PMC

Diskussion

Kapillært hæmangiom eller jordbærhæmangiom involverer kun dermis (2) og er den hyppigste godartede øjenlågs- og orbitatumor hos børn. Afhængigt af dybden kan kapillært hæmangiom forårsage komplikationer som anisometropi, strabisme eller amblyopi (7).

Foi denne patient, der blev indlagt på den hæmatologiske klinik på Taleghani Hospital of Gorgan, brugte vi 3 metoder til behandling af kapillært hæmangiom inklouding prednisolon (et af steroiderne), propranolol og IFN-α-2b, henholdsvis.

Responsraten på steroider var variabel, og komplikationer var almindelige. Weber et al., 1990, behandlede 11 børn med prednison med en dosis på 3 til 8 mg/kg/dag. Resultaterne viste, at kun 2 (18%) patienter blev helbredt, og der var et klart behandlingssvigt hos 4 (36%) personer. Hypertension udviklede sig hos 5 (45 %) af patienterne. Endelig blev alle børn helbredt med minimal morbiditet (1). Enjolras, 1990, fandt forskellige responser på steroider i en undersøgelse af 25 børn med alarmerende hæmangiomer, således at responsen var fremragende hos 30 % af patienterne, 30 % af dem havde ingen respons, og behandlingen var langsom og tvivlsom hos de resterende 40 %. Der blev heller ikke fundet noget bevis for manglende respons på steroidbehandling. (1). Behandling med prednisolon havde ingen positiv effekt i vores tilfælde. Det blev valgt som første valg af behandling, fordi det var det billigste og mest effektive tilgængelige lægemiddel til behandling af hæmangiom i den tilstand.

Propranolol var det andet valg til behandling af vores patient. Det blokerer β1- og β2-receptorer, men virkningsmekanismen er ikke klar. Det ser ud til, at betablokkere inducerer apoptose ved at antagonisere Glut-1-receptorer eller virker gennem andre veje for at hæmme væksten af hemangiomet i barndommen (8). Propranolol havde en positiv virkning på hæmangiom i vores undersøgelse. Der er nogle undersøgelser, der er i overensstemmelse med vores undersøgelse. Lowly et al., 2009, rapporterede om to patienter med hemangima på øjenlåget. De blev behandlet med propranolol, og behandlingen var tilfredsstillende for dem begge (8). Aletaha et al., 2012, behandlede 4 børn i alderen 3 måneder til 5 år med periokulært og orbital hæmangiom i spædbarnsalderen i Iran med propranolol. Der blev konstateret en signifikant forbedring hos alle patienterne i de første 2 måneder af behandlingen og fortsatte langsomt under opfølgningen uden alvorlige komplikationer (9). Talaate, 2012, behandlede 50 spædbørn med hæmangiom med oral propranolol, og de observerede ændringer i farve, blødgøring og størrelse af hæmangiomer. Samlet set er der blevet fremkaldt høj effektivitet og tolerance af propranololbehandling (10). Salazar-Murillo, 2012, præsenterede et spædbarn med kapillært hæmangiom i venstre side af ansigtet, som blev behandlet med propranolol. Denne behandling var effektiv i den undersøgelse (7). Udgiften til propranolol er lav samt dens ekstraordinære virkning, og hvis propranololbehandlingen fortsættes, opnåede vi et bedre resultat. Desværre var vi nødt til at bruge IFN-α-2b til behandling af hæmangiom på grund af patientens manglende samarbejdsvilje med hensyn til overvågning af blodtrykket og hyppig tilbagevenden.

IFN-α er en familie af homologe, artsspecifikke proteiner, der virker som komplekse antivirale, anti-neoplastiske og immunmodulerende faktorer (11). Den nøjagtige virkningsmekanisme for IFN er ukendt, men det kan virke direkte som en angiogenesehæmmer, fordi det kan hæmme både endothelcelle- og fibroblastproliferation og produktion af endothelprostaglandiner. Virkningerne kan også være indirekte ved at hæmme den angiogene stimulus ved at hæmme virkningerne af specifikke vækstfaktorer på proliferation af endothelceller, glatte muskelceller eller fibroblaster, nedsætte produktionen af kollagen og øge produktionen eller frigivelsen af endothelcellens prostacyclin (1). IFN anvendes normalt til livsfarlige eller synstruende kapillære hæmangiomer (11). I 1980 rapporterede Brouty-Boye og Zetter, at IFN hæmmer kapillær endotelcellemigration in vitro, og det var startskuddet til behandling af hæmangiomer med IFN. I 1987 rapporterede Friesel, at IFN-τ hæmmer endothelcelleproliferation in vitro (1). Sidkey og Borden, ligeledes i 1987, rapporterede, at IFN hæmmer tumorinduceret angiogenese in vivo i en murinmodel. I denne forbindelse opnåede White et al. i 1989 en regression af lungehæmangiomatose hos en 12-årig dreng, der blev behandlet med IFN-α-2a. Denne behandling resulterede i en forbedring af patientens anstrengelsesdyspnø og clubbing og normaliserede også de pulmonale funktionstest og det pulmonale angiogram. Samme år rapporterede Orchard et al. om ekstraordinært respons på IFN-a-2b hos to spædbørn, et med ukontrollabelt Kasabach-Merritt-syndrom og et med et stort hæmangiom i ansigtet. Ezekowitz et al., 1992, rapporterede resultaterne af en klinisk forsøgsundersøgelse om behandling af hæmangiomer med IFN-α-2a på 20 patienter på Boston Children’s Hospital. Aldersintervallet var fra 3 uger til 2 år. Fire havde Kasabach-Merritt syndrom; ti havde læsioner i hoved, hals eller luftveje; tre havde periorbitale læsioner; og tre havde læsioner på andre steder. Regressionen af hæmangiomet var 50 % eller mere i løbet af 7,8 måneders behandling hos 18 ud af 20 patienter. En af patienterne døde af Kasabach-Merritt-syndromet. Hos tre af de patienter, der havde store hæmangiomer og ikke havde nogen respons på konventionelle behandlinger, stabiliseredes hæmangiomet efter syv dages behandling med IFN-α-2a alene (1). McArthur, 1995, behandlede 5 patienter med massive hemangoimas i hoved- og halsområdet med IFN-α-2a på University of California. Anvendelse af dette lægemiddel var en succes hos disse patienter (3). Rickette, 1994, undersøgte 4 spædbørn og et barn med komplekse hæmangiomer med henblik på effekten af IFN-α-2a. Selv om to patienter oplevede mindre komplikationer, som blev håndteret let, var behandlingen med dette lægemiddel dog gavnlig (1). IFN-α-2b havde en positiv virkning på vores patient på samme måde som andre undersøgelser. Teske påviste også en tilfredsstillende virkning af IFN-α til behandling af kapillær hæmngiom i 1994. Patienterne i den undersøgelse var to kvindelige spædbørn med kapillært hæmangiom (12). Da IFN-α-2b er dyrere end tidligere lægemidler og skal injiceres, var det den sidste mulighed for behandling af vores patient i vores behandlingsmetode.