Epidermoid- und Dermoidtumor

Epidermoid- und Dermoidtumore, auch Epidermoid- oder Dermoidzysten genannt, sind langsam wachsende, gutartige Läsionen, die durch einen Fehler bei der Zellwanderung während der Embryonalentwicklung entstehen. Diese Läsionen entstehen, wenn Zellen im sich entwickelnden Embryo, die für die Haut, das Haar oder das Nagelgewebe bestimmt waren, im sich entwickelnden Gehirn oder Rückenmark stecken bleiben. Diese eingeschlossenen Zellen bilden schließlich eine so genannte Einschlusszyste, deren Inhalt je nach dem genauen Zelltyp, der eingeschlossen wurde, variieren kann. Der Unterschied zwischen Epidermoidzysten und Dermoidzysten besteht darin, dass Epidermoidzysten keine Haare oder Talgdrüsen enthalten. Selten können diese Zysten spontan ihren Inhalt in das Gehirn oder den Liquor freisetzen und eine Form der chemischen Meningitis verursachen.

Epidermoidzysten sind gutartige Massen, die häufig seitlich des Gehirns oder des Schädels liegen, z. B. im Kleinhirnbrückenwinkel (ein Bereich entlang des Hirnstamms), in der Nähe der Hypophyse oder im Schädel. Dermoidzysten befinden sich eher in der Mittellinie, sind aber im Gehirn relativ selten und treten stattdessen häufiger an der Wirbelsäule, im Gesicht oder an der Kopfhaut auf. Diese Tumore werden auch als Keimzelltumore bezeichnet, weil die ursprüngliche Hautschicht im Embryo, aus der diese eingeschlossenen Zellen stammen, als Keimschicht bekannt ist.

Symptome

Intrakranielle Epidermoid- und Dermoidtumore wachsen in der Regel langsam und können daher eine große Größe erreichen, bevor sie Symptome verursachen. Die Symptome eines intrakraniellen Epidermoid- und Dermoidtumors werden durch den Druck verursacht, den der wachsende Tumor auf das umgebende Gehirn ausübt, und können je nach Lage variieren. Diese Tumore können an verschiedenen Stellen auftreten und daher eine Vielzahl von Symptomen verursachen, obwohl sie in der Regel in bestimmten Regionen des Gehirns auftreten. Je nach Lage der Masse können Epidermoid- und Dermoidtumoren Kopfschmerzen, Übelkeit, Krampfanfälle, Sehstörungen, Gesichtsschmerzen, Schwäche oder Taubheit in den Gliedmaßen oder im Gesicht sowie allmähliche Veränderungen der Stimmung oder der Persönlichkeit verursachen. Die Symptome nehmen in der Regel mit zunehmender Größe des Tumors an Schwere zu. Wenn die Zyste reißt und ihren Inhalt ausschüttet, kann es zu wiederholten Anfällen von schwerer Meningitis kommen, mit Symptomen wie Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit.

Diagnose

Diese Tumoren werden durch eine neurologische Untersuchung diagnostiziert, gefolgt von bildgebenden Untersuchungen des Gehirns, in der Regel einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT). Die Untersuchung wird häufig mit einem Kontrastmittel durchgeführt, um die Ränder und Details des Tumors im Vergleich zum umgebenden normalen Gehirn besser sichtbar zu machen. Allerdings heben sich diese Tumore oft nicht deutlich vom umgebenden Gehirn ab, so dass eine spezielle MRT-Sequenz (Diffusionsbildgebung) durchgeführt werden muss, um den Tumor wirklich sichtbar zu machen. Der MRT-Scan liefert detaillierte Informationen über die genaue Größe, die Lage und andere Strukturen, die vom Tumor betroffen sind. Nur die Untersuchung des Tumorgewebes eines Patienten unter dem Mikroskop kann eine genaue Diagnose bestätigen. Dieses Gewebe wird in der Regel durch eine Biopsie oder eine Tumorresektion gewonnen.

Behandlung

Die primäre Behandlung von symptomatischen Dermoid- oder Epidermoidzysten ist die chirurgische Entfernung. Im Allgemeinen besteht das Ziel der chirurgischen Entfernung darin, den Zysteninhalt zu entfernen, aber auch die Zystenauskleidung zu entfernen, wenn dies sicher möglich ist. Chemotherapie und Bestrahlung spielen bei der Behandlung dieser Läsionen im Allgemeinen keine große Rolle. Je nach Lage des Tumors kann die chirurgische Entfernung minimal-invasive Techniken umfassen, einschließlich endoskopischer transnasaler Zugänge oder offener Zugänge an der Schädelbasis. Im Allgemeinen wird die Operation dieser Tumoren mit einem intraoperativen Neuro-Navigationssystem durchgeführt, das die Position der Läsion lokalisiert, und je nach Lage des Tumors wird ein Neuro-Monitoring, insbesondere der Hirnnerven, durchgeführt.