Rheumatoide Vaskulitis

• Erste Beschreibung
• Wer bekommt rheumatoide Vaskulitis (die „typischen“ Patienten)?
• Klassische Symptome der rheumatoiden Vaskulitis
• Was verursacht rheumatoide Vaskulitis?
• Wie wird rheumatoide Vaskulitis diagnostiziert?
• Behandlung und Verlauf der rheumatoiden Vaskulitis
• Was gibt es Neues bei rheumatoider Vaskulitis?

Erste Beschreibung

Die rheumatoide Vaskulitis (RV) ist eine ungewöhnliche Komplikation einer langjährigen, schweren rheumatoiden Arthritis. Die aktive Vaskulitis im Zusammenhang mit der rheumatoiden Erkrankung tritt bei etwa 1 % dieser Patientenpopulation auf.

Die RV ist eine Manifestation der „extraartikulären“ (über das Gelenk hinausgehenden) rheumatoiden Arthritis und betrifft die kleinen und mittleren Arterien im Körper. In vielen ihrer Krankheitsmerkmale ähnelt die RV der Polyarteriitis nodosa.

Weitere häufige extraartikuläre Manifestationen der rheumatoiden Arthritis, wie z. B. eine Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis), eine Entzündung der Lungenschleimhaut (Pleuritis) und eine interstitielle Lungenerkrankung (die zu einer Fibrose oder Vernarbung der Lunge führt).

Wer bekommt rheumatoide Vaskulitis? Ein typischer Patient

RV kann Menschen jeder ethnischen Herkunft, jeden Geschlechts und jeder Altersgruppe betreffen. In den meisten Fällen hat der typische Patient jedoch eine seit langem bestehende rheumatoide Arthritis mit schweren Gelenkverformungen aufgrund der zugrunde liegenden Arthritis. Obwohl die Arthritis in der Regel zu erheblichen Gelenkschäden geführt hat, ist die Gelenkerkrankung zu Beginn der RV paradoxerweise ruhig.

Abbildung: Patient mit Gelenkschäden durch rheumatoide Arthritis. Man beachte die knollige Schwellung einiger Knöchel und die seitliche (ulnare) Abweichung der Finger.

Klassische Symptome der rheumatoiden Vaskulitis

RV hat viele mögliche Anzeichen und Symptome. Die Manifestationen der RV können viele verschiedene Organsysteme des Körpers betreffen, einschließlich, aber nicht beschränkt auf die Haut, das periphere Nervensystem (Nerven zu den Händen und Füßen), Arterien der Finger und Zehen, die eine digitale Ischämie verursachen, und Augen mit Skleritis. Eine Skleritis (Entzündung des weißen Teils des Auges) tritt häufig im Zusammenhang mit einer RV auf. Diese Augenkomplikation muss dringend mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt werden.

Abbildung: Digitale Ischämie – dieses Bild zeigt eine Durchblutungsstörung in der Fingerspitze, die durch eine Verstopfung der digitalen Arterie verursacht wird.

Abbildung: Skleritis – Entzündung der Sklera (das Weiße des Auges), die Rötung, Lichtempfindlichkeit und Schmerzen verursacht.

Außerdem sind allgemeine Symptome wie Fieber und Gewichtsverlust häufig.

Wie bei anderen Formen der Vaskulitis, die die Haut betreffen, können kutane Läsionen an verschiedenen Stellen des Körpers in RV auftreten, mit einer Vorliebe für die unteren Extremitäten. Typische Befunde sind Geschwüre in der Nähe der Knöchel.

Abbildung: Kutanes Ulkus – eine offene Hautwunde, die durch eine Obstruktion der kleinen Blutgefäße in den oberflächlichen Geschwüren oder eine Obstruktion der mittleren Gefäße in einem tieferen Ulkus verursacht wird.

Kleine Nagelfalzinfarkte (kleine Flecken um den Fingernagel) können

bei rheumatoider Arthritis auftreten

sind aber nicht unbedingt ein Zeichen für das Vorliegen einer systemischen Vaskulitis und erfordern keine Änderung der Behandlung der rheumatoiden Arthritis.

