Nicht-parasitäre Milzzysten

REVIEW ARTICLE

Nicht-parasitäre Milzzysten

Luis Alberto SchlittlerI; Viviane Weiller DallagasperinaII

IOnkologe, Hospital da Cidade – Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasilien
IIGraduate, Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo- Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasilien

Korrespondenz an

ABSTRACT

Dieser Artikel gibt einen Überblick über das Thema, mit Schwerpunkt auf den aktuellen Konzepten und dem Management der betreffenden klinischen Situationen, insbesondere den Konzepten für die Behandlung. Außerdem wird ein umfassender Überblick über die Ätiologie und die Überwachung von Patienten mit nichtparasitären Milzzysten gegeben. Diese Berichte stammen aus wichtigen klinischen Studien, die in der aktuellen medizinischen Literatur veröffentlicht wurden.

Schlüsselwörter: Milz. Zysten/Therapie. Zysten/Ätiologie.

EINFÜHRUNG

Zu den Milzläsionen, die sich zystisch präsentieren, gehören eine Reihe von Erkrankungen. Wir besprechen diese nicht-parasitären, nämlich: die primären oder echten Zysten (epithelial, epidermoid), Pseudozysten (serös oder hämorrhagisch), vaskuläre Zysten (Postinfarkt, Peliosis) und zystische Neoplasmen (Hämangiom, Lymphangiom, Lymphom und Metastasen).

Splenozysten treten häufiger im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf, können aber auch in anderen Altersgruppen vorkommen1,2.

Im Jahr 1829 beschrieb Andral erstmals eine nichtparasitäre Zyste der Milz3. Robbins (1978) untersuchte eine Serie von 42.327 Autopsien über 25 Jahre und fand 32 Patienten mit Milzzysten. In der Folge wurden vereinzelte Fälle gemeldet, und 1978 wurden in der Literatur etwa 600 Fälle bestätigt4,5.

Anatomie und Physiologie der Milz

Die Größe und Konfiguration der Milz variiert. Zu den typischen Parametern gehören Abmessungen von 12 x 7 x 4 cm und ein Gewicht von 150 Gramm (Bereich 100-200 Gramm) sowie eine anatomische Beziehung zum Boden des Magens, dem oberen Pol der linken Niere und dem Schwanz der Bauchspeicheldrüse6.

Die Milztrabekel haben ihren Ursprung in der inneren Kapsel und unterteilen den Körper in Kompartimente, die aus einem Netz von Lymphfollikeln und retikuloendothelialen Zellen (weiße Zellen) bestehen, die von Blutgefäßen durchzogen sind6.

Die Milz spielt eine wichtige Rolle bei der Blutbildung, der Immunfunktion und dem Schutz vor Infektionen und bösartigen Erkrankungen6,7. Die wichtigste hämatologische Funktion der Milz besteht darin, als Filter zu fungieren, um verbrauchte Erythrozyten, Leukozyten und ältere Blutplättchen aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Ihre hämatopoetische Funktion tritt fast ausschließlich im fötalen Leben auf8.

Die immunologische Funktion der Milz ist komplex. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass eingekapselte Bakterien und Parasiten aus dem Blutkreislauf entfernt werden, eine zelluläre Reaktion auf die Infektion erfolgt und die Produktion von Antikörpern zur Bekämpfung der Krankheit einsetzt8.

Klinische Präsentation

Die meisten Zysten sind asymptomatisch und werden zufällig während der abdominalen Bildgebung diagnostiziert. Die Zahl der diagnostizierten Milzzysten nimmt zu, was wahrscheinlich auf die große Zahl der derzeit durchgeführten radiologischen Untersuchungen zurückzuführen ist9.

Große Milzzysten (größer als 8 cm) können Schmerzen und ein Gewichtsgefühl im linken Hypochondrium verursachen, sei es durch eine Dehnung der Milzkapsel oder durch Kompression benachbarter Strukturen10,11. Die Symptome der Kompression auf umliegende Organe, wie Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und Durchfall, treten allmählich auf. In einigen Fällen können die Auswirkungen auf das kardiorespiratorische System zu pleuritischen Schmerzen, Dyspnoe und anhaltendem Husten führen4,10,12.

