Pulmonale Atresie

Was ist eine pulmonale Atresie?

Pulmonale Atresie (PA) ist ein Herzfehler. Er entsteht, wenn sich das Herz des Babys im Mutterleib nicht so bildet, wie es sollte. Dies kann in den ersten 8 Wochen der Schwangerschaft passieren.

PA ist ein Problem mit der Öffnung der Pulmonalklappe. Diese Klappe verbindet die rechte Herzkammer mit der Hauptlungenarterie, die das Blut zur Lunge führt. Bei einer Pulmonalatresie kann das Blut nicht zur Lunge fließen.

Da das Blut nicht von der rechten Herzkammer zur Lungenarterie fließen kann, nimmt es andere Wege. Die normale Öffnung (Foramen ovale) zwischen der rechten und linken oberen Herzkammer (Vorhof) des Babys schließt sich normalerweise bald nach der Geburt. Bei einem Neugeborenen mit PA bleibt sie offen, damit sauerstoffarmes (blaues) Blut aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof fließen und sich dort mit dem sauerstoffreichen (roten) Blut vermischen kann, das aus der Lunge zurückfließt. Diese Mischung aus sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut wird dann vom linken Ventrikel in den Körper gepumpt. Darüber hinaus ist ein Neugeborenes mit PA auf eine vorübergehende Verbindung (den so genannten Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Lungenarterie angewiesen. Der Ductus arteriosus ist ebenfalls Teil des normalen fötalen Blutflusses. Aber auch er schließt sich bald nach der Geburt. Solange er offen ist, fließt ein Teil des vom linken Ventrikel gepumpten Mischbluts über den offenen Ductus (PDA) in die Lunge und nimmt dort Sauerstoff auf. Wenn ein Kind PA hat und der Ductus arteriosus sich schließt, gelangt kein Blut in die Lunge, um Sauerstoff aufzunehmen.

Da das Blut nicht genügend Sauerstoff erhält, wird jede Zelle im Körper des Babys mit weniger Sauerstoff versorgt. Ein Neugeborenes mit einer Pulmonalatresie kann ohne Behandlung nicht lange leben. In einigen Fällen kann die Trikuspidalklappe (Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) oder die rechte Herzkammer unterentwickelt sein, was zu einer starken Vergrößerung des Muskels führt.

Was sind die Ursachen für eine Pulmonalatresie?

Einige angeborene Herzfehler können in manchen Familien häufiger auftreten (genetisch bedingt). In den meisten Fällen ist keine Ursache bekannt.

Welche Symptome treten bei einer Pulmonalatresie auf?

Symptome können kurz nach der Geburt oder später auftreten, wenn sich der Ductus arteriosus schließt. Das offensichtlichste Symptom ist eine bläuliche Färbung der Haut (Zyanose) bei einem Neugeborenen.

Dies sind weitere häufige Symptome:

• Schnelle oder gestörte Atmung

• Störungen bei der Nahrungsaufnahme

• Schwäche und Schläfrigkeit

• Blasse, kühle oder feuchte Haut

• Anfälle

Die Symptome von PA können wie andere Gesundheitszustände oder Herzprobleme aussehen. Stellen Sie sicher, dass Ihr Kind seinen Arzt aufsucht, um eine Diagnose zu erhalten.

Wie wird eine Lungenatresie diagnostiziert?

PA kann bei einem Routine-Ultraschall während der Schwangerschaft festgestellt werden.

Bei der Geburt werden die Ärzte und Krankenschwestern Ihr Baby untersuchen. Sie werden das Herz und die Lungen Ihres Babys mit einem Stethoskop abhören und alle Anzeichen eines Herzfehlers feststellen.

Die Untersuchungen auf Herzfehler hängen vom Alter des Kindes, seinem Zustand und anderen Faktoren ab. Einige Tests, die durchgeführt werden können, sind:

• Pulsoxymetrie. Dabei handelt es sich um einen Test, bei dem der Sauerstoffgehalt im Blut über einen winzigen Clip oder ein Band am Finger oder Zeh des Babys gemessen wird. PA verursacht niedrige Sauerstoffwerte.

• Röntgenaufnahme der Brust. Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigt Bilder von Herz und Lunge. Es kann strukturelle Probleme zeigen, die bei PA auftreten.

