Riesenzelltumor des Knochens

Riesenzelltumore des Knochens, auch Osteoklastome genannt, sind relativ häufige Knochentumore und in der Regel gutartig. Sie entstehen typischerweise in der Metaphyse langer Knochen, erstrecken sich bis in die Epiphyse in der Nähe der Gelenkfläche und haben eine schmale Übergangszone.

Epidemiologie

Riesenzelltumoren sind häufig und machen 18-23 % der gutartigen Knochenneoplasien und 4-9,5 % aller primären Knochenneoplasien aus.1. Sie treten fast ausnahmslos (97-99 %) auf, wenn sich die Wachstumsplatte geschlossen hat, und werden daher typischerweise im frühen Erwachsenenalter beobachtet. 80 % der Fälle werden zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr gemeldet, wobei die Inzidenz zwischen 20 und 30 Jahren am höchsten ist 1.

Insgesamt besteht eine leichte Prädilektion für Frauen, insbesondere wenn sie in der Wirbelsäule auftreten. Allerdings ist die maligne Transformation bei Männern weitaus häufiger (M:F von ~3:1) 1.

Klinische Präsentation

Oft werden sie zufällig entdeckt. Sie können sich schleichend mit Knochenschmerzen, Weichteilmasse oder Kompression benachbarter Strukturen präsentieren. Die pathologische Fraktur kann zu einem akuten Krankheitsbild führen.

Pathologie

Es wird angenommen, dass Riesenzelltumoren durch eine Überexpression des RANK/RANKL-Signalwegs und die daraus resultierende Hyperproliferation von Osteoklasten entstehen.6.

Diese Tumoren enthalten zahlreiche dünnwandige Gefäßkanäle, die zu Blutungen neigen und vermutlich mit der relativ häufigen Koexistenz von aneurysmatischen Knochenzysten zusammenhängen, die in 14 % der Fälle gefunden werden 1,2,4.

Makroskopisches Erscheinungsbild

Makroskopisch sind Riesenzelltumore in ihrem Erscheinungsbild variabel, abhängig vom Ausmaß der Blutung, dem Vorhandensein einer koexistierenden aneurysmatischen Knochenzyste und dem Grad der Fibrosierung.

Histologie

Mikroskopisch sind sie durch prominente und diffuse osteoklastische Riesenzellen und mononukleäre Zellen (rund, oval oder polygonal und können normalen Histiozyten ähneln) gekennzeichnet. Häufige mitotische Figuren in den mononukleären Zellen können gesehen werden, insbesondere bei schwangeren Frauen oder solchen, die die Pille nehmen (aufgrund des erhöhten Hormonspiegels) 1.

Riesenzelltumoren sind selbst bei radiologisch aggressiv erscheinenden Läsionen niedriggradige Tumoren. Ungefähr 5-10 % sind bösartig 1. Sarkomatöse Umwandlungen kommen vor, insbesondere bei strahlentherapeutisch behandelten inoperablen Tumoren. Obwohl selten (~5%), sind Lungenmetastasen möglich und haben eine ausgezeichnete Prognose. Daher wird diese Entität als gutartiger metastasierender Riesenzelltumor 10,11 bezeichnet.

Es ist wichtig zu erkennen, dass die Merkmale histologisch schwierig zu interpretieren sein können, wobei die histologische Differentialdiagnose relativ breit gefächert ist (z. B. Riesenzellreparatives Granulom, brauner Tumor, Osteoblastom, Chondroblastom, nicht verknöcherndes Fibrom und sogar Osteosarkom mit reichlich Riesenzellen) 1, so dass die Radiologie für die Interpretation dieser Läsionen unverzichtbar ist.

Lokalisation

Sie treten typischerweise als einzelne Läsionen auf. Obwohl jeder Knochen betroffen sein kann, sind die häufigsten Stellen 1,2:

• um das Knie: distaler Femur und proximale Tibia: 50-65%
• distaler Radius: 10-12%
• Sakrum: 4-9%
• Wirbelkörper: 7%
  • Brustwirbelsäule am häufigsten, gefolgt von Hals- und Lendenwirbelsäule

Mehrere Lokalisationen: ≈1% (multiple Läsionen treten meist in Verbindung mit der Paget-Krankheit auf).

