PMC

Diskussion

Absence-Anfälle sind häufigere Anfälle im Kindesalter, die zu den idiopathischen generalisierten Epilepsien gezählt werden. Die ausgeprägten klinischen Merkmale von Absence-Anfällen sind offen mit der EEG-Aktivität korreliert. Ein typischer Absence-Anfall beginnt abrupt, dauert 10-30 Sekunden und geht mit plötzlichem Bewusstseinsverlust einher, manchmal zusammen mit geringfügigen motorischen Anzeichen wie Blinzeln und Lippenschnäuzen. Die Anfälle haben keine Aura und keine postiktalen Symptome nach dem Anfall. Das Spike-and-Wave-EEG-Muster betrifft alle Hirnareale gleichzeitig mit einer normalen Hintergrundaktivität davor und danach. Bei Absence-Anfällen im Kindesalter kann eine sehr kurze, bilateral synchrone, symmetrische 3-Hz-Spike-Low-Wave-Aktivität ohne offensichtliche klinische Symptome auftreten.

Der nicht-konvulsive Status ist ein Zustand, der mit einer Veränderung des mentalen Status, abnormalem Verhalten, Beeinträchtigung der Auffassungsgabe und Bewusstseinsverlust einhergeht. Beim nonkonvulsiven Status kann die Anfallsaktivität, die länger als 30 Minuten andauert oder rezidivierend ist, im EEG nachgewiesen werden. Zu den Krankheiten, bei denen sich ein nicht-konvulsiver Status manifestieren kann, gehören die idiopathische generalisierte Epilepsie, die hypoxisch-anoxische Enzephalopathie, Krebs, Medikamente (Psychopharmaka, Antidepressiva), Autoimmunerkrankungen, die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, die Peritonealdialyse, einige Infektionen, zerebrale Traumata und zerebrale Hamartome.

Der ASE-Status wird im Zusammenhang mit dem nicht-konvulsiven Status betrachtet. Das Kardinalsymptom der ASE ist der veränderte Bewusstseinsinhalt. Daher wird der Abwesenheits-SE häufig als fokaler Status epilepticus, konfuser nicht-epileptischer Zustand oder epileptisches Prodromalstadium fehldiagnostiziert. Die meisten Patienten mit ASE leiden an einer idiopathischen generalisierten Epilepsie, aber ASE kann auch de novo auftreten. Die Ätiologie der „de novo“ (spät einsetzenden) ASE, die im Erwachsenenalter beginnt, sollte besonders untersucht werden. Sie kann im Rahmen verschiedener epileptischer Syndrome, bei Stoffwechselstörungen und als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente auftreten. Andererseits tritt ASE häufig als Folge einer unangemessenen Behandlung mit Antiepileptika wie Carbamazepin, Oxcarbazepin, Tiagabin, Vigabatrin, Gabapentin und Pregabalin auf. Thomas et al. fanden in ihrer Fallserie mit spät einsetzender Abwesenheit heraus, dass ein plötzliches Absetzen von Benzodiazepinen die häufigste Ursache für den Abwesenheitsstatus war. Als weitere Ursachen nannten sie die Einnahme von Psychopharmaka, Hypokalzämie, Hyponatriämie und chronischen Alkoholismus. Aufgrund der Schwierigkeit, den Status zu diagnostizieren, kann eine sofortige EEG-Überwachung erforderlich sein. Zu den EEG-Mustern des Status gehören generalisierte langsame Spike-Wave- oder multiple Spike-Wave-Paroxysmen. Für die Behandlung von ASE werden Benzodiazepine, Valproinsäure oder Kombinationstherapien empfohlen.

Jugendliche Absence-Epilepsien (JAE) machen 10,2 % der idiopathischen generalisierten Epilepsien und 13,3 % der Absence-Fälle aus. Das Alter des Ausbruchs liegt zwischen 7 und 16 Jahren, und die Krankheit erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 10-12 Jahren. Sie ist bei beiden Geschlechtern gleich häufig. Die Anfälle können 1-10 Mal pro Tag auftreten und dauern im Allgemeinen 4-30 Sekunden. Von den JAE-Patienten erleiden 80 % GTC-Anfälle und 15-25 % leiden unter myoklonischen Zuckungen. GTC-Anfälle treten hauptsächlich nach dem Aufwachen auf. Sie treten häufig nach Alkoholkonsum und Erschöpfung auf. Myoklonische Zuckungen sind in der Regel leicht und unregelmäßig über den Tag verteilt. Valproat ist das Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung von JAE, die von GTC-Anfällen begleitet wird. Bei 70-80 % der Patienten werden damit alle Anfälle unterdrückt. Spricht der Patient nicht richtig auf die Behandlung mit Valproat an, wird die zusätzliche Gabe von Lamotrigin oder Ethosuccimid (insbesondere bei resistenten Absence-Anfällen) empfohlen. Die Behandlung sollte ein Leben lang fortgesetzt werden. Das Absetzen der Medikamente kann in Fällen, in denen die Anfälle über Jahre hinweg eingedämmt wurden, zu einem Wiederauftreten der Anfälle führen. Darüber hinaus kann Hyperventilation bei solchen Patienten auch nach der Behandlung von JAE generalisierte Anfallsausbrüche auslösen. In unserem Fall lösten Folge-EEGs mit Aktivierungsverfahren (insbesondere Hyperventilation) nach Beginn der VPA-Behandlung keine abnormen Reaktionen aus, wie in einigen Fällen berichtet wurde.

Die ätiologischen Untersuchungen in unserem Fall legten JAE als Ursache für den Abwesenheitsstatus nahe. Der Zustand wurde mit Valproinsäure behandelt, und es wurden keine Nebenwirkungen beobachtet. Im vorliegenden Fallbericht wurde ASE im Lichte der Literatur diskutiert. Ätiologische Faktoren, die einen Absence-Status im Erwachsenenalter verursachen können, sollten eingehend untersucht werden, und idiopathische generalisierte Epilepsien, die nicht diagnostiziert wurden, sollten in Betracht gezogen werden.