Die Haut beim hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndrom

Bitte beachten Sie: Der folgende Text kann und soll nicht den Rat des/der medizinischen Fachpersonals des Patienten ersetzen. Jede Person, die Symptome feststellt oder das Gefühl hat, dass etwas nicht in Ordnung sein könnte, sollte individuelle, professionelle Hilfe zur Beurteilung und/oder Behandlung in Anspruch nehmen. Diese Informationen dienen nur zur Orientierung und sind nicht als individuelle medizinische Beratung gedacht.

Einführung

Die kutanen (Haut-) Merkmale der Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind je nach Subtyp unterschiedlich. Die Hautveränderungen bei hypermobilem EDS (hEDS) sind tendenziell weniger ausgeprägt als bei klassischem EDS (cEDS), obwohl sie sich mit den milderen Formen von cEDS überschneiden können.

Weiche Haut

Die Haut hat eine weiche, samtige Textur, aber dies ist ein subjektives Merkmal. Sie ist an den Unterarmen leichter zu erkennen, obwohl die Veränderungen an jeder Stelle vorhanden sind.

Hautbrüchigkeit

Betroffene Kinder stürzen leichter, weil sie ihre Gelenke und Muskeln schlechter kontrollieren können, was mit einer Gelenklaxität einhergeht. Kleine atrophische (ausgedünnte) Narben können nach einem Trauma an Stellen wie Stirn, Kinn, Ellbogen, Knien und Schienbeinen entstehen. Eine signifikante oder schwere Narbenbildung ist jedoch kein Merkmal von hEDS.

Die kutane Dehnbarkeit (Hyperextensibilität)

Die kutane Hyperextensibilität bezieht sich auf die Fähigkeit, die Haut über den normalen Bereich hinaus zu dehnen. Wenn die Haut gedehnt wird, kehrt sie beim Loslassen wieder in ihre ursprüngliche Form zurück, da die Elastizität der Haut erhalten bleibt. Wie die Hautweichheit kann auch die Hyperextensibilität bei Säuglingen aufgrund der relativen Zunahme des subkutanen Fettgewebes schwer zu beurteilen sein.

Sie lässt sich am genauesten beurteilen, indem man die Haut an der volaren (haarlosen) Seite des Unterarms oder des Handgelenks sanft zieht, bis man auf Widerstand trifft. Am besten vermeidet man die Prüfung an den Streckseiten (Außenseiten) der Gelenke, wo sich oft überschüssige Haut befindet. Wenn die Haut um mehr als 1,5 cm gedehnt werden kann, deutet dies auf eine Hyperextensibilität hin.

Obwohl die Hyperextensibilität der Haut für alle EDS-Typen charakteristisch ist (mit Ausnahme des vaskulären EDS (vEDS), bei dem die Haut deutlich durchscheinend ist und die Venen sichtbar sind), sind ihr Vorhandensein und ihre Ausprägung bei hEDS sehr unterschiedlich.

Blutergüsse (Hämatome)

Leichte Blutergüsse an Traumastellen begleiten die meisten Formen von EDS, einschließlich hEDS. Dies ist eher auf eine erhöhte Fragilität der dermalen Blutkapillaren und eine schlechte strukturelle Integrität der Haut als auf eine Gerinnungsanomalie zurückzuführen.

Sonstige, weniger häufige Hautmerkmale

Piezogene Papeln

Diese kleinen (weniger als 1 cm) und weichen, hautfarbenen Knötchen erscheinen an den Seiten der Ferse, wenn man steht, und verschwinden, wenn man den Fuß hochlegt. Obwohl sie normalerweise symptomlos sind, können sie gelegentlich schmerzhaft sein. Sie können auch ohne EDS auftreten und werden durch eine reversible Herniation des darunter liegenden Fetts in die Dermis verursacht.

Elastoma perforans serpiginosa (Meischer-Elastom)

Dieser seltene Ausschlag bildet sich typischerweise in einem kreisförmigen Muster mit erhabenen, rauen Rändern und einem klaren Zentrum. Er befindet sich in der Regel am Hals und an den Exuren. Die mikroskopische Untersuchung zeigt die Extrusion von gebrochenen elastischen Fasern (aus der Dermis) durch die Epidermis. Sie tritt häufiger bei vEDS auf, kann aber auch bei hEDS und anderen Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum und Osteogenesis imperfecta vorkommen.

Unzureichendes Ansprechen auf Lokalanästhetika

Die erste Veröffentlichung, in der nachgewiesen wurde, dass einige Personen mit EDS (insbesondere der hypermobile Typ) nicht ausreichend auf Lokalanästhetika ansprechen, wurde 1990 veröffentlicht. Bis zu fast 60 % der Menschen mit Hypermobilität sprechen schlechter auf Lokalanästhetika an. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Betroffenen höhere Dosen von Anästhetika benötigen, die länger brauchen, um zu wirken. Eine kleine Studie hat gezeigt, dass das Problem wahrscheinlich nicht auf die schnelle Verteilung des Anästhetikums in der EDS-Haut zurückzuführen ist, und der Grund für das Versagen der Lokalanästhesie ist noch nicht bekannt. Betroffene haben keine Probleme mit Allgemeinanästhetika.

Behandlung der Haut

Es gibt derzeit keine spezifische Behandlung für EDS, aber durch Vorsichtsmaßnahmen lässt sich die Gefahr von versehentlichen Verletzungen, Narben oder Blutergüssen erheblich verringern. Einfache Maßnahmen wie das Abdecken scharfer Kanten von Möbeln und die Einrichtung von Wohnungen zur Vermeidung von Stürzen sind leicht zu ergreifen. Eine schützende Polsterung der Haut ist in der Regel nicht erforderlich, da die Haut nicht besonders empfindlich ist. Es ist jedoch wichtig, chirurgische Ärzte vor Operationen auf die Diagnose hEDS aufmerksam zu machen, damit sie dies bei der Planung und Durchführung von Operationen berücksichtigen können.

Hautchirurgie

Wie bei anderen Arten von EDS sollten alle Wunden spannungsfrei verschlossen werden, vorzugsweise in zwei Schichten. Tiefe Stiche sollten großzügig gesetzt werden. Oberflächliche Nähte sollten doppelt so lange wie üblich belassen werden, und eine zusätzliche Fixierung der angrenzenden Haut mit breitem Klebeband (Steristrips) kann dazu beitragen, eine Dehnung der Narbe zu verhindern.

Peer reviewed by: Dr. Hanadi Kazkaz, Facharzt für Rheumatologie, University College London Hospital

Datum der letzten Überprüfung: 01/04/2016

Datum der nächsten Überprüfung: 01/04/2019