Krampfanfälle bei einer Frau mit Lupus

Der Fall

Eine 43-jährige Frau hatte einen krampfartigen Anfall, als sie bei der Arbeit war. Sie kann sich nicht an den Vorfall erinnern, aber eine Kollegin beschrieb ihn den Sanitätern, als diese eintrafen, und die Patientin hat sich ihre eigene Krankenakte genau angesehen und sich mit ihrer Kollegin in Verbindung gesetzt, um mehr über den Vorfall zu erfahren.

Es begann damit, dass die Patientin einige Sekunden lang ihren linken Arm schüttelte. Dann begann die linke Gesichtshälfte abzusacken und sie fiel zu Boden. Ihr ganzer Körper zitterte einige Sekunden lang, bevor sie ohnmächtig wurde.

Sie wurde in die Notaufnahme gebracht, wo sie untersucht wurde. In der Notaufnahme war sie groggy, ihr linker Arm war schwach, und ihr Gesicht war schlaff. Die Ergebnisse eines CT-Scans des Gehirns waren abnormal, und sie wurde für eine umfassende Untersuchung aufgenommen. Die linksseitige Gesichts- und Armschwäche klang nach etwa 24 Stunden ab.

Anamnese

Die Patientin erhielt im Alter von 35 Jahren die Diagnose Lupus. Ihre Symptome beziehen sich hauptsächlich auf Gelenkschmerzen. Ein Jahr vor diesem Vorfall traten die Symptome erneut auf und sie erhielt ein Rezept für orale Kortikosteroide. Nach 6 Monaten wurde die Dosis reduziert und dann abgesetzt. Ihre Gelenksymptome sind seither nicht wieder aufgetreten.

Körperliche Untersuchung

Sie scheint gut ernährt zu sein, befindet sich nicht in akuter Notlage, ist orientiert und kooperativ, mit normalem Affekt. Es sind keine Hautverfärbungen oder Läsionen erkennbar, und die Ergebnisse der Herz-, Atem- und Bauchuntersuchungen sind normal.

Neurologische Untersuchung

Ihre extraokularen Bewegungen sind vollständig und intakt, ohne Nystagmus oder Sakkaden. Sie hat kein Doppeltsehen, keine Sehstörungen und kein Papillenödem. Die Pupillen sind gleichgroß, rund und reagieren auf Licht.

Ihre Gesichtsbewegungen sind symmetrisch, und es gibt keine Beeinträchtigung der Empfindung im Gesicht. Ihre motorische Stärke beträgt 5/5 in allen vier Extremitäten. Ihre sensorische Untersuchung ist normal für leichte Berührung, Nadelstiche, Vibration und Position in allen vier Extremitäten. Ihre Reflexe sind an den beidseitigen Knöcheln lebhaft und auch sonst normal. Ihr Gang ist normal, und sie kann ohne Schwierigkeiten einen Tandemgang machen.

Diagnostische Tests

Die in der Notaufnahme durchgeführte CT-Untersuchung des Gehirns zeigt beidseitig unspezifische Veränderungen der grauen Substanz. Am nächsten Morgen zeigt eine MRT-Untersuchung des Gehirns vier kleine (jeweils ca. 1 cm), sich vergrößernde Läsionen der grauen Substanz mit einem umgebenden Ödem. Zwei Läsionen befinden sich im linken Scheitellappen, eine im linken Frontallappen und eine im rechten Frontallappen.

Ein Elektroenzephalogramm (EEG), das nach dem Abklingen der linksseitigen Schwäche des Patienten durchgeführt wurde, zeigt einen fokalen Bereich mit Verlangsamung im rechten Frontalbereich. Das EEG ist ansonsten unauffällig.

Die Ergebnisse der Blutuntersuchung, einschließlich eines kompletten Blutbildes und der Elektrolytwerte, sind normal. Die Ergebnisse einer Lumbalpunktion (LP) sind normal, ohne Anzeichen für eine Infektion, Krebs, erhöhte weiße Blutkörperchen oder Eiweiß.

Krankheitsverlauf

Der Patient wird ohne Diagnose aus dem Krankenhaus entlassen. Ihr wird Levetiracetam (Keppra) verschrieben, aber sie denkt nicht daran, es täglich einzunehmen. 2 Wochen nach dem ersten Anfall erleidet sie erneut einen Anfall. Ihr Ehemann hat ihn zu Hause beobachtet, und er war dem ersten Anfall sehr ähnlich.

