Benigne lymphatische Hyperplasie des Zungengrundes mit Obstruktion der oberen Atemwege
On September 25, 2021 by adminAbstract
Schwere benigne lymphatische Hyperplasie (LH) ist im Kopf- und Halsbereich ungewöhnlich, aber die Diagnose von LH ist von klinischer Bedeutung, da sie sowohl bei der klinischen Untersuchung als auch pathologisch mit einem malignen Lymphom verwechselt werden kann. Obwohl die Ätiologie nur unzureichend geklärt ist, gibt es eine Reihe früherer Theorien, die hier im Rahmen einer Literaturübersicht vorgestellt werden. In diesem Artikel stellen wir einen Fall von schwerer pharyngealer lymphatischer Hyperplasie vor, die eine Obstruktion der Atemwege verursachte und eine Tracheotomie und anschließende chirurgische Entfernung erforderte.
1. Fallgeschichte
Eine 64-jährige Afrokanadierin mit einer Vorgeschichte von Harninkontinenz wurde von der gynäkologischen Abteilung unserer Einrichtung zu einer elektiven Blasensuspension aufgenommen. Zum Zeitpunkt der Einweisung wurde unser Dienst wegen einer fehlgeschlagenen Intubation im Zusammenhang mit einer „pharyngealen Masse“ notfallmäßig gerufen.
Bei der Untersuchung mit direkter Laryngoskopie wurde eine große, multilokuläre, exophytische Masse identifiziert, die vom Oropharynx ausging und sich distal bis auf die Höhe der Supraglottis erstreckte und >90 % des oberen Aerodigestivtrakts einnahm. Die obstruktive Läsion wurde biopsiert, und die Proben wurden frisch für das Lymphom-Histopathologie-Protokoll eingeschickt. Anschließend wurden die Atemwege gesichert, und der Eingriff wurde durchgeführt. Die Überprüfung der präoperativen Anästhesieunterlagen ergab keine Hinweise auf eine Obstruktion der Atemwege oder B-Symptome in der Anamnese.
Postoperativ wurde der Patient als nicht extubationsfähig eingestuft und auf die Intensivstation verlegt, wo er mit hochdosiertem intravenösem Dexamethason behandelt wurde.
Die Computertomographie zeigte das Epizentrum am Zungengrund und ein malignitätsverdächtiges Aussehen (Abbildung 1). Es gab keine zervikale Adenopathie, und die CT des Thorax und des Abdomens war negativ. Die HIV-Serologie war negativ. Die endgültige Pathologie wurde am postoperativen Tag (POD) 2 als gutartige follikuläre/intrafollikuläre lymphoide Hyperplasie mit polyklonaler lymphoider Proliferation und entzündlichem Hintergrund festgestellt. Die Immunhistochemie war negativ für ein Lymphom.
Am 3. Tag wurde ein offener Luftröhrenschnitt durchgeführt, da kein Leck vorlag, und es wurden erneut Biopsien durchgeführt, die letztlich die gleichen gutartigen pathologischen Befunde ergaben.
Der Patient wurde drei Wochen lang mit Prednison und Protonenpumpenhemmern behandelt. Trotz einer gewissen Besserung wurde 7 Tage nach der Tracheotomie eine Lingual- und Gaumenmandelentfernung mit Elektrokauter durchgeführt. Dieser Eingriff wurde unter Vollnarkose in Form einer modifizierten Adenotonsillektomie durchgeführt, wobei ein Boyle-Davis-Knebel zur Freilegung und eine Kombination aus monopolarem Kauter für die Gaumenmandeln und Saugkauter zur subtotalen Abtragung der Zungenmandeln verwendet wurde. Der Patient wurde dekanüliert und 14 Tage nach der Tracheotomie nach Hause entlassen. Zu diesem Zeitpunkt und eine Woche nach der Entlassung erschien der Rachenraum innerhalb normaler Grenzen.
