‘Modern Family’-stjernens problemer med sundhed og body shaming

Sarah Hyland, der spiller den ældste datter Haley Dunphy i den prisbelønnede komedieserie “Modern Family”, har netop afsløret i en artikel i Self, at hun sidste år fik foretaget en ny transplantation af sin nyre for anden gang. Den 28-årige Hyland blev født med medfødt nyreledsdysplasi, der var alvorlig nok til at kræve en nyretransplantation i 2012. Donoren var hendes far.

I oktober 2016 begyndte Hylands krop desværre at afvise den transplanterede nyre i oktober 2016. Hun oplevede alvorlig træthed, hyppig feber og infektioner, og hendes serumkreatinin steg højere, end det var før transplantationen. Trods flere hospitalsindlæggelser og behandlinger var de ikke i stand til at redde nyren, og i februar 2017 begyndte hun at gå i dialyse. Da Hyland var bundet til en dialysemaskine i fire timer pr. session, tre dage om ugen, valgte hun et dialysecenter tæt på “Modern Family”-serien, så hun kunne tilrettelægge sin optagelsesplan omkring sine behandlinger.

Hendes krop gennemgik en dramatisk forvandling. Hun tabte sig meget i vægt, men hendes ansigt var hævet på grund af den immunosupprimerende medicin. I maj 2017 blev hun offer for bodyshamers, der beskyldte hende for at fremme anoreksi. Men Sarah kæmpede imod og tweetede:

“Jeg har fået at vide, at jeg ikke kan træne. Hvilket for mig er meget foruroligende. Jeg elsker at være STÆRK (jeg vil bruge det ord meget). Styrke er alt. At være stærk har bragt mig derhen, hvor jeg er. Både mentalt og fysisk. Jeg er ikke tilhænger af at “være tynd”… Jeg har ikke noget imod, når man siger, at jeg ser gravid ud. Eller fed. For jeg ved, at mit ansigt er hævet af min medicin, som redder mit liv. Til dem, der er på Prednison, ved jeg, hvad I går igennem, og jeg roser jer for at holde ud, som jeg har gjort.”

Sidst på måneden blev hendes transplanterede nyre fjernet, og en anden transplantation blev muliggjort af hendes bror Ian, 23, som donor. Ikke desto mindre blev Sarah deprimeret: “Når et familiemedlem giver dig en ny chance i livet, og det mislykkes, føles det næsten som om, at det er din skyld. Det er det ikke. Men det gør det. I lang tid overvejede jeg selvmord, fordi jeg ikke ville svigte min lillebror, ligesom jeg svigtede min far.”

Det hjalp hende at tale om sine tanker, og hun opfordrer andre til at gøre det samme. “Det er ikke skamfuldt,” siger hun. “For alle, der ønsker at række hånden ud til nogen, men ikke rigtig ved hvordan, fordi de er for stolte, eller fordi de tror, at de vil blive betragtet som svage, er det ikke noget skamfuldt at sige. Det er ikke en skamfuld ting at dele.”

Hun gennemgik sin anden nyretransplantation i september 2017. Hun klarer sig godt med sin immunosuppressive medicinregime. Hyland lider også af endometriose og har gennemgået seks operationer i løbet af de sidste 16 måneder for at behandle det.

Sammenfattende fortæller hun til Self: “Mit navn er Sarah, jeg har to af de mest fantastiske hunde i hele verden. Jeg har den bedste kæreste nogensinde … Jeg har den bedste familie, man kan ønske sig. Jeg er med i et show, som er helt utroligt og surrealistisk.”

“Åh, og så blev jeg også født forkert. Fysisk set. På en måde, som ikke er god for kroppen at blive ved med at gå. Åh, og så har jeg også endometriose. Åh, og så har jeg også nyresvigt. Åh, og så er jeg to gange nyremodtager. Åh, og så har jeg også haft et skide brok i næsten et år, som er gået ubemærket hen.”

“Listen stopper ikke… Men den liste holder mig ikke tilbage fra noget som helst. Jeg vil ikke lade den.”

Hvad er nyredysplasi?

I henhold til U.S. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) udgør medfødte anomalier i nyrer og urinveje (CAKUT) ca. 20-30 % af alle anomalier, der findes i den prænatale periode. Fejl kan være bilaterale eller unilaterale, og yderligere nyrefejl kan forekomme samtidig hos et enkelt barn. CAKUT spiller en årsagsmæssig rolle i 30-50 % af tilfældene af endestadiet af nyresygdom (ESRD) hos børn.

Og selv om nyreledsdysplasi kan være forbundet med en række genetiske sygdomme, forekommer den hyppigere som en sporadisk misdannelse. Cystisk nyrelyddysplasi er en renal parenkymal misdannelse, hvor den føtale nyre indeholder primitive kanaler og cyster. Ikke-nyrevæv, såsom fedt, brusk og hæmatopoietisk væv kan også være til stede.

Nyreledsdysplasi er en forholdsvis almindelig tilstand. Forskere anslår, at nyrelyddysplasi rammer ca. en ud af 4.000 babyer. Dette skøn kan være lavt, fordi nogle personer med nyrelyddysplasi aldrig diagnosticeres med tilstanden. Omkring halvdelen af de babyer, der diagnosticeres med denne tilstand, har andre urinvejsdefekter.