Sie lässt eine weitere MRT-Untersuchung des Gehirns und eine MRT-Untersuchung der Wirbelsäule durchführen. Die MRT-Untersuchung des Gehirns zeigt dieselben vier Läsionen, aber ohne Ödem, und eine der Läsionen erscheint kleiner. Die MRT-Untersuchung der Wirbelsäule zeigt keine Läsionen.

Sie erklärt sich bereit, ihr Antikonvulsivum wie vorgeschrieben einzunehmen und hat keine weiteren Anfälle. Zwei Monate später zeigt eine MRT-Untersuchung des Gehirns, dass alle ihre Läsionen wesentlich kleiner sind, so dass sie praktisch nicht mehr zu erkennen sind, wenn man das Bild nicht mit den vorherigen Aufnahmen vergleicht. Es werden keine neuen Läsionen festgestellt, und in der Nähe der vier Läsionen gibt es kein Ödem.

Sie wird auf das John-Cunningham-Virus (JC-Virus) getestet, weil ihr Neurologe befürchtet, dass ihre frühere Kortikosteroidbehandlung sie für eine durch das Virus verursachte infektiöse Leukoenzephalopathie prädisponiert hat. Ihre JC-Virus-Antikörper-Antigen-Tests sind beide negativ.

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DIAGNOSIS: IDIOPATHISCHE LEUKOENZPHALOPATHIE

Der Patient erhielt die Diagnose einer idiopathischen Leukoenzephalopathie. Man vermutete eine infektiöse Ätiologie, die vermutlich durch die Einnahme von Kortikosteroiden ausgelöst wurde. Ihr Zustand wurde aus mehreren Gründen als atypisch angesehen. Ihre Krankheit verlief milder als die meisten Fälle von Leukoenzephalopathie. Die infektiöse Leukoenzephalopathie geht in der Regel mit einer schweren Immunsuppression (wie bei AIDS) oder mit Chemotherapeutika einher; sie wird selten durch Kortikosteroide allein ausgelöst. Sie wurde auch bei Patienten beobachtet, die wegen Autoimmunerkrankungen wie Colitis ulcerosa und Lupus behandelt wurden.1

Diskussion

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie ist mit einer schlechten Prognose verbunden, aber auch reversible Fälle werden häufig beobachtet. Fälle von posteriorer reversibler Leukoenzephalopathie sind häufiger als solche, die die parietalen und frontalen Regionen betreffen, wie es bei diesem Patienten der Fall war.

Zu den Erkrankungen, die ausgeschlossen werden müssen, gehören:
– Krebs
– Infektiöse oder entzündliche Enzephalitis
– Schlaganfall
– HIV-Infektion

Die Läsionen können primäre Hirntumore oder metastasierender Krebs sein. Einige Krebsarten können eine Leukoenzephalopathie begünstigen, indem sie eine Immunsuppression hervorrufen. Infektionen könnten möglicherweise durch eine LP oder eine Biopsie der Läsion identifiziert werden.

Ein plötzliches vaskuläres Ereignis, das vier Schlaganfälle auf einmal verursacht, würde eine Untersuchung des Herzens und der Halsschlagader erfordern, um die Quelle eines Embolieschauer zu finden. Die zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) ist eine Gefäßerkrankung, die ebenfalls in Betracht gezogen werden sollte. Bei CADASIL sollte es eine Familienanamnese geben, auch wenn manche Patienten kein betroffenes Familienmitglied haben. Und während Infarkte bei CADASIL typischerweise die weiße Substanz betreffen, wurde auch über eine Beteiligung der grauen Substanz berichtet.2

Take-home points

– Ungeklärte Hirnläsionen sollten mit wiederholter Bildgebung des Gehirns untersucht werden

– Wenn ein Patient mehrere Hirnläsionen ohne eindeutige vaskuläre Ätiologie aufweist, kann auch eine Bildgebung des Rückenmarks erforderlich sein

– Massive Masseninfektionen und isolierte entzündliche Läsionen führen nicht immer zu zellulären Anomalien, die durch LP nachgewiesen werden

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversibles posteriores Leukoenzephalopathie-Syndrom im Zusammenhang mit der Behandlung der akuten Exazerbation der Colitis ulcerosa. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.