PMC

DISCUSSION

EF er en sjælden sygdom, der primært rammer voksne mellem 40 og 50 år uden kønsfordeling, men som formodentlig rammer mænd tidligere, idet der til dato er rapporteret mindre end 300 tilfælde.1,2 Dens ætiologi er fortsat ukendt, og der ses en nyere historie med anstrengende træning eller traumer i 30 til 46% af tilfældene.3-4

Klassisk begynder EF med ødem, erytem og efterfølgende smertefuld og symmetrisk stramning af lemmerne, som ligner en appelsinskal-struktur. Sygdommen udvikler sig i uger til måneder og viser fibrose, hyperpigmentering og træagtigt udseende af huden, hvilket fører til flexionskontrakturer og nedsat mobilitet.EF viser sig typisk med en lineær depression, der følger karrenes vej i det berørte område, kendt som Groove-tegn.5-6 Tilstedeværelsen af et Groove-tegn og fraværet af sklerodactily eller Raynauds fænomen adskiller EF fra sclerodermi. Ansigtet og hænderne er normalt upåvirket.4,6

Laboratoriefund omfatter perifer eosinofili i 60-90% af tilfældene1 , hypergammaglobulinæmi ogforhøjet erytrocytsedimentationshastighed (ESR).7 Der påvises ingen antistoffer, såsom ANA eller anti-SCL 70. Eosinofiltallet kan være meget højt, men er ikke forbundet med sygdomsforudsigelsen.8

Hudbiopsi, som skal være dyb og omfatte musklen, bekræfter diagnosen. Fascien er fortykket, to til 15 gange så stor som normalt, veldefineret og fastgjort til epimysium, med fokal eller diffus perivaskulær inflammation med lymfocytter i de fleste tilfælde og eosinofile i 69-75 % af tilfældene, uden nekrotisk vaskulær skade.3 Eosinofile er ikke altid til stede i histopatologien, og deres fravær udelukker ikke diagnosen.1 Efterfølgende erstattes de inflammatoriske forandringer af en generaliseret sklerose, en fortykkelse af fascien og af de underliggende vævslag med tilstedeværelse af kollagenbånd parallelt med fascien og små striber af fedtvæv mellem disse bånd. Epidermis er bevaret eller sjældent atrofisk.2

MRI er også nyttig i diagnosen, idet den viser forstærket fascia, samt til overvågning af sygdommens respons på behandling.9,10

Spontan resolution forekommer hos 10-20% af patienterne efter to til fem års sygdom; i de øvrige tilfælde bør behandlingen omfatte fysioterapi i forbindelse med immunmodulerende medicin.7Høje doser af glukokortikoid (svarende til en dosis på 1 mg/kg/dag prednison) beskrives som førstevalgsbehandling. I recidiverende tilfælde eller ved ufuldstændigt respons kan hydroxychloroquin kombineres med cyclosporin A. Kombinationen af methotrexat med systemiske glukokortikoider kan anbefales, og der kan ses en fuldstændig afvikling af sygdommen inden for 12-36 måneder. 6,9

Forfatterne beskriver et klassisk tilfælde af EF med et gunstigt udfald og dramatiskrespons på pulsterapi med methylprednisolon. Når man møder en patient, der præsenterer sig med hårdt og smertefuldt ødem i lemmerne, perifer eosinofili, forhøjet ESR og hypergammaglobulinæmi, er det vigtigt at overveje EF i den differentielle diagnose. En tidlig diagnose og hurtig behandling af EF kan have en positiv indvirkning på patientens morbiditet, livskvalitet og endda på sygdomsemissionen.