• Elektrokardiogramm (EKG). Dieser Test zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Es zeigt abnormale Rhythmen und die Belastung des Herzmuskels an.

• Echokardiogramm (Echo). Das Echo verwendet Schallwellen, um ein bewegtes Bild des Herzens und der Herzklappen aufzuzeichnen. Diese Untersuchung ist der beste Test zur Diagnose von PA.

• Herzkatheteruntersuchung (Herzkatheter). Das Baby erhält ein Medikament, um es zu betäuben. Dann wird ein dünner, flexibler Schlauch (Katheter) in ein Blutgefäß in der Leiste eingeführt und zum Herzen geführt. Ein Herzkatheter liefert sehr detaillierte Informationen über das Herz. Dazu gehören Blutdruck- und Sauerstoffmessungen in den Herzkammern sowie in der Lungenarterie und der Aorta. Außerdem wird ein Kontrastmittel gespritzt, um die Strukturen des Herzens besser sehen zu können.

Wie wird eine Pulmonalatresie behandelt?

Ihr Baby wird von einem Kinderkardiologen behandelt. Das ist ein Arzt, der speziell für die Behandlung von Herzproblemen bei Kindern ausgebildet ist. Ihr Baby wird höchstwahrscheinlich auf der Intensivstation (ICU) liegen. Zu Beginn wird Ihr Baby möglicherweise mit Sauerstoff versorgt und eventuell an ein Beatmungsgerät angeschlossen, um die Atmung zu erleichtern. Möglicherweise erhält Ihr Kind intravenös verabreichte Medikamente, damit sein Herz und seine Lungen besser arbeiten können.

Die folgenden Behandlungen geben Ihrem Kind Zeit, um den Sauerstoffgehalt im Herzen auszugleichen, während andere Reparaturen geplant werden:

• Ein intravenös verabreichtes Medikament namens Prostaglandin E1 wird häufig verabreicht, um den Verschluss des Ductus arteriosus zu verhindern. Dadurch kann das Blut in die Lunge gelangen und Sauerstoff aufnehmen.

• Ein Herzkatheter kann durchgeführt werden, um den Defekt zu diagnostizieren. In einigen Fällen kann die Pulmonalklappe mit Hilfe eines Katheters geöffnet werden, um eine Operation am offenen Herzen zu vermeiden. Dies ist nur möglich, wenn die Trikuspidalklappe und die rechte Herzkammer normal groß sind. Es kann auch ein Eingriff vorgenommen werden, um den Ductus arteriosus zu öffnen oder offen zu halten.

Chirurgische Reparatur

Ihr Kind muss operiert werden, um den Blutfluss zur Lunge zu verbessern. Welche Art von Operation bei Ihrem Kind durchgeführt wird, hängt davon ab, ob die Trikuspidalklappe oder die rechte Herzkammer genügend Blut in die Lunge leiten kann. In der Regel führt der Chirurg eine Reihe von Operationen durch, um den Blutfluss so umzuleiten, dass sauerstoffarmes Blut die Lunge erreichen und Sauerstoff aufnehmen kann. Die erste Operation kann kurz nach der Geburt durchgeführt werden. Die letzte Operation wird durchgeführt, wenn das Kind ein paar Jahre alt ist.

Welche Komplikationen können bei einer Lungenatresie auftreten?

Ohne Operation kann das Herz kein sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpen und ist nicht lebensfähig. Eine Operation kann bei Kindern mit normal großen Trikuspidalklappen und rechten Herzkammern sehr erfolgreich sein.

Wenn Ihr Kind wächst, muss es möglicherweise seine körperliche Aktivität einschränken. Ihr Kind kann auch Entwicklungsverzögerungen haben. Es benötigt möglicherweise eine Therapie und spezielle Hilfe.

Leben mit einer Pulmonalatresie

Nach der chirurgischen Reparatur und der Erholungszeit im Krankenhaus kann Ihr Baby nach Hause gehen. Ihr Arzt kann Ihnen Schmerzmittel wie Paracetamol oder Ibuprofen empfehlen, damit sich Ihr Baby wohl fühlt. Das Herzpflegeteam Ihres Kindes wird mit Ihnen über die Schmerzkontrolle sprechen, bevor Ihr Kind nach Hause geht.