Viele Erkrankungen, die die Milz betreffen, haben ein ähnliches Erscheinungsbild bei bildgebenden Untersuchungen. Daher ist die Anamnese sehr wichtig, um die Zahl der unnötigen Tests und diagnostischen Hypothesen zu reduzieren. Bleibt eine diagnostische Unsicherheit bestehen, ist eine perkutane Biopsie zur Klärung nützlich.

Klassifizierung

Splenozysten wurden von Martin13 klassifiziert: Typ I (primär oder echt) – sind Zysten mit Epithelkapsel, die entweder parasitär sein können oder nicht. Nichtparasitäre Zysten vom Typ I können angeboren, vaskulär oder neoplastisch sein; und Typ II (sekundäre oder Pseudozysten)14, die keine Kapsel haben. Aus radiologischer Sicht ist es in der Regel nicht möglich, zwischen primären und sekundären Zysten zu unterscheiden.

Kongenitale Zysten (Epithelzysten)

Kongenitale Milzzysten oder Epithelzysten machen etwa 25 % der echten Milzzysten aus11,13, werden vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert und sind meist solitär.

Obwohl der genaue Mechanismus ihrer Ätiologie, Pathogenese und Entwicklung noch nicht bekannt ist, werden folgende Mechanismen vorgeschlagen: Involution pluripotenter Zellen aus dem Milzparenchym während der Entwicklung mit anschließender Plattenepithelmetaplasie; Ursprung aus Endothelzellen oder peritonealem Coelom-Mesothel.

Bei der mikroskopischen Analyse zeigt sich normalerweise eine große, glatte, gekapselte Zyste und gelegentlich Trabekel oder Septen15,16. Mikroskopisch ist die Zyste innen mit säulenförmigem, quaderförmigem oder Plattenepithel ausgekleidet. Sie können in dermoide, mesotheliale und epidermoide Zysten unterteilt werden14,17.

Gemeinsam sind kongenitale Milzzysten asymptomatisch und haben eine gute Prognose. In einigen Fällen können sie aufgrund einer Größenzunahme infolge eines Traumas, einer Blutung aus der Zystenwand mit einem Anstieg der Osmolalität der Zystenflüssigkeit oder dem Vorhandensein von Spaltöffnungen in der Zystenwand symptomatisch werden.

Dermoidzysten

Diese Zysten sind extrem selten, in der Literatur sind nur wenige Fälle beschrieben. Sie können in ihrem Inneren Hautanhangsgebilde und Plattenepithel enthalten14 , und ihre Existenz wird angezweifelt18 , da viele dieser Zysten gut differenziertes Gewebe enthalten. Bei ektopischer Lage können sie als gutartige Teratome betrachtet werden19,20. Außerdem haben sie das gleiche histologische Erscheinungsbild wie ovarielle Dermoidzysten, die von primordialen Keimzellen ausgehen19,20.

Pseudozysten

Sie werden Pseudozysten genannt, weil sie keine Kapsel haben21. Sie machen etwa 75 % der parasitären Zysten in der Milz aus. Sie sind sekundär auf ein Trauma, eine Infektion oder einen Infarkt zurückzuführen, wobei das Trauma der häufigste ätiologische Faktor ist. Die meisten sind solitär und asymptomatisch.

Es wird angenommen, dass sie das Endstadium der Organisation eines intra-splenischen Hämatoms sind16,21,22. Ein Trauma im oberen linken Quadranten lässt sich häufig nachweisen.

Makroskopisch sind sie meist kleiner als echte Zysten und können interne Trümmer enthalten. Mikroskopisch betrachtet bestehen diese Zysten aus dichtem fibrösem Gewebe, das oft verkalkt ist und keine Epithelauskleidung aufweist. Sie enthalten in ihrem Inneren eine Mischung aus Blut und Trümmern14.

Das Erscheinungsbild bei bildgebenden Untersuchungen ähnelt dem von echten Zysten, wobei die Dichte mit der Menge an Protein und Fibrin im Inneren variiert22. Einige können spontan reißen, wobei 70 % der Rupturen innerhalb von zwei Wochen nach dem Trauma und 90 % innerhalb des ersten Monats auftreten. Der Zeitraum zwischen Trauma und Ruptur wird als „Latenzzeit „23 bezeichnet. Einige Pseudozysten vergrößern sich spontan oder nach neuen lokalen Traumata.

