Behandelte Krankheiten

Nebennierenkrebs

Überblick. Nebennierenkrebs ist eine extrem seltene, aber potenziell tödliche bösartige Erkrankung, die in den Nebennieren beginnt und meist eine Hormonüberproduktion verursacht. Die Krankheit wird jedes Jahr bei etwa 1 bis 2 Personen pro 1 Million Einwohner diagnostiziert, am häufigsten bei jungen Erwachsenen oder Kindern unter 6 Jahren. Obwohl er im Frühstadium geheilt werden kann, hat sich der Tumor in mehr als zwei Dritteln der Fälle bereits über die Nebenniere hinaus ausgebreitet, wenn er entdeckt wird, was die Prognose verschlechtert. Wenn der Tumor im Frühstadium entdeckt wird und chirurgisch entfernt werden kann, liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei 50-60 Prozent. Die Prognose für Nebennierenkrebs, der sich auf nahe oder entfernte Organe ausgebreitet hat, ist wesentlich ungünstiger: Nur 10-20 Prozent überleben fünf Jahre.

Risikofaktoren. Es ist unklar, was Nebennierenkrebs verursacht oder was das Risiko erhöht, obwohl in einigen wenigen Fällen genetische Faktoren eine Rolle spielen können. Mutationen in Tumorsuppressorgenen, einschließlich des Li-Fraumeni-Syndroms und der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1), erhöhen das Risiko für Nebennierenkrebs und andere Krebsarten. Andere familiäre Syndrome, die mit einem höheren Erkrankungsrisiko verbunden sind, sind das Gardner-Syndrom, die Carney-Trias, das Cowden-Syndrom, die familiäre Polyposis und das Turcot-Syndrom.

Anatomie. Die im Oberbauch oberhalb der Nieren gelegenen Nebennieren bestehen aus der Rinde – der äußeren Schicht, die Kortikosteroidhormone wie Testosteron produziert – und dem Mark – dem zentralen Kern, der für die Produktion von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin verantwortlich ist, den Adrenalinhormonen, die bei der so genannten „Fight-of-Flight“-Reaktion aktiviert werden.

Symptome und Tumorarten. Die überwiegende Mehrheit der Nebennierentumore ist gutartig. Sie werden meist zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, verursachen in der Regel keine Symptome und erfordern keine Behandlung. Bei den Krebstumoren unterscheidet man zwischen funktionierenden und nicht funktionierenden Tumoren. Die häufiger vorkommenden funktionierenden Nebennierentumore erhöhen die Hormonproduktion und verursachen Symptome, die mit den überproduzierten Hormonen zusammenhängen. Dazu können eine abnorme Gewichtszunahme oder -abnahme, Bluthochdruck und Angstzustände gehören. Bei Frauen kann es zu veränderten Menstruationszyklen kommen, bei Männern zu einer Verweiblichung und bei Kindern zu einer frühen Pubertät. Nicht funktionierende Nebennierentumore produzieren keine Hormone und können Druckschmerzen auf die Bauchorgane sowie eine mit den Fingern ertastbare Masse im Bauchraum verursachen.

Funktionierende Nebennierentumore, die ihren Ursprung in der Rinde haben – die häufigste Form von Nebennierenkrebs – produzieren einen Überschuss an Cortisol, der zum Cushing-Syndrom führen kann, zu dessen Symptomen eine schnelle Gewichtszunahme, eine Rundung des Gesichts, übermäßiges Schwitzen, leichte Blutergüsse und übermäßiger Haarwuchs im Gesicht oder am Körper bei Frauen gehören.

Symptome, die auf eine übermäßige Hormonproduktion oder auf Bauchschmerzen bei nicht funktionierenden Tumoren zurückzuführen sind, veranlassen die Patienten am häufigsten dazu, einen Arzt aufzusuchen, der den Tumor entdeckt.