Das Pflegepersonal wird Ihnen zeigen, wie Sie spezielle Behandlungen zu Hause durchführen können, falls erforderlich. Möglicherweise benötigen Sie auch die Hilfe eines Pflegedienstes. Ihr Kind wird wahrscheinlich spezielle Säuglingsnahrung und Beikost benötigen, um ausreichend mit Nährstoffen versorgt zu werden.

Möglicherweise erhalten Sie weitere Anweisungen vom Kinderkardiologen Ihres Kindes und dem Krankenhauspersonal.

Die Aussichten sind von Kind zu Kind unterschiedlich. Achten Sie darauf, dass Ihr Kind regelmäßig in einem Zentrum für angeborene Kinderherzen nachbehandelt wird. Ihr Kind wird wahrscheinlich noch weitere Operationen benötigen.

Nach jeder Operation wird Ihr Kinderkardiologe die Genesung Ihres Babys überwachen. Er wird die Medikamente anpassen, Ihnen bei Fütterungsproblemen helfen, den Sauerstoffgehalt messen und feststellen, ob und wann es Zeit für die nächste Operation ist.

Es kann sein, dass Ihr Kind über einen längeren Zeitraum Antibiotika einnehmen oder vor zahnärztlichen oder anderen Eingriffen Antibiotika nehmen muss. Ihr medizinischer Betreuer kann Ihnen sagen, ob dies notwendig ist.

Es ist wichtig, dass Ihr Kind alle empfohlenen Impfungen erhält. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber.

Schwangerschaften und Operationen, die nicht das Herz betreffen, können für Ihr Kind sehr riskant sein. Sie bedürfen einer sorgfältigen Beurteilung und Besprechung mit einem Kardiologen.

Ihr Kind benötigt für den Rest seines Lebens eine regelmäßige Nachsorge in einem Zentrum für angeborene Kinderherzen oder Erwachsenenherzen.

Wann sollte ich den medizinischen Betreuer meines Kindes anrufen?

Rufen Sie den medizinischen Betreuer Ihres Kindes an, wenn Ihr Kind Probleme mit der Atmung oder der Nahrungsaufnahme hat oder wenn neue Symptome auftreten.

Wichtiges zur Pulmonalatresie

• Die Pulmonalatresie ist eine abnorme Entwicklung der Pulmonalklappe.

• Ohne Reparatur kann das Herz kein sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpen und ist nicht lebensfähig.

• Ihr Kind wird im Krankenhaus besonders betreut, bis es operiert werden kann.

• Ihr Kind braucht auch nach der Operation und zu Hause besondere Pflege. Dazu gehören spezielle Säuglingsnahrung und Ergänzungsnahrung.

• Ihr Kind benötigt lebenslange Nachsorge durch einen Kinderkardiologen und einen Erwachsenenkardiologen, der mit angeborenen Herzfehlern vertraut ist.

• Ihr Kind wird wahrscheinlich weitere Operationen benötigen.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen helfen, das Beste aus dem Besuch beim Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes herauszuholen:

• Wissen Sie den Grund für den Besuch und was Sie sich wünschen.

• Schreiben Sie vor dem Besuch Fragen auf, die Sie beantwortet haben möchten.

• Nach dem Besuch notieren Sie den Namen einer neuen Diagnose und alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Schreiben Sie auch alle neuen Anweisungen auf, die Ihnen Ihr Arzt für Ihr Kind gibt.

• Wissen Sie, warum ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihrem Kind helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.

• Fragen Sie, ob die Krankheit Ihres Kindes auf andere Weise behandelt werden kann.

• Wissen Sie, warum ein Test oder ein Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.

• Wissen Sie, was zu erwarten ist, wenn Ihr Kind die Medikamente nicht einnimmt oder den Test oder das Verfahren nicht durchführt.

• Wenn Ihr Kind einen Nachsorgetermin hat, notieren Sie sich Datum, Uhrzeit und Zweck dieses Besuchs.

• Wissen Sie, wie Sie den Arzt Ihres Kindes außerhalb der Sprechzeiten erreichen können. Das ist wichtig, wenn Ihr Kind krank wird und Sie Fragen haben oder Rat brauchen.