2. Diskussion
Die follikuläre lymphatische Hyperplasie (FLH) ist eine seltene gutartige Entität, die mit einer raschen Zunahme der Lymphozyten innerhalb oder außerhalb der Lymphknoten einhergeht. In der Vergangenheit wurde sie auch als reaktive lymphatische Hyperplasie oder Pseudolymphom bezeichnet. Diese Entität wurde erstmals 1973 von Adkins beschrieben und wurde seitdem vor allem in der Haut, den Brüsten, dem Magen-Darm-Trakt, der Lunge und dem Nasopharynx beobachtet. Die meisten Berichte über Kopf- und Halserkrankungen betreffen Hyperplasien in der Mundhöhle, d. h. in der Schleimhaut über dem harten Gaumen, und sind auf die zahnmedizinische und pathologische Literatur beschränkt. Soweit uns bekannt ist, wurde in keinem dieser Berichte das Vorhandensein einer Atemwegsobstruktion im Zusammenhang mit einer pharyngealen lymphatischen Hyperplasie hervorgehoben.
Die Diagnose der FLH ist von klinischer Bedeutung, da sie sowohl bei der klinischen Untersuchung als auch in der Histopathologie mit einem malignen Lymphom verwechselt werden kann. Die Ätiologie ist nur unzureichend geklärt, obwohl einige Autoren einen Zusammenhang mit chronischen Reizungen (z. B. Reflux, schlecht sitzende Zahnprothesen usw.) oder einer reaktiven Lymphoidproliferation auf eine unbekannte antigene Stimulation postuliert haben. Während ein Zusammenhang mit einer bakteriellen Infektion nicht eindeutig nachgewiesen werden konnte, wurde ein aggressiver Fall von FLH mit dem Vorhandensein des Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht, das eine klonale Anordnung (Expansion) in der lokalen Gewebe-DNA verursacht.
LH betrifft am häufigsten ältere Patienten, mit einem Durchschnittsalter von 61 Jahren und einem Verhältnis von Frauen zu Männern von fast 3 : 1. Sie zeigt sich meist als einseitige, schmerzlose, langsam wachsende, nicht ulzerierte Masse. Die mittlere Größe beträgt in der Literatur 2,5 cm (Bereich 1-5 cm). Es wurde über Multizentrizität berichtet, mit oder ohne begleitende Adenopathie. Klinische und Laboruntersuchungen sind routinemäßig negativ.
Die Differentialdiagnose umfasst Lymphome, mesenchymale Tumore, Speicheldrüsenneoplasmen und adenomatoide Hyperplasie . Morphologisch ist die LH durch eine dichte lymphatische Hyperplasie in der Lamina propria und der Submukosa gekennzeichnet, die die Schleimdrüsen ersetzt. Diagnostisch sind polyklonale lymphatische Proliferationen mit immunhistochemischen Färbungen für Kappa- oder Lambda-Leichtketten. Die Pathologie kann auch undeutliche Keimzentren zeigen, was zu einer Fehldiagnose eines follikulären Lymphoms führt.
Die chirurgische Entfernung/Exzision ist die Behandlung der Wahl. Eine externe Bestrahlung war in einem einzigen Fall erfolgreich. Bei einer Minderheit der Patienten kommt es zu einem Lokalrezidiv. Es wurde auch über eine spontane Rückbildung berichtet. Es ist nur ein Fall bekannt, bei dem die Halsknoten, die großen Speicheldrüsen, die Augenhöhlen und das Mediastinum betroffen waren. Es wurde keine Progression zu einer bösartigen Erkrankung berichtet, obwohl in einem Fall mit mehreren Lokalisationen in der Mundhöhle ein Lymphom vom MALT-Typ festgestellt wurde.
Schwerwiegende gutartige LH ist in der Kopf- und Halsregion ungewöhnlich, aber die Diagnose sollte von Seiten des Arztes sowohl klinisch als auch histologisch in Betracht gezogen werden, wenn ein Lymphom vermutet wird – insbesondere in der Mundhöhle.
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