Nervenschäden können zu Fuß- oder Handgelenksstürzen führen, die in der medizinischen Fachsprache als „Mononeuritis multiplex“ bezeichnet werden. Die nachstehenden Bilder zeigen einen Patienten mit Handgelenkssenkung rechts und einen Patienten mit Fußsenkung rechts. Diesem Zustand, der zu erheblichen Behinderungen führen kann, geht häufig eine Veränderung der Empfindungen in demselben Bereich voraus (Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schmerzen). Diese abnormalen Empfindungen können zu Muskelschwäche, fokalen Lähmungen und schließlich zu Muskelschwund führen. Die Genesung von diesem Zustand, der durch einen Nerveninfarkt verursacht wird, kann Monate dauern. In einigen Fällen ist die Genesung von Mononeuritis multiplex unvollständig.

Figuren von Fallhandgelenk und Fallfuß (mit freundlicher Genehmigung der University of North Carolina)

(Video des Fallfußes auf unserer Seite Mikroskopische Polyangiitis unter klassische Symptome.)

Laboruntersuchungen

Die meisten Laborbefunde bei RV – z. B. Erhöhungen der Erythrozytensedimentationsrate oder des C-reaktiven Proteins – sind unspezifisch und spiegeln das Vorliegen eines allgemeinen Entzündungszustandes wider. Hypokomplementämie, anti-nukleäre Antikörper (ANA) und atypische anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) sind häufig. Die Rheumafaktorwerte sind in der Regel extrem erhöht. Es gibt jedoch keinen definitiven Labortest für RV, außer einer Gewebebiopsie. Die Diagnose muss in der Regel durch eine Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, einschlägigen Laboruntersuchungen, speziellen Tests (z. B. Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen) und manchmal einer Gewebebiopsie gestellt werden.

Da die Auswirkungen der RV auf die Behandlung sehr groß sind, muss jeder diagnostischen Unsicherheit mit definitiven Ansätzen zur Feststellung der Diagnose begegnet werden. Dies beinhaltet in der Regel die Biopsie eines betroffenen Organs. Tiefe Hautbiopsien (Vollhautbiopsien, die auch etwas subkutanes Fett enthalten), die am Rand von Geschwüren entnommen werden, sind sehr nützlich, um eine Vaskulitis der mittleren Gefäße nachzuweisen. Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen helfen bei der Identifizierung der betroffenen Nerven für die Biopsie. Muskelbiopsien (z. B. des Gastrocnemius-Muskels) sollten zur gleichen Zeit wie Nervenbiopsien durchgeführt werden, um die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen, Veränderungen zu finden, die für Vaskulitis charakteristisch sind. Bildgebende Untersuchungen spielen bei der Beurteilung der RV keine einheitliche Rolle, obwohl manchmal eine Angiographie des Magen-Darm-Trakts nützlich ist.

Was verursacht rheumatoide Vaskulitis?

Die Ursache der RV ist unbekannt, aber angesichts der herausragenden Bedeutung von Immunkomponenten und der pathologischen Veränderungen in den betroffenen Blutgefäßen wird ein Autoimmunprozess angenommen.

Wie wird eine rheumatoide Vaskulitis diagnostiziert?

Die meisten Laborbefunde bei RV – zum Beispiel eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit oder ein erhöhtes C-reaktives Protein – sind unspezifisch und spiegeln das Vorhandensein eines generalisierten Entzündungszustandes wider. Hypokomplementämie, antinukleäre Antikörper (ANAs) und atypische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (atypische ANCAs) sind häufig. Die Rheumafaktorwerte sind in der Regel extrem erhöht. Es gibt jedoch keinen definitiven Labortest für RV, außer einer Gewebebiopsie. Die Diagnose muss in der Regel durch eine Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, einschlägigen Laboruntersuchungen, anderen speziellen Tests (z. B.,

Die Diagnose einer RV sollte bei jedem Patienten mit rheumatoider Arthritis in Betracht gezogen werden, der neue konstitutionelle Symptome, Hautgeschwüre, eine verminderte Durchblutung der Finger oder Zehen, Symptome einer sensorischen oder motorischen Nervenstörung (Taubheit, Kribbeln, fokale Schwäche) oder eine Entzündung der Herz- oder Lungenschleimhaut (Perikarditis oder Pleuritis/Pleuritis) entwickelt.)

