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DISKUSSION

EF ist eine seltene Erkrankung, die in erster Linie Erwachsene im Alter zwischen 40 und 50 Jahren betrifft, wobei es keine geschlechtsspezifische Prädilektion gibt, Männer aber vermutlich früher betroffen sind und bisher weniger als 300 Fälle gemeldet wurden.1,2 Die Ätiologie ist nach wie vor unbekannt, und in 30 bis 46 % der Fälle liegt eine Vorgeschichte mit anstrengender körperlicher Betätigung oder einem Trauma vor.3-4

Klassischerweise beginnt EF mit Ödemen, Erythemen und einer anschließenden schmerzhaften und symmetrischen Verengung der Gliedmaßen, die einer Orangenschalenstruktur ähnelt. Die Krankheit schreitet über Wochen bis Monate fort und zeigt Fibrose, Hyperpigmentierung und ein holziges Erscheinungsbild der Haut, was zu Beugekontrakturen und eingeschränkter Mobilität führt.5-6 Das Vorhandensein eines Groove-Zeichens und das Fehlen von Sklerodaktylie oder Raynaud-Phänomen unterscheidet EF von Sklerodermie. Gesicht und Hände sind in der Regel nicht betroffen.4,6

Zu den Laborbefunden gehören eine periphere Eosinophilie in 60-90 % der Fälle1, eine Hypergammaglobulinämie und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR).7 Es werden keine Antikörper nachgewiesen, wie ANA oder Anti-SCL 70.Die Eosinophilenzahl kann sehr hoch sein, ist aber nicht mit der Krankheitsprognose verbunden.8

Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie bestätigt, die tief sein und den Muskel einschließen muss. Die Faszien sind verdickt, zwei- bis 15-mal so groß wie normal, gut abgegrenzt und mit dem Epimysium verbunden, mit einer fokalen oder diffusen perivaskulären Entzündung mit Lymphozyten in den meisten Fällen und Eosinophilen in 69 bis 75 % der Fälle, ohne nekrotische Gefäßverletzungen.3 Die Eosinophilen sind in der Histopathologie nicht immer vorhanden, und ihr Fehlen schließt die Diagnose nicht aus.1 In der Folge werden die entzündlichen Veränderungen durch eine generalisierte Sklerose, eine Verdickung der Faszien und der darunter liegenden Gewebeschichten mit dem Vorhandensein von parallel zur Faszie verlaufenden Kollagenbändern und kleinen Fettgewebestreifen zwischen diesen Bändern ersetzt. Die Epidermis ist erhalten oder selten atrophisch.2

Die MRT ist ebenfalls nützlich für die Diagnose, da sie eine Verdickung der Faszien zeigt und das Ansprechen der Krankheit auf die Behandlung überwacht.9,10

Eine spontane Rückbildung tritt bei 10-20 % der Patienten nach zwei bis fünf Jahren auf; in den anderen Fällen sollte die Behandlung eine physikalische Therapie in Verbindung mit immunmodulatorischen Medikamenten umfassen.7Hohe Dosen von Glukokortikoiden (äquivalente Dosis von 1 mg/kg/Tag Prednison) werden als Erstlinienbehandlung bezeichnet. In rezidivierenden Fällen oder bei unvollständigem Ansprechen kann Hydroxychloroquin mit Cyclosporin A kombiniert werden. Die Kombination von Methotrexat mit systemischen Glukokortikoiden kann empfohlen werden, wobei ein vollständiges Abklingen der Krankheit innerhalb von 12-36 Monaten zu beobachten ist. 6,9

Die Autoren beschreiben einen klassischen Fall von EF mit günstigem Ausgang und dramatischem Ansprechen auf eine Pulstherapie mit Methylprednisolon. Bei Patienten, die sich mit harten und schmerzhaften Ödemen in den Gliedmaßen, peripherer Eosinophilie, erhöhter ESR und Hypergammaglobulinämie vorstellen, ist es wichtig, bei der Differenzialdiagnose an EF zu denken. Eine frühzeitige Diagnose und prompte Behandlung von EF kann sich positiv auf die Morbidität des Patienten, seine Lebensqualität und sogar auf die Krankheitsemission auswirken.