PMC

DISCUSSION

Primære osteosarkomer har normalt deres oprindelse i metafysen af de lange knogler. Ca. 10 % af osteosarkomerne er placeret i de flade knogler, med bækkenet som det vigtigste sted, og blot 1-2 % forekommer i brystbenene, herunder ribben, sternum og kravebenet. OS er kendt for at have en forkærlighed for at angribe lange knogler som f.eks. distale lårben og proximale skinneben, fordi det er de steder, hvor knoglevæksten er størst, og hvor knoglecellers mitotiske aktivitet er på sit højeste. Faktisk er der af samme grund en høj forekomst af disse tumorer hos store hunderacer som Great Danois og Sankt Bernards.

Fald med oprindelse i ribbenene er sjældne og er hovedsageligt rapporteret i den pædiatriske population I en stor undersøgelse omfattende 49 tilfælde af primære maligne brystvægstumorer blev der ikke rapporteret om osteosarkomer. Involvering af flade knogler kan ses som en metastatisk proces eller sekundært til kemoterapi, men et primært OS er sjældent.

OS, der stammer fra et så sjældent sted, udgør en diagnostisk udfordring for radiologen, patologen og kirurgerne. Det typiske “sunburst”-radiologiske mønster, der observeres i OS i de lange knogler, er måske ikke tydeligt i OS i de flade knogler. På grund af det eksklusive sted og de varierende radiologiske billeder kan disse tumorer forveksles med andre knoglelæsioner, og differentieringerne kan omfatte chondrosarkom, fibrosarkom eller metastatisk tumor.

Selv om en CT-scanning og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan vurdere den nøjagtige placering og omfanget af involvering af knoglen og de tilstødende strukturer, er de måske ikke nyttige til at definere tumorens nøjagtige karakter. Nogle forfattere mener, at osteosarkom bør mistænkes, hvis CT-scanningen afslører en tæt forkalkning inden for en masse, der er centreret i et ribben. En histopatologisk diagnose er nødvendig for at kunne iværksætte en sikker behandling. Det klassiske kendetegn ved en forgrenet osteoid matrix, der er dannet af de neoplastiske celler, gør diagnosen klar og gør det muligt at udelukke alle andre mulige differentialdiagnoser. Der kan opstå diagnostiske vanskeligheder, når osteoidproduktionen er sparsom, og når det er nødvendigt med en omhyggelig eftersøgning af samme og omfattende prøveudtagning af tumoren. En kombineret indsats med radiologisk og klinisk korrelation er troværdig og kan tjene til at undgå faldgruber i diagnosen. Konventionelle osteosarkomer er de mest aggressive knoglekræftsneoplasmer. Den samlede prognose for osteosarkomer i flade knogler er fortsat dårlig på grund af vanskeligheden ved fuldstændig excision. Retningslinjerne for behandling og prognose og overlevelsesrater i primær OS i ribben er ikke klare på grund af det lille antal undersøgte tilfælde. Der er dog dokumentation for bedre overlevelse hos patienter, der har fået foretaget en komplet resektion af deres tumor på operationstidspunktet. En lokal bred excision med fjernelse af de involverede ribben og efterfølgende rekonstruktion ved hjælp af et net efterfulgt af adjuverende kemoterapi og strålebehandling kan forbedre overlevelsen hos disse patienter. Selv om OS af flade knogler sjældent er forbundet med metastaser, er det klogt at inkludere en CT-scanning af thorax, røntgenbilleder af brystkassen og knoglescanninger som en del af behandlingsprotokollen for at lede efter metastaser.

Sammenfattende understreger dette tilfælde, at OS af ribbenet, selv om det er sjældent, bør overvejes i differentialdiagnosen af primære maligne neoplasmer i ribbenet.