Radiologische Merkmale

Klassisches Erscheinungsbild

Es gibt vier charakteristische radiologische Merkmale, wenn ein Riesenzelltumor in einem Röhrenknochen lokalisiert ist:

• Tritt nur bei geschlossener Wachstumsplatte auf
• trifft auf Gelenkfläche: 84-99% liegen innerhalb von 1 cm von der Gelenkfläche 1
• gut abgegrenzt mit nicht sklerotischem Rand (obwohl <5% etwas Sklerose aufweisen können 8)
• exzentrisch: wenn groß, kann dies schwierig zu beurteilen sein

Einfaches Röntgenbild / CT

Allgemeine Röntgenmerkmale sind:

• eine schmale Übergangszone: eine breitere Übergangszone ist bei aggressiveren Riesenzelltumoren zu sehen
• keine umgebende Sklerose: 80-85%
• Der darüber liegende Kortex ist verdünnt, erweitert oder mangelhaft
• eine Periostreaktion wird nur in 10-30% der Fälle beobachtet
• eine Weichteilmasse ist nicht selten
• eine pathologische Fraktur kann vorhanden sein
• keine Matrixverkalkung/Mineralisierung

MRT

Typische Signalcharakteristika sind:

• T1
  • schwaches bis intermediäres Signal der festen Komponente
  • schwaches Signal der Peripherie
  • Feste Komponenten verstärken sich, was dazu beiträgt, Riesenzelltumoren mit einer aneurysmatischen Knochenzyste (ABC) von einer reinen ABC 3 zu unterscheiden,4
  • Ein gewisses Enhancement kann auch im angrenzenden Knochenmark zu sehen sein
• T2
  • heterogenes hohes Signal mit Bereichen geringer Signalintensität (variabel) aufgrund von Hämosiderin oder Fibrose 9
  • bei Vorliegen einer aneurysmatischen Knochenzystenkomponente, dann können Flüssigkeitsspiegel gesehen werden
  • hohes Signal im angrenzenden Knochenmark, das vermutlich ein entzündliches Ödem darstellt 4
• T1 C+ (Gd): Feste Bestandteile verstärken sich und helfen bei der Unterscheidung von aneurysmatischen Knochenzysten 9

Nuklearmedizin

Bei der Knochenszintigraphie zeigen die meisten Riesenzelltumoren eine erhöhte Aufnahme auf verzögerten Bildern, insbesondere in der Peripherie, mit einer zentralen photopenischen Region (Donut-Zeichen). Eine erhöhte Blutpoolaktivität ist ebenfalls zu beobachten und kann in benachbarten Knochen aufgrund einer generalisierten regionalen Hyperämie (zusammenhängende Knochenaktivität) zu sehen sein.

Angiographie (DSA)

Wenn sie durchgeführt wird, in der Regel im Rahmen einer präoperativen Embolisation, zeigt die Angiographie in der Regel einen hypervaskulären Tumor (in zwei Dritteln der Fälle), während der Rest hypovaskulär oder avaskulär ist.

Behandlung und Prognose

Klassischerweise erfolgt die Behandlung durch Kürettage und Füllung mit Knochenspänen oder Polymethylmethacrylat (PMMA). Lokalrezidive treten in der Peripherie der Läsion auf und wurden in der Vergangenheit in bis zu 40-60 % der Fälle festgestellt. Neuere intraoperative Hilfsmittel wie Thermokoagulation, Kryotherapie oder chemische Behandlung der Resektionsränder haben die Rezidivrate auf 2,5-10 % 1 gesenkt. Frühe Arbeiten zu monoklonalen Antikörpern (z. B. Denosumab) als adjuvante Behandlung, die auf die Tumornekrose abzielt, haben beeindruckende Ergebnisse gezeigt 7. Eine breite lokale Exzision ist mit einer geringeren Rezidivrate verbunden, hat aber eine höhere Morbidität.

Differenzialdiagnose

Es gibt eine relativ breite Differenzialdiagnose, die der einer lytischen Knochenläsion ähnelt:

• Chondroblastom: epiphysär, gewöhnlich bei skelettmäßig unreifen Patienten
• Chondromyxoidfibrom: metaphysär, mit gut definiertem sklerotischem Rand, multilokuläres blasiges Erscheinungsbild 3
• aneurysmatische Knochenzyste (ABC): jüngere Altersgruppe, kann aber mit Riesenzelltumor koexistieren; Flüssigkeitsspiegel
• nicht-ossifizierendes Fibrom: meist jüngere Altersgruppe 4
• brauner Tumor: bei Hyperparathyreoidismus
• Enchondrom: kommt nur bei Läsionen der kleinen Knochen von Hand und Fuß in Frage 3
• Hämophiler Pseudotumor
• Chondrosarkom: typischerweise ältere Altersgruppe
• Metastasen und multiples Myelom
• intraossäre Ganglienzyste
• desmoplastisches Fibrom
• metaphysärer fibröser Defekt12

Siehe auch

• Differentialdiagnose einer solitären schlecht definierten osteolytischen Läsion