Gefäßzysten

Peliose

Peliose ist eine seltene Erkrankung, die durch multiple blutgefüllte Zysten im Parenchym fester Organe, hauptsächlich in der Leber, gekennzeichnet ist. Die ausschließliche Milzpeliose ist ein sehr seltenes Phänomen. Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf24 26.

Obwohl die Patienten in der Regel asymptomatisch sind, kann die Peliose zu einem potenziell tödlichen Zustand werden, da es zu einer spontanen Ruptur des Organs kommen kann27. Wird die Diagnose bestätigt, sollten weitere Untersuchungen in Betracht gezogen werden, um das Vorhandensein der Krankheit in anderen Organen festzustellen28.

Zunächst wurde angenommen, dass die Peliose ausschließlich in den Organen auftritt, die zum mononukleären phagozytischen System gehören, d. h. in Leber, Milz, Knochenmark und Lymphknoten28. Aber auch andere Organe wie Lunge, Nieren und Nebenschilddrüsen können sie begünstigen24. Viele ätiologische Agenzien wurden mit dem Auftreten von Peliosis in Verbindung gebracht28 30, z. B. Toxine (einschließlich chronischer Alkoholismus), Kortikosteroide, orale Kontrazeptiva, Tamoxifen, Azathioprin und Androgene.

Bei HIV-positiven Patienten können opportunistische Infektionskrankheiten als ätiologischer Faktor auftreten31,32. Infektionserreger wie Hepatitis-B- oder -C-Viren, Staphylococcus aureus und Tuberkulose können hervorgehoben werden28-33. Das Multiple Myelom, die Waldenstrom-Makroglobulinämie und andere bösartige Erkrankungen wie Morbus Hodgkin, Hepatome und Seminome wurden ebenfalls mit der Ätiologie dieser Krankheit in Verbindung gebracht30,33.

Die Identifizierung der Peliosis kann in der Regel makroskopisch bei der Operation oder bei einer radiologischen Untersuchung erfolgen. Die Oberfläche der Milz kann knotig sein26; zahlreiche Zysten mit blutgefüllten Hohlräumen finden sich bei der Sektion des Präparats25. Gelegentlich ragen Arterien in das Lumen der Zysten. Dies kann zur Letalität der Krankheit beitragen. Im CT ist sie als hypodense Zyste zu sehen, die keinen Masseneffekt verursacht.

Ärzte sollten auf die spontane Ruptur der Milz achten, insbesondere bei Antikoagulation oder Thrombolyse. In der Literatur gibt es keinen Hinweis auf eine chirurgische Exploration von Patienten, bei denen eine zufällige Milzpeliosis diagnostiziert wurde. Die Patienten sollten ermutigt werden, auf risikoreiche Aktivitäten, wie z. B. Kontaktsportarten, zu verzichten. Es scheint ratsam, auf orale Kontrazeptiva zu verzichten. Im Falle einer viszeralen Ruptur sollte eine Not-Splenektomie durchgeführt werden27.

Zystische Neoplasmen: Hämangiom, Lymphangiom, Lymphom und Metastasen

Lymphom

Das primäre Milz-Lymphom macht 1-2% der Linfome aus1,2,4. Bis 19834 wurden etwa 60 Fälle gemeldet.

Angiom

Die häufigste Form der zystischen Milzneubildung ist das Blutgefäß- (Hämangiom) oder Lymphgefäß- (Lymphangiom) Angiom. Milzhämangiome können kapillar oder kavernös34 sein, wobei die Kapillaren meist aus Blutgefäßen bestehen, die dem normalen Kaliber der Kapillare entsprechen, während kavernöse Hämangiome aus Blutgefäßen mit größerem Kaliber bestehen35. Lymphangiome in der Milz sind häufig kavernös36,37. Die Angiome gelten als kongenital, da sie in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden sind35,36.

Die zystischen Tumoren (z. B. Zystadenome) entstehen aus Epithelzellen, die in der Regel drüsig sind38.

