Nebenschilddrüsenkrebs

Diagnose und Behandlung von Nebenschilddrüsenkrebs

Nebenschilddrüsenkrebs ist extrem selten.

Mehrere Nebenschilddrüsenprobleme werden dadurch verursacht, dass eine oder mehrere der Nebenschilddrüsen zu viel Parathormon (PTH) produzieren. Dies wird als Hyperparathyreoidismus bezeichnet und verursacht eine Reihe von medizinischen Problemen wie Osteoporose, psychische Störungen, Geschwüre, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Nierensteine und andere Symptome. Die Wucherungen der Nebenschilddrüsen, die für die Überproduktion von PTH verantwortlich sind, sind jedoch nicht bösartig, weshalb diese Wucherungen in der Regel als Nebenschilddrüsenadenome (gutartige, Nebenschilddrüsenhormone absondernde Tumore) bezeichnet werden.

Die Nebenschilddrüsenerkrankung wird in mehr als 90 % der Fälle durch eine einzige schlechte Nebenschilddrüse verursacht. Da es 4 Nebenschilddrüsen gibt, ist die Entfernung einer schlechten Drüse der einfachste Weg, das Problem zu heilen.

Die Nebenschilddrüsen unterscheiden sich nicht von jedem anderen Gewebe im menschlichen Körper – sie können Krebs entwickeln. Nebenschilddrüsenkrebs ist jedoch extrem selten, in den USA treten jährlich nur einige Dutzend Fälle auf. Nebenschilddrüsenkrebs ist so selten, dass die meisten Ärzte ihn noch nie gesehen haben.
Sehr selten wird eine Nebenschilddrüse krebsartig (die Überwucherung besteht aus bösartigen Zellen). Da die Nebenschilddrüsenzellen als einzigen Lebenszweck Parathormon (PTH) produzieren, werden diejenigen, die krebsartig sind (außer Kontrolle wachsen), auch PTH „außer Kontrolle“ produzieren.

Das ist in der Tat ein großer Hinweis darauf, dass ein Patient mit Hyperparathyreoidismus möglicherweise Nebenschilddrüsenkrebs hat, da diese bösartigen Tumore „massive“ Mengen an Parathormon produzieren, anstatt „große“ Mengen wie bei gutartigen Nebenschilddrüsentumoren (Adenome oder Hyperplasie). Alle Patienten mit Hyperparathyreoidismus haben erhöhte Nebenschilddrüsenhoromone im Blut, die mit gutartiger Erkrankung haben eher Werte im „Hunderterbereich“, während die mit Nebenschilddrüsenkrebs eher Werte im „Tausenderbereich“ haben.

Fakten über Nebenschilddrüsenkrebs

• Nebenschilddrüsenkrebs ist sehr selten: etwa ein Fall auf 1.000 Patienten mit einer Nebenschilddrüsenerkrankung, möglicherweise sogar noch seltener.
• Nebenschilddrüsenkrebs ist oft mild und nicht sehr aggressiv.
• Nebenschilddrüsenkrebs ist für den Pathologen unter dem Mikroskop oft schwer zu diagnostizieren. Daher hängt die Diagnose oft vom klinischen Bild ab (sehr hohe Nebenschilddrüsenhormonwerte und sehr hohe Kalziumwerte im Serum).
• Nebenschilddrüsenkrebs geht fast immer mit extrem hohen Parathormonwerten (PTH) einher (typischerweise in die Tausende gehend).
• Wenn Ihr Nebenschilddrüsenhormonspiegel nicht in die Tausende geht und Ihr Kalziumwert nicht konstant über 14 liegt, haben Sie keinen Nebenschilddrüsenkrebs (eine Verallgemeinerung, aber eine gute).
• Die meisten Menschen mit Kalziumwerten über 14 haben immer noch keinen Nebenschilddrüsenkrebs.
• Nebenschilddrüsenkrebs geht in der Regel mit extrem hohen Kalziumwerten im Blut einher (über 14 oder 15). Die „massiven“ Mengen an Nebenschilddrüsenhormonen mobilisieren riesige Mengen an Kalzium aus den Knochen und setzen dieses Kalzium in den Blutkreislauf frei.
• Nebenschilddrüsenkrebs wird gelegentlich mit einem Gendefekt in Verbindung gebracht, daher kann Nebenschilddrüsenkrebs in Familien auftreten.
• Wie bei den meisten Krebsarten ist die Heilungschance bei Nebenschilddrüsenkrebs am höchsten, wenn er frühzeitig erkannt und behandelt wird.
• Die Prognose von Nebenschilddrüsenkrebs hängt davon ab, ob der Krebs in der Nebenschilddrüse enthalten ist oder ob er sich auf andere Bereiche (Lymphknoten, Lungengewebe usw.) ausgebreitet (metastasiert) hat.
• Nebenschilddrüsentumore können bis zu 30 Jahre später wieder auftreten, so dass Patienten mit dieser Krankheit über viele Jahre hinweg mindestens jährlich untersucht werden müssen.
  Da Nebenschilddrüsenkrebs typischerweise große Mengen an Parathormon (PTH) produziert, kann die Wirksamkeit der ursprünglichen Operation zur Entfernung des gesamten Krebses durch die Messung des Serumparathormonspiegels nach der Operation überprüft werden (Hinweis: Diese sehr hohen Spiegel brauchen oft mehrere Monate, um nach einer erfolgreichen Operation wieder auf den Normalwert zu sinken).
• Die Menge an Nebenschilddrüsenhormonen im Blut sollte über Jahre hinweg regelmäßig untersucht werden, um festzustellen, ob der Nebenschilddrüsenkrebs wiederkehrt (zurückkommt). (Dies gilt nicht für gewöhnliche Hyperparathyreoidismus-Patienten, die ihre Krankheit aufgrund einer Überwucherung von gutartigem Nebenschilddrüsengewebe – Adenomen und Hyperplasie – entwickelt haben).
• Die Kalziumwerte im Serum sollten auch jahrelang nach der Operation in regelmäßigen Abständen überprüft werden, da sie als Reaktion auf steigende Nebenschilddrüsenhormonwerte ansteigen, sollte der Krebs zurückkehren.
• Die strahlengeführte Nebenschilddrüsenchirurgie funktioniert sehr gut. Radiologische Techniken sollten bei Patienten mit Nebenschilddrüsenkrebs eingesetzt werden, damit der Chirurg weiß, ob es Lymphknoten am Hals gibt, die Metastasen aufweisen, und damit der Chirurg weiß, wann der gesamte Nebenschilddrüsentumor in und um die Schilddrüse entfernt wurde.

