Pulmonal atresi

Hvad er pulmonal atresi?

Pulmonal atresi (PA) er en hjertemisdannelse. Det sker, når barnets hjerte ikke dannes, som det skal i livmoderen. Det kan ske i løbet af de første 8 uger af graviditeten.

PA er et problem med åbningen af lungeklappen. Denne klap forbinder højre ventrikel og hovedpulsåre, som fører blod til lungerne. Ved pulmonalatresi kan blodet ikke strømme til lungerne.

Da blodet ikke kan strømme fra højre ventrikel til lungepulsåren, tager det andre veje. Den normale åbning (foramen ovale) mellem det højre og venstre øvre kammer (forkammer) i barnets hjerte lukker sig normalt kort efter fødslen. Hos en nyfødt med PA forbliver den åben for at lade iltfattigt (blåt) blod strømme fra det højre atrium til det venstre atrium for at blande sig med det iltrige (røde) blod, der vender tilbage fra lungerne. Denne blanding af iltfattigt og iltrigt blod pumpes derefter af venstre ventrikel ud i kroppen af venstre hjertekammer. Desuden skal en nyfødt med PA være afhængig af en midlertidig forbindelse (kaldet ductus arteriosus) mellem aorta og lungepulsåren. Ductus arteriosus er også en del af den normale blodgennemstrømning hos fosteret. Men den lukker sig også kort efter fødslen. Mens den er åben, strømmer noget af det blandede blod, der pumpes af venstre ventrikel, til lungerne via den patente ductus arteriosus (PDA) og optager ilt. Når et barn har PA, og ductus arteriosus lukker sig, når der ikke noget blod til lungerne for at få ilt.

Da blodet ikke får nok ilt, får alle celler i barnets krop mindre ilt. En nyfødt med pulmonal atresi kan ikke leve længe uden behandling. I nogle tilfælde kan trikuspidalklappen (klappen mellem højre atrium og højre ventrikel) eller højre ventrikel være underudviklet med kraftig forstørrelse af musklen.

Hvad er årsagen til lungeatresi?

Nogle medfødte hjertefejl kan forekomme hyppigere i nogle familier (genetisk betinget). For det meste er der ingen kendt årsag.

Hvad er symptomerne på pulmonal atresi?

Symptomerne kan opstå kort efter fødslen eller senere, efterhånden som ductus arteriosus lukker sig. Det mest tydelige symptom er en blålig farve på huden (cyanose) hos en nyfødt.

Dette er andre almindelige symptomer:

• Hurtig eller besværlig vejrtrækning

• Svære ved at spise

• Svaghed og søvnighed

• Blank, kølig eller klam hud

• Krampeanfald

Symptomerne på PA kan ligne andre helbredstilstande eller hjerteproblemer. Sørg for, at dit barn går til sundhedsplejersken for at få stillet en diagnose.

Hvordan diagnosticeres pulmonal atresi?

PA kan findes under en rutinemæssig ultralydsundersøgelse under graviditeten.

Ved fødslen vil sundhedsplejerskerne og sygeplejerskerne undersøge dit barn. De vil lytte til dit barns hjerte og lunger med et stetoskop og notere eventuelle tegn på en hjertefejl.

Testning for hjertefejl varierer alt efter barnets alder, tilstand og andre ting. Nogle tests, der kan foretages, omfatter:

• Pulseoximetri. Dette er en test til at kontrollere iltniveauet i blodet gennem et lille klip eller bånd på barnets finger eller tå. PA forårsager lave iltniveauer.

• Røntgen af brystkassen. En røntgenundersøgelse af brystet viser billeder af hjertet og lungerne. Det kan vise strukturelle problemer, der opstår ved PA.

• Elektrokardiogram (EKG). Denne test registrerer den elektriske aktivitet i hjertet. Den viser unormale rytmer og stress i hjertemusklen.

• Echokardiogram (ekko). Ved ekko bruges lydbølger til at optage et bevægeligt billede af hjertet og hjerteklapperne. Denne test er den bedste test til at diagnosticere PA.

• Hjertekateterisation (hjertekateter). Barnet får medicin for at berolige ham eller hende. Derefter føres et tyndt, fleksibelt rør (kateter) ind i et blodkar i lysken og føres til hjertet. Et hjertekateter giver meget detaljerede oplysninger om hjertet. Det omfatter bl.a. blodtryk og iltmålinger i hjertets kamre samt i lungepulsåren og hovedpulsåren. Der indsprøjtes også kontrastfarvestof for bedre at kunne se strukturerne i hjertet.

Hvordan behandles pulmonalatresi?

Din baby vil blive behandlet af en børnehjerteolog. Dette er en læge med særlig uddannelse til at behandle hjerteproblemer hos børn. Dit barn vil højst sandsynligt blive indlagt på intensivafdelingen (ICU). I begyndelsen vil dit barn måske få ilt og muligvis en respirator for at hjælpe med vejrtrækningen. Dit barn kan få intravenøs medicin for at hjælpe hjertet og lungerne med at fungere bedre.

Nedenstående behandlinger giver tid til, at iltniveauet i dit barns hjerte kan udjævnes, mens andre reparationer planlægges:

• En intravenøs medicin kaldet prostaglandin E1 gives ofte for at forhindre, at ductus arteriosus lukker sig. Dette gør det muligt for blodet at komme til lungerne for at få ilt.