Bei Hämangiomen kann der zystische Hohlraum Blut enthalten. Die Wandauskleidung besteht aus Endothel, d.h., der normalen Auskleidung der Ursprungsgefäße, was durch eine positive immunhistochemische Färbung mit Antikörpern gegen Faktor 8 (endotheliales Antigen) und durch eine negative Färbung mit Antikörpern gegen Keratin (epitheliales und mesotheliales Antigen) nachgewiesen werden konnte38.

Metastasen

Splenametastasen solider Tumoren treten in der Endphase der Erkrankung auf, so dass sie nur selten eine Indikation zur Resektion darstellen. Tumore, die von den Eierstöcken, der Lunge, der Brust, dem Magen, der Haut und dem Dickdarm ausgehen, können die Milz befallen39. Die Zahl der Fälle von isolierter Milzmetastasierung liegt in der Weltliteratur bei weniger als 25.

Die Läsionen können solide oder zystisch sein; im Ultraschall zeigen sie unterschiedliche Grade von Echogenität, sind aber im Allgemeinen hypoechogen40. In der Computertomographie (CT) erscheinen sie typischerweise hypodens. In der Magnetresonanztomographie (MRT) sind sie auf T1-gewichteten Bildern überwiegend hypointens und auf T2-gewichteten Bildern hyperintens. Die MRT ist genauer für die Diagnose von Milzmetastasen mit nekrotischem oder hämorrhagischem Inhalt, die heterogene Bilder zeigen40.

Differenzialdiagnose

Wenn ein Knoten im linken oberen Quadranten des Abdomens entdeckt wird, müssen Krankheiten ausgeschlossen werden, die mit Splenomegalie assoziiert sind, wie z. B. Mononukleose, hämolytische Anämie, chronische Leukämie, Kollagenerkrankungen und Lebererkrankungen, die portale Hypertension verursachen41.

Bildgebende Untersuchungen

Es ist schwierig, zwischen echten und falschen Zysten zu unterscheiden, sowohl radiologisch als auch histologisch.

Ein einfaches abdominales Röntgenbild kann eine Masse, die verkalkt sein kann, im linken oberen Quadranten zeigen.

Ultraschall kann in den meisten Fällen solide und zystische Läsionen unterscheiden. Typischerweise erscheint die Milzzyste im Ultraschall als homogene, echolose Masse mit dünnen Wänden. Septierungen, unregelmäßige Wände oder ein heterogenes Muster interner Echogenität mit Trümmern oder Blutungen und peripheren hyperechoreichen Herden mit hinterer akustischer Abschattung aufgrund von Verkalkungen in der Wand können bei einer komplexen Zyste zu sehen sein. Verkalkungen sind nützlich, um Zysten von anderen Ursachen einer Splenomegalie zu unterscheiden4,9,11. Eine Epidermoidzyste weist ein komplexes Muster mit Unregelmäßigkeiten und Verdickungen der hinteren Wand auf, die durch epitheliale Trabekel mit peripheren und internen Echos im Inneren verursacht werden, die auf das Vorhandensein von Blutgerinnseln zurückzuführen sind11,42.

Die Milz ist in der Regel im TC heterogen, insbesondere in der Kontrastphase. Es wird angenommen, dass der Grund für diese Heterogenität in den histologischen Merkmalen des Gefäßsystems des Organs liegt, mit unterschiedlichen Blutflussraten in der roten Pulpa43. Es ist Vorsicht geboten, um eine Fehlinterpretation dieser Heterogenität zu vermeiden.

Zystische Läsionen auf dem CT sind kugelförmig, gut abgegrenzt, mit einer Attenuierung, die der von Wasser entspricht, und mit einer dünnen oder nicht wahrnehmbaren Kapsel42 (Abbildung 1). In einer Serie wurden in 86 % der echten Zysten und in 17 % der falschen Zysten eine Trabekulierung der Zystenwand oder periphere Septierungen festgestellt43. Bei 14 % der echten Zysten und bei 50 % der falschen Zysten wurde auch eine Wandverkalkung festgestellt42.

Die Milzzyste kann Bereiche mit hoher Dichte enthalten, die durch Blutungen, erhöhten Proteingehalt oder eitriges Material entstehen. Diese hohe Dichte kann bei bis zu 33 % der Pseudozysten auftreten.

