Das Syndrom der gespaltenen Hand bei amyotropher Lateralsklerose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

Bei amyotropher Lateralsklerose (ALS) betrifft der Muskelschwund der Hand bevorzugt die „Thenarhand“, betrifft der Muskelschwund der Hand bevorzugt die Thenarhand (laterale Hand), einschließlich des Abductor pollicis brevis (APB) und des ersten dorsalen interossären Muskels (FDI), während die Hypothenarmuskeln (Abductor digiti minimi (ADM)) relativ wenig betroffen sind. Dieses eigentümliche Muster einer dissoziierten Atrophie der intrinsischen Handmuskeln wird als „gespaltene Hand“ bezeichnet und ist bei anderen Krankheiten als ALS selten zu beobachten. Die an der gespaltenen Hand beteiligten Muskeln werden durch dieselben Wirbelsäulensegmente (C8 und T1) innerviert, und FDI und ADM, die unterschiedlich betroffen sind, werden beide vom Nervus ulnaris innerviert. Die physiologischen Mechanismen, die der gespaltenen Hand bei ALS zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig geklärt, aber wahrscheinlich sind sowohl kortikale als auch spinale/periphere Mechanismen beteiligt. Motorische Potenziale, die durch magnetische Stimulation hervorgerufen werden, sind signifikant kleiner, wenn sie vom Thenar-Komplex aufgezeichnet werden, verglichen mit den Hypothenar-Muskeln, was für einen kortikalen Mechanismus spricht. Studien zur peripheren axonalen Erregbarkeit haben jedoch ergeben, dass die motorischen APB/FDI-Axone stärkere persistierende Natriumströme aufweisen als die ADM-Axone, was zu einer höheren axonalen Erregbarkeit und damit zu einer schnelleren Degeneration führt. Der Zangen- oder Präzisionsgriff ist für die Funktion der menschlichen Hand von entscheidender Bedeutung, und der häufige Einsatz der Thenar-Komplex-Muskeln kann zu einer höheren oxidativen Belastung und metabolischen Beanspruchung der oberen und unteren Motoneuronen führen, die die APB und FDI innervieren. Die gespaltene Hand ist ein nützliches diagnostisches Zeichen bei ALS im Frühstadium, und neuere objektive Studien deuten darauf hin, dass das Zeichen einen hohen Grad an Spezifität aufweist.