Patienten mit einer gelenkzerstörenden rheumatoiden Arthritis in der Vorgeschichte haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen. Wenn ein Patient mit rheumatoider Arthritis sich mit neu auftretenden unspezifischen systemischen Beschwerden vorstellt, muss daher zunächst eine Infektion ausgeschlossen werden. Patienten mit rheumatoider Arthritis haben in der Regel ein Immunsystem, das durch eine frühere Immunsuppression und eine Grunderkrankung (z. B. eine Gelenkschädigung) gestört ist. Diese Patientenpopulation ist daher einem höheren Infektionsrisiko ausgesetzt.

Die Differentialdiagnose von RV umfasst:

• Cholesterinembolisationssyndrome, bei denen ein Stück Cholesterin von einer Plaque abbricht und eine digitale Ischämie (Blutflussbehinderung eines Fingers oder einer Zehe) sowie eine Reihe anderer Symptome verursachen kann, die eine Vaskulitis nachahmen.
• Diabetes mellitus ist eine weitere Hauptursache für Mononeuritis multiplex, aber multiple Mononeuropathien, die innerhalb eines kurzen Zeitraums auftreten, sind bei Diabetes ungewöhnlich.
• Viele klinische Merkmale der RV ähneln denen der Polyarteritis nodosa, der Kryoglobulinämie und anderen Formen der nekrotisierenden Vaskulitis. Daher sollten auch sie in diesem Zusammenhang in Betracht gezogen werden.

Da die Auswirkungen der RV auf die Behandlung sehr groß sind, muss jede diagnostische Unsicherheit mit einem definitiven Ansatz zur Feststellung der Diagnose beantwortet werden. Wie bereits angedeutet, beinhaltet dies in der Regel die Biopsie eines betroffenen Organs. Tiefe Hautbiopsien (Vollhautbiopsien, die auch etwas subkutanes Fett einschließen), die am Rande von Geschwüren entnommen werden, sind für den Nachweis einer Vaskulitis der mittleren Gefäße sehr nützlich. Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen helfen bei der Identifizierung der betroffenen Nerven für eine Biopsie. Muskelbiopsien (z. B. des Gastrocnemius-Muskels) sollten zur gleichen Zeit wie Nervenbiopsien durchgeführt werden, um die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen, dass für Vaskulitis charakteristische Veränderungen gefunden werden. Bildgebende Untersuchungen spielen bei der Beurteilung des RV keine einheitliche Rolle, obwohl manchmal eine Angiographie des Magen-Darm-Trakts nützlich ist.

Normalerweise wären die Zellen der Blutgefäßwand weniger zahlreich (weniger dick) und das Lumen (größere rote Fläche) wäre größer. Der Pfeil zeigt (Abbildung 6, links) auf ein entzündetes Blutgefäß, das bei einer Muskelbiopsie gefunden wurde. Die kugelförmigen rosafarbenen Bereiche sind Muskelfasern.

Behandlung und Verlauf der rheumatoiden Vaskulitis

Die Therapie sollte dem Schweregrad der Organbeteiligung entsprechen. Prednison oder andere Steroidtherapien sind oft die erste Wahl der Behandlung. Die Optimierung der Behandlung der zugrunde liegenden rheumatoiden Arthritis ist ebenfalls von entscheidender Bedeutung, weshalb Medikamente wie Methotrexat oder Tumornekrosefaktor-Inhibitoren eingesetzt werden können. Bei drohender Schädigung wichtiger Organe wie der Augen, eines peripheren Nervs, des Magen-Darm-Trakts oder bei schweren Hautulzerationen ist in der Regel Cyclophosphamid angezeigt.

Was gibt es Neues bei der rheumatoiden Vaskulitis?

Im Vergleich zu anderen Formen der Vaskulitis wurde in den letzten Jahren relativ wenig über die spezifische Entität der RV geforscht. Die mangelnde Übereinstimmung der verfügbaren Berichte über RV und die Diskrepanzen bei den Falldefinitionen haben die Entwicklung von Standardansätzen für die Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung erschwert. Es gibt einige Hinweise darauf, dass die Inzidenz der RV in den letzten Jahrzehnten zurückgegangen ist, vielleicht aufgrund einer besseren Behandlung der zugrunde liegenden rheumatoiden Arthritis.