Multicystisk dysplastisk nyre (MCDK) er den mest alvorlige form for cystisk nyrelyddysplasi. Makroskopisk set er der flere ikke-kommunikerende cyster adskilt af dysplastisk væv. Der kan være noget funktionelt nyrevæv til stede, men mængden er typisk minimal. Ureteren kan være fraværende eller atretisk. Sygdommen kan være unilateral eller bilateral. Hvis den kontralaterale nyre er normal, er der ofte tale om en kompenserende hyperplasi af den pågældende nyre, som begynder i livmoderen og fortsætter i flere år. Den anden nyre kan have andre genitourinære defekter, herunder hypoplasi, vesicoureteral refluks (VUR), ureterocele, ureteropelvic junction (UPJ)-obstruktion osv. VUR er den mest almindelige og forekommer hos ca. 20 % af de berørte personer. Ekstrarenale misdannelser kan også være til stede, herunder hjertefejl, myelomeningocele og tarm- eller esophagealatresi.

Hvad forårsager nyrelyddysplasi?

Årsagen til MCDK er uklar på nuværende tidspunkt. Undersøgelser af Hwang et al. og Caruana et al. tyder på en underliggende genetisk prædisponering hos nogle patienter. Hwang fandt, at MCKD var forbundet med mutationer i CHD1L-, ROBO2-, HNF1B- og SALL1-generne. Caruana fandt copy-number variation (CNV) hos 10 % af deres patienter med CAKUT.

Miljømæssige faktorer, såsom vitaminmangel og teratogener, kan også være involveret. Prænatal eksponering for ACE-hæmmere og angiotensin II-receptorblokkere er blevet forbundet med føtale nyreabnormaliteter. Dyremodeller har vist, at A-vitaminmangel er forbundet med urogenitale misdannelser og nyrehypoplasi.

Hvad er tegn på nyreledsdysplasi?

Mange spædbørn med unilateral nyreledsdysplasi har ingen tegn på tilstanden. I nogle tilfælde er den berørte nyre forstørret ved fødslen og kan palperes som en flankemasse. Lejlighedsvis kan den forårsage smerter.

Hvad er komplikationerne ved nyreledsdysplasi?

I de fleste tilfælde af MCDK er det naturlige forløb en involution af den dysplastiske nyre. Komplikationerne ved nyredysplasi kan dog omfatte:

• Hydronefrose af den fungerende nyre, ofte på grund af ovennævnte abnormiteter
• Chronisk nyresygdom (CKD) og nyresvigt
• Urinærvejsinfektion. Tilbagevendende urinvejsinfektioner kan også føre til nyreskader
• Højt blodtryk
• En let øget risiko for at udvikle nyrekræft, primært Wilms’ tumor

Hvordan behandles nyreledsdysplasi?

Hvis tilstanden er begrænset til den ene nyre, og der ikke er andre tegn på nyreledsdysplasi, er det muligvis ikke nødvendigt med behandling. Spædbarnet bør dog have regelmæssige undersøgelser, der omfatter:

• kontrol af blodtrykket
• blodprøver for at måle nyrefunktionen
• prøver af urinen for albumin
• udførelse af periodiske ultralydsundersøgelser for at overvåge den beskadigede nyre og for at sikre, at den fungerende nyre fortsætter med at vokse og forbliver sund

Hvad er udsigterne på lang sigt for et barn med nyredysplasi i kun én nyre?

De langsigtede udsigter for et barn med nyreledsdysplasi, der kun påvirker én nyre, er generelt gode. En person med én fungerende nyre, en tilstand kaldet solitær nyre, kan vokse normalt og kan have få, om nogen, sundhedsproblemer.

Den berørte nyre kan skrumpe, efterhånden som barnet vokser. Ved 10-årsalderen kan den berørte nyre måske ikke længere være synlig på røntgenbilleder eller ultralyd. Børn og voksne med kun én fungerende nyre bør få regelmæssige undersøgelser for at teste for højt blodtryk og nyreskader. Et barn med urinvejsproblemer, der fører til svigt af den fungerende nyre, kan i sidste ende få brug for dialyse eller en nyretransplantation.

Hvad er udsigterne på lang sigt for et barn med nyreledsdysplasi i begge nyrer?

Et barn med nyreledsdysplasi i begge nyrer

• har større sandsynlighed for at udvikle CKD
• har brug for tæt opfølgning hos en pædiatrisk nefrolog
• kan i sidste ende få brug for dialyse eller en nyretransplantation

Der findes nogle kliniske forsøg for patienter med MCKD, og de kan findes på ClinicalTrials.gov.

Michele R. Berman, MD, og Mark S. Boguski, MD, PhD, er et ægtepar af læger, som har trænet og undervist på nogle af de bedste medicinske skoler i landet, herunder Harvard, Johns Hopkins og Washington University i St. Louis. Deres mission er både journalistisk og uddannelsesmæssig: at rapportere om almindelige sygdomme, der rammer ualmindelige mennesker, og opsummere den evidensbaserede medicin bag overskrifterne.