Myeloma Awareness Month

Polycythemia Vera (PV) ist eine chronische Krankheit: Sie ist nicht heilbar, kann aber in der Regel über sehr lange Zeiträume wirksam behandelt werden. Ziel der Therapie ist es, das Thromboserisiko zu verringern und die Symptome zu lindern, indem die Zahl der zusätzlichen Blutzellen gesenkt wird.

Viele Behandlungsmöglichkeiten zielen darauf ab, die PV durch eine Senkung des Hämatokritwerts unter 45 Prozent zu kontrollieren. Für Frauen wurden niedrigere Hämatokritwerte vorgeschlagen (42 %), aber die Forscher prüfen diese Empfehlung noch. Eine sorgfältige medizinische Überwachung und Therapie ist wichtig, um die Hämatokritkonzentration auf einem normalen Niveau zu halten.

Behandlung von Patienten mit geringem Risiko

Patienten gelten im Allgemeinen als Patienten mit geringem Risiko, wenn:

• Sie sind jünger als 60 Jahre und
• Sie haben keine Thrombose in der Vorgeschichte

Die Behandlung kann umfassen:

• Aspirin in niedriger Dosierung
• Phlebotomie

Behandlung von Hochrisikopatienten

Patienten gelten allgemein als Hochrisikopatienten, wenn:

• Sie sind 60 Jahre oder älter, oder
• Sie haben eine Thrombosevorgeschichte

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Aspirin in niedriger Dosierung
• Phlebotomie
• Medikamente zur Verringerung der Anzahl der Blutzellen („zytoreduktive“ Medikamente)

Aspirin in niedriger Dosierung

Aspirin in niedriger Dosierung kann das Risiko von Blutgerinnseln verringern. Niedrig dosiertes Aspirin verhindert, dass Blutplättchen zusammenkleben, wodurch die Bildung von Blutgerinnseln unwahrscheinlicher wird. Die häufigsten Nebenwirkungen von Aspirin sind Magenverstimmung und Sodbrennen.

Therapeutische Aderlässe

Die meisten PV-Patienten lassen sich in regelmäßigen Abständen Blut abnehmen. Das Blut wird aus der Vene entnommen, ähnlich wie bei einer Blutspende. Die Phlebotomie reduziert die Anzahl der Blutzellen und verringert das Blutvolumen. Nach der Phlebotomie ist das Blut dünner und weniger anfällig für „Verschlammung“, d. h. für die Ansammlung roter Blutkörperchen an den Wänden der Blutgefäße. Die unmittelbare Auswirkung der Phlebotomie ist das Nachlassen bestimmter Symptome wie Kopfschmerzen, Ohrensausen und Schwindelgefühl. Letztendlich führt die Phlebotomie jedoch zu Eisenmangel.

Medikamente zur Reduzierung der Blutzellen

Hochrisiko-PV-Patienten können zytoreduktive Medikamente verschrieben werden, um die Zahl der Blutzellen zu reduzieren. Zu diesen Arzneimitteln kann jedes oder eine Kombination der unten aufgeführten Medikamente gehören

• Hydroxyharnstoff (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A und Roferon®-A ), und Präparate mit verzögerter Wirkstofffreisetzung, genannt PEG-Intron® ( und Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) und Chlorambucil (Leukeran®)

Behandlungen gegen Juckreiz

Ein lästiges Symptom, das bei vielen PV-Patienten auftritt, ist juckende Haut („Pruritus“). Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Seltener baden.
• Mit kühlem Wasser baden oder duschen und eine sanfte Seife verwenden.
• Heiße Wannen, beheizte Whirlpools und heiße Duschen oder Bäder meiden.
• Halten Sie die Haut mit einer Lotion gut mit Feuchtigkeit versorgt und versuchen Sie, nicht zu kratzen, da dies die Haut beschädigen kann.
• Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl®) können bei Juckreiz helfen, der nicht verschwindet.
• Lichttherapie (Phototherapie) mit einem Medikament namens Psoralen in Kombination mit ultraviolettem A-Licht (UVA).

Klinische Studien

Die Teilnahme an einer klinischen Studie kann für einige PV-Patienten die beste Behandlungsmöglichkeit sein. Die Teilnahme von Patienten an klinischen Studien ist wichtig für die Entwicklung neuer und wirksamerer Behandlungsmethoden für PV und kann den Patienten zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten bieten.

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Es gibt klinische Studien für neu diagnostizierte Patienten, für Patienten mit fortgeschrittener Krankheit und für Patienten, die ihre derzeitigen Medikamente nicht vertragen oder gegen sie resistent sind. Manchmal ist eine klinische Studie die beste Option für einen Patienten. Zu den untersuchten Medikamenten gehören:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-In der Vergangenheit wurde die Verwendung von Interferon eingeschränkt, weil es von den Patienten nicht gut vertragen wurde. Von großem Interesse ist jedoch die Fähigkeit von Interferon, bei einigen Patienten eine molekulare Reaktion hervorzurufen. Eine molekulare Reaktion tritt bei PV-Patienten ein, wenn die Zahl der Zellen mit der anormalen JAK2-Genmutation abnimmt. Neue Formulierungen von Interferon, die möglicherweise eine molekulare Remission mit weniger Nebenwirkungen bewirken, werden derzeit untersucht.
• Givinostat-Givinostat ist ein Histon-Deacetylase (HDAC)-Inhibitor. HDAC-Inhibitoren sind Substanzen, die chemische Veränderungen bewirken, die abnormale Zellen daran hindern, zu wachsen oder sich zu teilen. Die Forscher untersuchen, ob Givinostat eine wirksame Zweitlinienbehandlung für Patienten ist, die Hydroxyharnstoff nicht vertragen oder refraktär darauf reagieren. Die Forscher untersuchen auch die Kombination von Givinostat mit niedrig dosiertem Hydroxyharnstoff.
• Idasanutlin (RG7388)
• Idasanutlin (RG7388)

ist ein oral verabreichter MDM2-Inhibitor, der spezifische Proteininteraktionen blockiert, und diese Hemmung führt zu einer Hochregulierung des p53-Signalwegs. Dies ist ein wichtiger Mechanismus zur Auslösung des programmierten Zelltods (Apoptose genannt) in PV-Zellen.

Behandlungsplanung

Behandlungsentscheidungen basieren auf dem Risiko des Patienten für Gerinnungskomplikationen (Thrombose). Die beiden wichtigsten Risikofaktoren für eine Thrombose sind:

• Ein früheres Gerinnsel oder Gerinnsel
• Alter 60 Jahre oder älter

Die medizinische Situation jedes Patienten ist anders und sollte von einem Hämatologen-Onkologen individuell beurteilt werden. Wenn Sie mit Ihrem Arzt einen Behandlungsplan ausarbeiten, ist es wichtig, Folgendes zu besprechen:

• Die Ergebnisse, die Sie von der Behandlung erwarten können
• Mögliche Nebenwirkungen
• Alle Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich der Behandlungen, die in klinischen Studien untersucht werden

Es kann hilfreich sein, wenn Sie eine Ihnen nahestehende Person zu den Arztbesuchen mitbringen, damit sie Sie unterstützt, sich Notizen macht und Folgefragen stellt. Es ist eine gute Idee, Fragen vorzubereiten, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, wenn Sie ihn besuchen. Sie können Ihre Gespräche mit Ihrem Arzt auch aufzeichnen und zu Hause genauer anhören.

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