es importante que su hijo reciba todas las vacunas recomendadas. Hable con su proveedor de atención médica sobre esto.

Durante la vida de su hijo, el embarazo y las cirugías no cardíacas pueden ser muy riesgosas. Requieren una cuidadosa evaluación y discusión con un cardiólogo.

Su hijo necesitará un seguimiento regular en un centro que ofrezca atención cardiaca congénita pediátrica o para adultos durante el resto de su vida.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si éste tiene problemas de respiración o de alimentación, o si presenta nuevos síntomas.

Puntos clave sobre la atresia pulmonar

• La atresia pulmonar es un desarrollo anormal de la válvula pulmonar.

• Sin reparación, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo y no puede mantener la vida.

• Su hijo recibirá cuidados especiales en el hospital hasta que se pueda realizar la cirugía.

• Su hijo seguirá necesitando cuidados especiales después de la cirugía y una vez que esté en casa. Esto incluye una fórmula especial y alimentación suplementaria.

• Su hijo necesitará cuidados de seguimiento de por vida con un cardiólogo pediátrico y un cardiólogo de adultos familiarizados con los defectos cardíacos congénitos.

• Es probable que su hijo necesite más cirugía.

Siguientes pasos

Consejos para ayudarle a sacar el máximo provecho de la visita al profesional sanitario de su hijo:

• Conozca el motivo de la visita y lo que quiere que ocurra.

• Antes de la visita, escriba las preguntas que quiere que le respondan.

• En la visita, escriba el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que el médico le dé para su hijo.

• Sabe por qué se prescribe un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo puede tratarse de otras maneras.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sabe qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o al procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

• Sabe cómo puede ponerse en contacto con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita consejo.