Myelom-måned

Polycytæmi vera (PV) er en kronisk sygdom: Den kan ikke helbredes, men den kan normalt behandles effektivt i meget lange perioder. Målet med behandlingen er at reducere risikoen for trombose og at lindre symptomerne ved at sænke antallet af ekstra blodceller.

Mange behandlingsmuligheder er designet til at håndtere PV ved at sænke hæmatokritniveauet til under 45 procent. Der er blevet foreslået lavere hæmatokritmål for kvinder (42 procent), men forskerne er stadig ved at undersøge denne anbefaling. Omhyggelig medicinsk overvågning og behandling er vigtig for at holde hæmatokritkoncentrationen på et normalt niveau.

Behandling af lavrisikopatienter

Patienter betragtes generelt som lavrisikopatienter, hvis:

• De er yngre end 60 år, og
• De har ingen anamnese for trombose

Behandlingen kan omfatte:

• Lavdosis aspirin
• Phlebotomi

Behandling af højrisikopatienter

Patienter betragtes generelt som højrisikopatienter, hvis:

• De er 60 år eller ældre, eller
• De har en historie med trombose

Behandlingen kan omfatte:

• Lavdosis aspirin
• Plebotomi
• Medicin til at reducere antallet af blodceller (“cytoreducerende” medicin)

Lavdosis aspirin

Lavdosis aspirin kan reducere risikoen for blodpropper. Aspirin i lav dosis hjælper med at forhindre, at blodpladerne klæber sammen, hvilket gør det mindre sandsynligt, at der dannes blodpropper. De mest almindelige bivirkninger af aspirin er maveforstyrrelser og halsbrand.

Terapeutisk blodprøvetagning

De fleste PV-patienter får taget blodprøver med jævne mellemrum. Blodet fjernes fra venen på en måde, der svarer til at donere blod. Phlebotomi reducerer antallet af blodceller og mindsker blodvolumen. Efter flebotomi er blodet tyndere og mindre tilbøjeligt til at forårsage “slamdannelse”, når røde blodlegemer bliver samlet langs væggene i blodkarrene. Den umiddelbare virkning af flebotomi er en reduktion af visse symptomer såsom hovedpine, øresusen og svimmelhed. I sidste ende vil flebotomi dog resultere i jernmangel.

Medicin til reduktion af antallet af blodceller

Højrisikopatienter med PV kan få ordineret cytoreducerende medicin for at reducere antallet af blodceller. Disse lægemidler kan omfatte et eller en kombination af de lægemidler, der er anført nedenfor

• Hydroxyurea (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A og Roferon®-A ), og præparater med langtidsfrigivelse af disse kaldet PEG-Intron® ( og Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) og Chlorambucil (Leukeran®)

Behandlinger til reduktion af kløe

Et generende symptom, der forekommer hos mange PV-patienter, er kløende hud (“pruritus”). Behandlingsmulighederne omfatter:

• Bad mindre hyppigt.
• Bad eller brusebad i koldt vand og brug en mild sæbe.
• Undgå varme badekar, opvarmede whirlpools og varme brusere eller badekar.
• Hold huden godt fugtet med lotion og prøv ikke at klø den, da det kan skade huden.
• Antihistaminer som diphenhydramin (Benadryl®) kan hjælpe på kløe, der ikke forsvinder.
• Lysterapi (fototerapi) ved hjælp af et lægemiddel kaldet psoralen kombineret med ultraviolet A (UVA)-lys.

Kliniske forsøg

Det kan være det bedste behandlingsvalg for nogle PV-patienter at deltage i et klinisk forsøg. Patienternes deltagelse i kliniske forsøg er vigtig for udviklingen af nye og mere effektive behandlinger for PV og kan give patienterne yderligere behandlingsmuligheder.

Klik her for at læse mere om kliniske forsøg.

Få personlig navigation fra en LLS specialist i kliniske forsøg, som personligt vil hjælpe dig gennem hele processen med kliniske forsøg: Klik her

Der findes kliniske forsøg for nydiagnosticerede patienter, for patienter med fremskreden sygdom og for patienter, der ikke tåler eller er resistente over for deres nuværende medicinering. Nogle gange er et klinisk forsøg den bedste løsning for en patient. Nogle af de lægemidler, der undersøges, omfatter:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)- Tidligere har brugen af interferon været begrænset, fordi det ikke blev godt toleret af patienterne. Meget interesse ligger imidlertid i interferons evne til at fremkalde et molekylært respons hos nogle patienter. Et molekylært respons opstår hos PV-patienter, når der sker en reduktion i antallet af celler med den unormale JAK2-genmutation. Nye formuleringer af interferon, der kan være effektive til at opnå en molekylær remission med færre bivirkninger, er nu under undersøgelse.
• Givinostat-Givinostat er en histon deacetylase (HDAC)-hæmmer. HDAC-hæmmere er stoffer, som forårsager kemiske ændringer, der forhindrer unormale celler i at vokse eller dele sig. Forskere undersøger, om givinostat er en effektiv andenlinjebehandling til patienter, der ikke tåler eller er refraktære over for hydroxyurea. Forskerne undersøger også, om givinostat kan kombineres med lavdosis hydroxyurea.
• Idasanutlin (RG7388)-Dette er en oral MDM2-hæmmer, der blokerer specifikke proteininteraktioner, og denne hæmning resulterer i opregulering af p53-vejen. Dette er en vigtig mekanisme til at fremkalde programcelledød (kaldet “apoptose”) i PV-celler.

Behandlingsplanlægning

Behandlingsbeslutninger er baseret på patientens risiko for koagulationskomplikationer (trombose). De to vigtigste risikofaktorer for trombose er:

• En tidligere blodprop eller blodpropper
• Alder 60 år eller derover

Alle patienters medicinske situation er forskellig og bør vurderes individuelt af en hæmatolog-onkolog. Når du udarbejder en behandlingsplan sammen med din læge, er det vigtigt at drøfte:

• De resultater, du kan forvente af behandlingen
• Mulige bivirkninger
• Alle behandlingsmuligheder, herunder behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg

Det kan være nyttigt at tage en pårørende med til lægebesøgene for at støtte dig og for at tage noter og stille opfølgende spørgsmål. Det er en god idé at forberede spørgsmål, som du gerne vil stille, når du besøger din læge. Du kan også optage dine samtaler med din læge og lytte nærmere efter, når du kommer hjem.

Klik her for at downloade lister med forslag til spørgsmål, som du kan stille dine sundhedsplejersker.