• Der kan foretages et hjertekateter for at diagnosticere fejlen. I nogle tilfælde kan lungeklappen måske åbnes ved hjælp af en kateterundersøgelse for at undgå behovet for en åben hjerteoperation. Dette er kun en mulighed, hvis trikuspidalklappen og den højre ventrikel har normal størrelse. Der kan også foretages et indgreb for at åbne eller holde ductus arteriosus åben.

Kirurgisk reparation

Dit barn skal opereres for at forbedre blodtilførslen til lungerne. Hvilken type operation dit barn får, afhænger af, om trikuspidalklappen eller den højre ventrikel kan sende nok blod til lungerne. Normalt vil kirurgen foretage en række operationer for at omdirigere blodgennemstrømningen, så iltfattigt blod kan nå lungerne og opsamle ilt. Den første operation kan foretages kort tid efter fødslen. Den sidste operation foretages, når barnet er et par år gammelt.

Hvad er mulige komplikationer ved lungeatresi?

Hvis der ikke opereres, kan hjertet ikke pumpe iltet blod til kroppen og kan ikke opretholde livet. Operationen kan være meget vellykket hos dem med normalt store trikuspidalklapper og højre ventrikel.

Når dit barn vokser, kan det være nødvendigt at begrænse fysisk aktivitet. Dit barn kan også have udviklingsmæssige forsinkelser. Han eller hun kan have brug for terapi og særlig hjælp.

Liv med lungeatresi

Efter den kirurgiske reparation og tid til genopretning på hospitalet vil dit barn kunne tage hjem. Din læge kan anbefale smertestillende medicin som f.eks. acetaminophen eller ibuprofen for at holde dit barn behageligt. Dit barns hjerteplejeteam vil tale om smertekontrol, inden dit barn tager hjem.

Sygeplejepersonalet vil vise dig, hvordan du kan give eventuelle særlige behandlinger derhjemme, hvis det er nødvendigt. Eller du kan få brug for hjælp fra et hjemmesygeplejefirma. Dit barn vil sandsynligvis have brug for særlig modermælkserstatning og supplerende ernæring for at få nok næring.

Du kan få andre instruktioner fra dit barns børnekardiolog og hospitalspersonalet.

Udsigterne varierer fra barn til barn. Sørg for at få regelmæssig opfølgende behandling på et center, der tilbyder pædiatrisk medfødt hjertebehandling. Dit barn vil sandsynligvis få brug for flere operationer.

Efter hver operation vil din børnekardiolog følge dit barns helbredelse. Han eller hun vil foretage ændringer i medicinen, hjælpe dig med ernæringsproblemer, måle iltniveauet og afgøre, hvornår og om det er tid til den næste operation.

Dit barn skal muligvis have langtidsantibiotika eller tage antibiotika før tandlægebehandlinger eller andre procedurer. Din sundhedsplejerske kan fortælle dig, om dette er nødvendigt.

Det er vigtigt, at dit barn får alle de anbefalede vacciner. Tal med din sundhedsplejerske om dette.

I dit barns liv kan graviditet og operationer, der ikke vedrører hjerteoperationer, være meget risikable. De kræver omhyggelig vurdering og drøftelse med en kardiolog.

Dit barn vil have brug for regelmæssig opfølgning på et center, der tilbyder medfødt hjertebehandling af børn eller voksne resten af livet.

Hvornår skal jeg ringe til mit barns sundhedsplejerske?

Ringe til dit barns sundhedsplejerske, hvis dit barn har vejrtræknings- eller ernæringsproblemer eller har nye symptomer.

Nøglepunkter om lungeatresi

• Lungeatresi er en unormal udvikling af lungeklappen.

• Hvis det ikke repareres, kan hjertet ikke pumpe iltet blod til kroppen og kan ikke opretholde livet.

• Dit barn vil få særlig pleje på hospitalet, indtil operationen kan foretages.

• Dit barn vil fortsat have brug for særlig pleje efter operationen, og når det er kommet hjem. Dette omfatter særlig modermælkserstatning og supplerende ernæring.

• Dit barn vil have brug for livslang opfølgningspleje hos en børnekardiolog og en voksenkardiolog, der har kendskab til medfødte hjertefejl.

• Dit barn vil sandsynligvis få brug for flere operationer.

Næste skridt

Tips til at hjælpe dig med at få mest muligt ud af et besøg hos dit barns sundhedsplejerske:

• Kend årsagen til besøget, og hvad du ønsker, der skal ske.

• For besøget skal du skrive spørgsmål ned, som du gerne vil have svar på.

• På besøget skal du skrive navnet på en ny diagnose og eventuelle nye lægemidler, behandlinger eller prøver ned. Skriv også alle nye instruktioner, som din behandler giver dig til dit barn, ned.

• Ved, hvorfor en ny medicin eller behandling er ordineret, og hvordan den vil hjælpe dit barn. Du skal også vide, hvad bivirkningerne er.

• Spørg, om dit barns tilstand kan behandles på andre måder.

• Kend, hvorfor en test eller procedure anbefales, og hvad resultaterne kan betyde.

• Ved, hvad du kan forvente, hvis dit barn ikke tager medicinen eller ikke får foretaget testen eller proceduren.

• Hvis dit barn har en opfølgende aftale, så skriv dato, tid og formål med dette besøg ned.

• Ved, hvordan du kan kontakte dit barns behandler efter kontortid. Det er vigtigt, hvis dit barn bliver sygt, og du har spørgsmål eller har brug for råd.