Menu

Sarkom i blødt væv er en kræftsvulst (ondartet), der starter i kroppens blødt væv, som omfatter fedt, muskler, fibrøst væv, blodkar, lymfekar og nerver. Blødvævssarkomer kan vokse ind i nærliggende væv og ødelægge det. Den kan også sprede sig (metastase) til andre dele af kroppen.

Der findes mere end 50 typer af bløddelssarkomer. De er grupperet efter den type blødt væv, hvor tumoren er startet.

Fedtvævstumorer

Et blødtvævssarkom, der starter i kroppens fedtvæv (adipose), kaldes et liposarkom. Det er en af de mest almindelige typer af bløddelssarkomer hos voksne. Det udgør ca. 20 % af alle bløddelssarkomer hos voksne.

Liposarcoma udvikler sig normalt hos voksne mellem 50 og 65 år. Det starter oftest i fedtvævet bag knæet, i låret eller på bagsiden af maven (retroperitoneum). Det kan vokse langsomt eller hurtigt.

Der findes forskellige typer af liposarkom. De er navngivet på baggrund af, hvordan fedtcellerne ser ud i et mikroskop. Typerne af liposarkom er:

• godtdifferentieret liposarkom eller atypisk lipomatøs tumor
• dedifferentieret liposarkom
• myxoid liposarkom
• pleomorft liposarkom

Fibervævstumorer

Et bløddelssarkom kan starte i det fibervæv, der forbinder dele inde i kroppen. Denne gruppe (undertiden kaldet fibroblastiske og myofibroblastiske sarkomer) omfatter mange forskellige typer.

Det følgende er nogle bløddelssarkomer af fibrøst væv.

Myxofibrosarkom er en af de mest almindelige typer af bløddelssarkomer, der almindeligvis udvikles hos voksne omkring 60 år eller ældre. Det starter oftest i det fibrøse væv i ben eller arme. Myxofibrosarkomer har en tendens til at vokse langsomt. De kommer ofte tilbage (recidiverer), efter at de er fjernet, og kan ændre sig til en hurtigt voksende kræftform, der er mere tilbøjelig til at sprede sig til andre dele af kroppen, f.eks. lungerne eller knoglerne.

Voksne fibrosarkomer er en ualmindelig type bløddelssarkom, der normalt udvikles hos midaldrende til ældre voksne. Det består af celler kaldet fibroblaster og kollagen (et protein, der findes i fibrøst væv, som giver kroppen styrke og dæmpning). Det starter oftest i dybt fibrøst væv i en arm eller et ben, i kroppens stamme eller i hoved- og halsområdet. Nogle gange starter et fibrosarkom i væv, der er blevet behandlet med strålebehandling.

Dermatofibrosarcoma protuberans er en sjælden type af bløddelssarkom i hudens fibrøse væv. Det udvikler sig normalt hos unge voksne omkring 30 år. Dermatofibrosarcoma protuberans har en tendens til at vokse langsomt og starter ofte i kropsstammen, en arm eller et ben. Det udvikler sig i det tykke, midterste lag af huden (dermis). Det har en tendens til at sprede sig langs huden og kan vokse ind i dybere væv, men det spreder sig normalt ikke til andre dele af kroppen. Man opererer normalt for at fjerne kræften sammen med noget normalt væv omkring den (kaldet en bred lokal excision).

Solitær fibrøs tumor blev tidligere kaldt hæmangiopericytom. Den består af tætpakkede celler, der omgiver kar. Solitære fibrøse tumorer er mest almindelige hos voksne i den midaldrende alder og starter ofte i benene, armene eller bækkenet. De fleste solitære fibrøse tumorer vokser langsomt.

Muskelvævstumorer

Et bløddelssarkom kan starte i kroppens muskelvæv. Der findes 3 typer muskelvæv – glat muskel, skeletmuskel og hjertemuskel (hjerte).

Leiomyosarkom er en af de mest almindelige typer af bløddelssarkomer og udvikler sig normalt hos midaldrende eller ældre voksne. Det starter i den glatte muskel. Den glatte muskel arbejder automatisk, uden at du tænker over det (ufrivillig muskel). Leiomyosarkomer kan udvikle sig næsten overalt i kroppen, men de dannes oftest i fordøjelsesorganer som maven eller i store blodkar. Leiomyosarkomer kan også udvikle sig i livmodervæggen (kaldet uterinsarkom).

Rhabdomyosarkom er den mest almindelige type af bløddelssarkom hos børn. Det forekommer sjældent hos voksne. Rhabdomyosarkom starter i skeletmuskulaturen, som er en type muskel, som du styrer for at bevæge din krop (frivillig muskel). Det starter oftest i hoved- og halsområdet, armene, benene og kropsstammen. Få mere at vide om rhabdomyosarkom.

Blod- og lymfekar-tumorer

Et bløddelssarkom kan starte i væggene i blodkar eller lymfekar. Disse kaldes undertiden vaskulære sarkomer.

Angiosarkom starter normalt i karrene i huden eller andre væv tæt på kroppens overflade.

Det kan også udvikle sig i leveren, brystet, mavevæggen eller hjertet. Mange angiosarkomer udvikler sig i et område, hvor der er en ophobning af lymfevæske (kaldet lymfødem), eller hvor der er givet strålebehandling, eller hvor begge dele er sket. De har en tendens til at komme tilbage efter behandling.

Epithelioid hemangioendotheliom starter i de epitelceller, der beklæder blodkarrene. Det kan udvikle sig overalt i kroppen, men rammer oftest leveren eller lungerne. Disse bløddelssarkomer har en tendens til at vokse langsomt. De betragtes som mindre aggressive, men de kan vokse ind i nærliggende væv og kan undertiden sprede sig til andre dele af kroppen.