Übersicht über die Behandlung von Nebenschilddrüsenkrebs

Es gibt Behandlungen für alle Patienten mit Nebenschilddrüsenkrebs. Es gibt zwei Arten von Behandlungen: Chirurgie (chirurgische Entfernung des Nebenschilddrüsenkrebses und aller benachbarten Gewebe, die betroffen sind) und Strahlentherapie (Verwendung von hochdosierten Röntgenstrahlen zum Abtöten von Krebszellen). Die Chemotherapie (Einsatz von Medikamenten zur Abtötung von Krebszellen) wird in einigen wenigen klinischen Studien untersucht, aber bisher hat sich noch kein gutes Chemotherapeutikum als wirksam erwiesen.
Die Operation ist die häufigste und bei weitem beste Behandlung für Nebenschilddrüsenkrebs. Die Behandlung von Nebenschilddrüsenkrebs hängt von der Größe des Tumors, seiner Lage und davon ab, ob er sich auf andere Gewebe ausgebreitet hat oder nicht. In der Regel werden die Nebenschilddrüse und die Schilddrüsenhälfte auf der gleichen Seite wie der Krebs (Schilddrüsenlobektomie) entfernt.

Das ist auf diesem Bild zu sehen* (leicht vergrößert). Dieser Krebs befand sich fast vollständig innerhalb der Schilddrüse, so dass die Schilddrüse in zwei Hälften geteilt wurde, um den Nebenschilddrüsentumor im Inneren freizulegen. Der Krebs ist die große runde Masse im mittleren und unteren Teil der Schilddrüse.

Lymphknoten, falls vorhanden, werden auf dieser Seite des Halses entnommen. Das Vorhandensein vergrößerter Lymphknoten macht eine Lymphknotendissektion (Entfernung aller Lymphknoten in diesem Bereich des Halses) erforderlich. Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Röntgenstrahlen eingesetzt, um Krebszellen abzutöten und den Tumor schrumpfen zu lassen, doch ist dies fast nie die bevorzugte Methode zur anfänglichen Behandlung dieses Krebses.

Wenn der Tumor nach einiger Zeit wieder auftritt oder wenn er zum Zeitpunkt der ersten Operation in andere Strukturen eingewachsen ist, kann eine Strahlentherapie eine geeignete Zusatztherapie sein.

*Foto mit freundlicher Genehmigung von James Norman, MD.

Das Nebenschilddrüsenhormon wird über viele Jahre hinweg jährlich gemessen, um zu prüfen, ob es wieder auftritt. Nebenschilddrüsenexperten stellen fest, dass die bösartigen, überaktiven Nebenschilddrüsenzellen Nebenschilddrüsenhormon produzieren. Daher lässt sich durch eine einfache Untersuchung des Blutes des Patienten feststellen, ob zu viel Nebenschilddrüsenhormon produziert wird.

Das MIRP-Verfahren (Minimal Invasive Radioguided Parathyroidectomy) funktioniert bei Nebenschilddrüsenkrebs sehr gut. Die minimalinvasive radiogesteuerte Chirurgie ist ein großer Fortschritt in der Behandlung aller Formen von Nebenschilddrüsenerkrankungen. Das Konzept besteht darin, die überaktiven Nebenschilddrüsenzellen mit einer schwach radioaktiven Substanz zu radioaktivieren, die von den überaktiven Zellen absorbiert wird.

Der Chirurg operiert mit einem sehr kleinen (bleistiftgroßen) Strahlendetektor und kann so feststellen, wo sich alle überaktiven Nebenschilddrüsenzellen im Körper befinden. Das funktioniert bei allen Patienten mit Nebenschilddrüsenerkrankungen, auch bei denen mit Nebenschilddrüsenkrebs, sehr gut. Wir haben zwei Artikel über das MIRP-Verfahren: Minimale Nebenschilddrüsenchirurgie und Die MIRP-Operation.

Die strahlengeführte Nebenschilddrüsenchirurgie (MIRP) kann eine sehr nützliche Technik für Reoperationen sein. Wenn die Messung des Nebenschilddrüsenhormons nach der Operation (einige Monate oder viele Jahre später) zeigt, dass der Nebenschilddrüsentumor wieder aufgetreten ist (im Hals wieder aufgetreten ist oder in einen anderen Teil des Körpers metastasiert hat), dann zeigt ein Sestamibi-Scan in der Regel, wo sich der Tumor befindet, und es kann eine radiogesteuerte Nebenschilddrüsenoperation durchgeführt werden. Auch hier können die radioaktiven Tumorzellen mit der Sonde aufgespürt werden, und der Chirurg (der in der strahlengesteuerten Operation geschult ist) kann sie finden und entfernen. Diese Technik ist sehr viel genauer und stellt in der Regel eine sehr viel weniger invasive Methode zur Behandlung von Nebenschilddrüsenkrebs dar.