Die Computertomographie ist bei der Identifizierung von Septen (häufiger bei echten Zysten) oder Verkalkungen (häufiger bei falschen Zysten) empfindlicher als der Ultraschall.44.

In der MRT ist die Zyste auf T1-gewichteten Bildern hypointens, mit stark hyperintensen Bildern auf T2, mit einer Signalintensität gleich der von Wasser ohne Verstärkung nach Kontrastmittelinjektion. Je nach Inhalt der Zyste kann jedoch die Signalintensität auf T1 erhöht sein (hämorrhagische Zyste), während die Signalintensität auf T2 erhöht bleibt42.

Die Angiographie kann nützlich sein, um eine Milzzyste, die normalerweise avaskulär ist, von einer soliden bösartigen Masse (Lymphom, Sarkom) zu unterscheiden, die in der Regel vaskularisiert ist und ein desorganisiertes Muster aufweist43.

Behandlung

Die Laparotomie mit Splenektomie war die Methode der Wahl für die Behandlung vieler Milzzysten11. Heute finden konservativere chirurgische Verfahren eine breitere Anwendung, insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen, um schwere postoperative Infektionen zu vermeiden17.

Aufgrund des erhöhten Komplikationsrisikos sollten Milzzysten mit einem Durchmesser von mehr als 4-5 cm chirurgisch behandelt werden10,12, da konservative Behandlungsmöglichkeiten wie die perkutane Aspiration oder Sklerosierung keine gute Langzeitkontrolle bieten11. Einige Studien haben gezeigt, dass die Sklerosierung von Milzzysten mit Alkohol bei kleinen Läsionen (bis zu 11 mm) erfolgreich war, nicht aber bei großen Läsionen44.

Behandlungsmöglichkeiten sind: partielle Splenektomie, totale Zystektomie, Zystenmarsupialisation oder Dekapselung, wobei der Zugang entweder durch Laparotomie oder Laparoskopie erfolgt11,12,43. Eine partielle Splenektomie ist definiert als eine Operation, bei der mehr als 25 % des Milzparenchyms erhalten bleiben (ein Minimum an Gewebe, um die Immunabwehr zu erhalten, ohne das Risiko eines Zystenrezidivs zu erhöhen)11.

Die laparoskopische partielle Splenektomie kann sicher durchgeführt werden14, 20. Dieses Verfahren wird empfohlen, wenn die Zyste oberflächlich ist und sich an den Polen der Milz befindet, da ein erhöhtes Rezidivrisiko besteht11. Die Inzision der Milzkapsel und die Blutstillung werden mit einem elektronischen Kauter oder einer monopolaren Schere durchgeführt11,12. Ein konservativerer Ansatz wäre die Zystotomie, allerdings befindet sich diese Technik noch in der Entwicklung, da die Menge des die Läsion umgebenden Gewebes, die zur Vermeidung eines Rezidivs reseziert werden sollte, nicht sicher ist12.

Zu den wichtigsten Komplikationen gehören Infektionen, Rupturen und Blutungen 10,12,42.

Abschließende Überlegungen

Splenozysten, die größer als 5 cm oder symptomatisch sind, sollten chirurgisch behandelt werden, wobei versucht werden sollte, so viel Milzparenchym wie möglich zu erhalten. Ist die Zyste sehr groß und fast vollständig von Parenchym bedeckt oder befindet sie sich im Milzhilum, wird eine totale Splenektomie empfohlen, da die Gefahr einer hartnäckigen Blutung besteht. In den meisten anderen Fällen ist eine partielle Splenektomie ein akzeptables Verfahren. Der laparoskopische Ansatz scheint ein sicheres Verfahren zu sein, das alle Vorteile der minimalinvasiven Chirurgie bietet.

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Korrespondenz an:
Viviane Weiller Dallagasperina
Arbeiten durchgeführt in der Onkologieabteilung des Hospital da Cidade
Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasilien.
E-Mail: [email protected]

Eingegangen am 21.08.2009
Zur Veröffentlichung angenommen am 28.10.2009
Interessenkonflikt: keiner
Interessenkonflikt: keiner