Kaposi sarkom er en ualmindelig tumor, der også udvikler sig i blodkarrene. Få mere at vide om Kaposi-sarkom.

Tumorer i nervevæv

Et blødt vævssarkom kan starte i nervevævet uden for hjernen og rygmarven (kaldet det perifere nervesystem).

Maligne perifere nerveskædetumorer (MPNST) starter i de celler, der dækker nerverne. De kan udvikle sig overalt i kroppen, men de rammer oftest de store nerver på bagsiden af maven og i benene. MPNST’er vokser hurtigt. De har en tendens til at komme tilbage efter behandling og er mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen. Personer med neurofibromatose type 1 har en højere risiko for at udvikle en MPNST.

Malign granulærcelletumor er et sjældent bløddelssarkom, som menes at udvikle sig i nervevæv. Det dannes normalt lige under huden (subkutant) og findes oftest i munden, bugspytkirtlen og galdegangene. Disse tumorer kan opstå mange steder på samme tid.

Extraskeletale tumorer

Et bløddelssarkom kan starte i det bløde væv uden for knoglen og omkring den. Dette blødt væv består af knoglevæv, der ikke er hærdet (osteoid), og brusk. Ekstraskeletale tumorer kan også kaldes ekstraskeletale chondro-ossale tumorer.

Extraskeletale osteosarkomer kaldes også ekstraossale osteogene sarkomer. Det er en meget sjælden tumor, der udvikler sig i de bløde væv omkring knoglen, men ikke i eller på selve knoglen. De fleste ekstraskeletale osteosarkomer forekommer i armen eller benet. De kan også udvikle sig i brystet, brystvæggen, bagenden af maven (retroperitoneum), blæren eller andre indre organer. De fleste af disse tumorer er højgradede, hvilket betyder, at de vokser hurtigt og kan sprede sig til andre dele af kroppen.

Extraskeletale chondrosarkomer er en sjælden type bløddelssarkom. Det starter ofte i de bløde væv i overarmene eller hænderne. Det kan også starte omkring lemmernes bælter, hvor de lange knogler er knyttet til kroppens stamme. Disse tumorer forekommer oftest hos personer over 35 år. De er næsten dobbelt så almindelige hos mænd som hos kvinder.

Gastrointestinale stromale tumorer (GIST’er)

Et bløddelssarkom kan starte i det bindevæv, der støtter mave-tarmkanalen (GI-kanalen). Det kan udvikle sig hvor som helst langs GI-kanalen. De fleste GIST’er starter i mavesækken.

Find ud af mere om gastrointestinale stromale tumorer (GIST’er).

Ubestemte vævstumorer

Nogle bløddelssarkomer består af celler, der ikke ligner nogen specifik type bløddelssarkom, så det er svært at sige, hvor kræften er startet. Disse tumorer kaldes usikre vævstumorer eller tumorer af usikker differentiering.

Alveolært bløddelssarkom er en sjælden tumor. Den forekommer normalt hos unge voksne og rammer oftere kvinder end mænd. Denne type tumor udvikler sig oftest i benene. Den vokser langsomt, men den er kendt for at sprede sig til lungerne, hjernen eller knoglerne i de tidlige stadier.

Klarcellesarkom vokser langsomt og udvikler sig normalt i senerne hos unge voksne. Det ligner melanom, og cellerne indeholder melanin, som er det stof, der giver huden dens farve. Clear cell sarcoma har tendens til at sprede sig til nærliggende lymfeknuder.

Soft tissue Ewing sarcoma kaldes også ekstraskeletal Ewing sarcoma. Ewing-sarkom udvikler sig normalt i knoglen, men blødt væv Ewing-sarkom starter i blødt væv omkring knoglerne. Det forekommer normalt i kropsstammen, ben og arme samt i hoved- og halsområdet. Ewing-sarkom i blødt væv er anderledes end andre sarkomer i blødt væv. Cellerne i disse tumorer ligner og opfører sig meget som Ewing-sarkom i knoglen, så de behandles normalt som Ewing-sarkom i knoglen.

Synovialsarkom starter oftest i vævet omkring leddene i knæet eller anklen. Det kan også starte i hoften eller skulderen. Synovialsarkom har tendens til at vokse langsomt og udvikles normalt hos unge voksne. Selv om de hedder synoviale sarkomer, starter disse tumorer ikke i det væv, der beklæder leddene (synovialvæv). De kan findes i områder af kroppen, hvor der ikke findes synovialvæv, f.eks. i hoved- og halsområdet. Af denne grund klassificeres de som usikre vævstumorer.

Dette er andre typer af usikre vævstumorer:

• desmoplastisk små rundcelletumor
• epithelioid sarkom
• ekstraskeletal myxoid chondrosarcoma
• perivaskulært epithelioidcelletumor (PEComa)

Udifferentierede tumorer

Et bløddelssarkom kan starte i væv, der består af udifferentierede celler. Det betyder, at kræftcellerne ikke ligner normale celler og er arrangeret meget forskelligt. De har en tendens til at vokse meget hurtigt og er tilbøjelige til at sprede sig. Udifferentierede tumorer kan ikke klassificeres i nogen anden gruppe af bløddelssarkomer.

Udifferentierede pleomorfe sarkomer blev tidligere kaldt malignt fibrøst histiocytom. Men nu er lægerne bedre i stand til at diagnosticere maligne fibrøse histiocytomer som andre typer af bløddelssarkomer. Udifferentierede pleomorfiske sarkomer findes normalt i arme og ben. Det kan også udvikle sig på bagsiden af maven.

Andre udifferentierede tumorer omfatter:

• udifferentieret spindelcellsarkom
• udifferentieret rundcellsarkom
• udifferentieret epithelioidt sarkom
• udifferentieret epithelioidt sarkom