Doença auto-imune do ouvido interno

Fevereiro 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, descreveu pela primeira vez a perda auditiva neurossensorial auto-imune no seu trabalho histórico de 1979. McCabe descreveu uma série de 18 pacientes cujo “padrão clínico não se encaixava com entidades conhecidas e, portanto, parecia merecer uma categorização distinta”. Desde essa altura, a doença auto-imune do ouvido interno (AIED) ou perda auditiva neurossensorial imune, tomou o seu lugar como causa da perda auditiva neurossensorial e dos sintomas vestibulares.

AIED ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca células do ouvido interno que são confundidas com um vírus ou uma bactéria. O AIED é uma doença rara que ocorre em menos de 1% dos 28 milhões de americanos com perda auditiva. Pode ocorrer isoladamente (como apenas doença labiríntica) ou como parte de outras doenças auto-imunes sistêmicas. Vinte por cento dos doentes têm outras doenças auto-imunes, como a artrite reumatóide ou lúpus.

A descrição clínica exacta pode variar um pouco; contudo, a maioria concorda que a síndrome segue um curso bastante típico. A perda auditiva neurossensorial, que é mais comumente bilateral, irá se manifestar tão rapidamente quanto progredindo. Tipicamente, ela começa unilateralmente e acaba afetando o outro ouvido, e pode ocorrer repentinamente. O reconhecimento de palavras geralmente é desproporcionalmente pobre. Os sintomas vestibulares podem ter um curso flutuante durante a fase ativa da doença. Além disso, o zumbido, como um zumbido, rugido ou ruído de assobio, pode estar presente. O diagnóstico pode ser difícil porque o AIED pode imitar outras doenças do ouvido. Em qualquer paciente com presumível AIED, é essencial descartar outras causas de perda auditiva neurossensorial progressiva, como neuroma acústico, neurosífilis e Meniere, assim como outras condições metabólicas.

Por causa da dificuldade no diagnóstico diferencial da AIED, muitos têm proposto o uso de testes laboratoriais para auxiliar no diagnóstico médico. McCabe recomendou originalmente uma “tela imunológica” para incluir

• Levação eritrocitária, que é um indicador geral de inflamação;
• Fator reumatóide, que é um marcador para artrite reumatóide e outras doenças auto-imunes;
• Titro de anticorpos antinucleares, para verificar a presença de lúpus e outras doenças auto-imunes;
• Determinação da imunoglobulina quantitativa; e
• Teste de inibição da migração leucocitária.

Later, Campbell e Klemens (2000) listaram outros testes médicos que eles normalmente usam para detectar o AIED:

• CBC (hemograma completo) para verificar se há leucemia ou outras doenças hemolíticas;
• Tela de sangue para sífilis;
• Ressonância magnética, com contraste, do ângulo do cérebro e cerebelopontina para verificar se há EM, lesões vasculares e lesões que ocupam espaço;
• Transformação com jacto de linfócitos para verificar o antigénio do ouvido interno, que pode estar subjacente ao AIED (a eficácia deste teste é controversa);
• Factor reumatóide e anticorpo anti-nuclear, como mencionado acima;
• Painel lipídico para verificar a existência de dylipemias; e
• Ensaio com esteróides.

Muitas pessoas também citaram o uso do teste para proteína de choque térmico-70 (HSP-70). Resposta positiva neste teste correlaciona-se bem com a resposta positiva do paciente aos esteróides (Derebery, 2001).

Ultimamente, muitos diagnosticam o AIED pela resposta positiva ao tratamento com esteróides. Os esteróides (dexametasona, prednisona, prednisolona) são frequentemente usados para o tratamento da AIED. Doses altas, frequentemente em doses de 40-80 gm/dia, podem ser úteis no tratamento inicial da AIED. Infelizmente, a melhora da audição raramente é sustentada e logo se seguem efeitos colaterais inaceitáveis da terapia com corticosteróides (Matteson et al., 2003). Outros agentes como o Metotrexato (um agente quimioterápico) e drogas modificadoras da imunidade como o Enbrel ou Imuran são utilizados e estão sendo investigados. Segundo se diz, 6% dos pacientes com AIED progridem ao ponto de perda profunda. A maioria se dá extremamente bem com um implante.

Como mencionado acima, 20% dos pacientes têm outras doenças auto-imunes. Aqui está uma lista de algumas das doenças imunológicas sistêmicas que são conhecidas por terem AIED:

• Síndrome de Cogan – esta síndrome inclui inflamação ocular e disfunção vestíbulo-auditória associada,
• Policondrite de recaída,
• Lupus eritematoso sistémico,
• Granulomatose de Wegener,
• Poliarterite nodosa,
• Síndrome de Sjogren,e
• Doença de Lyme.

Sobre o Autor

Barbie Bell é um audiologista clínico praticante há 20 anos. Ela começou na clínica House Ear Clinic em Los Angeles imediatamente após a graduação. Em 1993, ela se mudou para a área metropolitana de Denver onde ela continua a trabalhar clinicamente na Clínica de Audição RidgeGate. Barbie também fez treinamento em software para um fabricante de aparelhos auditivos e agora trabalha em tempo parcial como revisora profissional de audiogramas com a Associates in Acoustics. Ela está seguindo sua AuD da Central Michigan University com a esperança de se formar na primavera de 2006.

McCabe, B. (1979). Perda auditiva auto-imune neurossensorial. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.