‚Guevedoces‘: Seltener medizinischer Zustand verbirgt das Geschlecht des Kindes bis zum Alter von 12 Jahren

Einige Kinder mit einem seltenen genetischen Zustand erscheinen bei der Geburt weiblich, entwickeln aber später einen Penis und Hoden, wenn die Pubertät beginnt. Aber wie kommt es dazu?

Ein neuer Artikel im BBC Magazine erzählt die Geschichte einiger Kinder in der Dominikanischen Republik mit dieser Krankheit, die in dem Land als Guevedoces bekannt sind, was grob übersetzt „Penis mit 12“ bedeutet. Ein Kind namens Johnny wurde als Mädchen aufgezogen, aber als er heranreifte und sich der Pubertät näherte, wuchs ihm ein Penis und seine Hoden fielen ab, so die BBC.

Kinder mit dieser Krankheit sind genetisch männlich, das heißt, sie haben ein X- und ein Y-Chromosom. Während ihrer Entwicklung im Mutterleib verhindert jedoch eine genetische Mutation, dass ihr Körper das männliche Hormon Testosteron in ein Hormon namens Dihydrotestosteron (DHT) umwandelt. Da DHT für die Entwicklung der männlichen Geschlechtsorgane verantwortlich ist, bedeutet der Mangel an DHT, dass sich die männlichen Organe nicht richtig entwickeln, so die National Institutes of Health.

Wenn Kinder mit dieser Krankheit geboren werden, sehen ihre äußeren Genitalien weiblich aus, oder in einigen Fällen erscheinen sie zweideutig, so die NIH. Während der Pubertät kommt es jedoch bei Guevedoces wie bei typischen Männern zu einem Anstieg des Testosterons. Der Körper scheint auf diesen höheren Testosteronspiegel zu reagieren – Penis und Hodensack werden größer, und sekundäre Geschlechtsmerkmale – wie erhöhte Muskelmasse und eine tiefe Stimme – können ebenfalls auftreten.

Männer mit dieser Erkrankung, die offiziell 5-Alpha-Reduktase-Mangel genannt wird, sind in der Regel unfruchtbar und entwickeln oft kaum Gesichts- oder Körperbehaarung. Obwohl die meisten Kinder mit dieser Krankheit als Mädchen aufwachsen, identifiziert sich etwa die Hälfte nach der Pubertät als männlich, so die NIH.

Johnny erzählte der BBC, dass er sich nie wohl dabei gefühlt hat, „Mädchensachen“ zu machen.

„Ich habe mich nie gern als Mädchen verkleidet, und wenn man mir Spielzeug für Mädchen kaufte, habe ich mich nie darum gekümmert, damit zu spielen – wenn ich eine Gruppe von Jungen sah, blieb ich stehen, um mit ihnen Ball zu spielen“, sagte Johnny der BBC.

(Menschen mit 5-Alpha-Reduktase-Mangel, die weiblich erzogen wurden, sich aber als männlich identifizieren, sind nicht transgender, da sie sich in diesem Fall mit ihrem biologischen Geschlecht identifizieren. Menschen, die transgender sind, identifizieren sich mit einem Geschlecht, das sich von ihrem biologischen Geschlecht unterscheidet.)

Neben der Dominikanischen Republik wurden laut NIH auch in Papua-Neuguinea, der Türkei und Ägypten Fälle von 5-Alpha-Reduktase-Mangel gefunden.

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