Autoimmunerkrankung des Innenohrs

Februar 2006

Barbara „Barbie“ Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, beschrieb die autoimmune Schallempfindungsschwerhörigkeit erstmals in seiner bahnbrechenden Arbeit von 1979. McCabe beschrieb eine Serie von 18 Patienten, deren „klinisches Muster nicht zu den bekannten Entitäten passte und daher eine eigene Kategorisierung zu verdienen schien.“ Seitdem hat die autoimmune Innenohrerkrankung (AIED) oder immunvermittelte Schallempfindungsschwerhörigkeit ihren Platz als Ursache für Schallempfindungsschwerhörigkeit und vestibuläre Symptome eingenommen.

AIED tritt auf, wenn das körpereigene Immunsystem Zellen im Innenohr angreift, die fälschlicherweise für ein Virus oder eine Bakterie gehalten werden. AIED ist eine seltene Krankheit, die bei weniger als 1 % der 28 Millionen Amerikaner mit einem Hörverlust auftritt. Sie kann isoliert (als reine Labyrintherkrankung) oder als Teil anderer systemischer Autoimmunerkrankungen auftreten. Zwanzig Prozent der Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus.

Die genaue klinische Beschreibung kann etwas variieren; die meisten stimmen jedoch darin überein, dass das Syndrom einen ziemlich typischen Verlauf nimmt. AIED äußert sich in einem schnell fortschreitenden sensorineuralen Hörverlust, der meist beidseitig auftritt. In der Regel beginnt sie einseitig und betrifft schließlich auch das andere Ohr, und sie kann plötzlich auftreten. Die Worterkennung ist in der Regel unverhältnismäßig schlecht. Die vestibulären Symptome können während der aktiven Phase der Erkrankung einen schwankenden Verlauf haben. Zusätzlich kann ein Tinnitus in Form von Klingeln, Rauschen oder Zischen auftreten. Die Diagnose kann schwierig sein, da AIED andere Ohrerkrankungen imitieren kann. Bei jedem Patienten mit vermuteter AIED müssen unbedingt andere Ursachen für eine fortschreitende Schallempfindungsschwerhörigkeit wie Akustikusneurinom, Neurosyphilis und Morbus Menière sowie andere Stoffwechselerkrankungen ausgeschlossen werden.

Aufgrund der Schwierigkeit der Differentialdiagnose von AIED haben viele den Einsatz von Labortests zur Unterstützung der medizinischen Diagnose vorgeschlagen. McCabe empfahl ursprünglich einen „Immun-Screen“, der Folgendes umfasst

• Erythrozyten-Sedimentationsrate, die ein allgemeiner Indikator für Entzündungen ist;
• Rheumafaktor, der ein Marker für rheumatoide Arthritis und andere Autoimmunerkrankungen ist;
• Antinuklearer Antikörpertiter, zur Überprüfung auf Lupus und andere Autoimmunerkrankungen;
• quantitative Immunglobulinbestimmung; und
• ein Leukozytenmigrationshemmungstest.

Später haben Campbell und Klemens (2000) weitere medizinische Tests aufgelistet, die sie üblicherweise zum Nachweis von AIED verwenden:

• CBC (komplettes Blutbild) zur Überprüfung auf Leukämie oder andere hämolytische Störungen;
• FTA/ABS-Blutuntersuchung auf Syphilis;
• MRT mit Kontrastmittel des Gehirns und des Kleinhirnbrückenwinkels zur Überprüfung auf MS, vaskuläre Läsionen und raumfordernde Läsionen;
• Lymphozytenblastentransformation zur Überprüfung auf Innenohrantigene, die AIED zugrunde liegen können (die Wirksamkeit dieses Tests ist umstritten);
• Rheumafaktor und antinukleäre Antikörper, wie oben erwähnt;
• Lipidpanel zur Überprüfung auf Dylipämien; und
• Steroidtest.

Viele haben auch die Verwendung des Tests auf Hitzeschockprotein-70 (HSP-70) genannt. Ein positives Ansprechen auf diesen Test korreliert gut damit, wie gut ein Patient auf Steroide ansprechen wird (Derebery, 2001).

Schließlich diagnostizieren viele AIED anhand des positiven Ansprechens auf eine Steroidbehandlung. Steroide (Dexamethason, Prednison, Prednisolon) werden häufig zur Behandlung von AIED eingesetzt. Hohe Dosen, oft in einer Dosierung von 40-80 g/Tag, können bei der Erstbehandlung von AIED nützlich sein. Leider ist die Verbesserung des Hörvermögens nur selten von Dauer, und die Kortikosteroidtherapie führt bald zu inakzeptablen Nebenwirkungen (Matteson et al., 2003). Andere Wirkstoffe wie Methotrexat (ein Chemotherapeutikum) und immunmodifizierende Medikamente wie Enbrel oder Imuran kommen zum Einsatz und werden derzeit untersucht. Berichten zufolge kommt es bei 6 % der AIED-Patienten zu einem tiefgreifenden Verlust. Die meisten kommen mit einem Implantat sehr gut zurecht.

Wie bereits erwähnt, haben 20 % der Patienten andere Autoimmunerkrankungen. Hier ist eine Liste einiger systemischer Immunerkrankungen, von denen bekannt ist, dass sie mit AIED einhergehen:

• Cogan-Syndrom – dieses Syndrom umfasst eine Augenentzündung und eine damit verbundene vestibulo-auditorische Dysfunktion,
• Relapsierende Polychondritis,
• Systemischer Lupus erythematodes,
• Wegener-Granulomatose,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjogren-Syndrom, und
• Lyme-Krankheit.

Über die Autorin

Barbie Bell ist seit 20 Jahren als klinische Audiologin tätig. Sie begann ihre Tätigkeit in der House Ear Clinic in Los Angeles direkt nach dem Studium. Im Jahr 1993 zog sie in den Großraum Denver, wo sie in der RidgeGate Hearing Clinic weiterhin klinisch tätig ist. Barbie hat auch Software-Schulungen für einen Hörgerätehersteller durchgeführt und arbeitet jetzt in Teilzeit als professionelle Gutachterin für Audiogramme bei Associates in Acoustics. Sie strebt ihren AuD an der Central Michigan University an und hofft, im Frühjahr 2006 ihren Abschluss zu machen.

McCabe, B. (1979). Autoimmune sensorineurale Schwerhörigkeit. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.