Krampeanfald hos en kvinde med lupus

SAGEN

En 43-årig kvinde fik en krampagtig episode, da hun var på arbejde. Hun husker ikke episoden, men en kollega beskrev den for ambulancefolkene, da de ankom, og patienten har omhyggeligt kigget i sin egen journal og fulgt op med sin kollega for at få mere at vide om, hvad der skete.

Det begyndte med, at patienten rystede sin venstre arm i et par sekunder. Derefter begyndte venstre side af hendes ansigt at hænge, og hun faldt ned på jorden. Hele hendes krop rystede i et par sekunder, inden hun besvimede.

Hun blev bragt til skadestuen, hvor hun blev undersøgt. På skadestuen var hun groggy, hendes venstre arm var svag, og hendes ansigt var hængende. Resultaterne af en CT-scanning af hjernen var unormale, og hun blev indlagt med henblik på en fuldstændig evaluering. Den venstresidige svaghed i ansigtet og armen forsvandt efter ca. 24 timer.

Medicinsk historie

Patienten fik diagnosen lupus i en alder af 35 år. Hendes symptomer er primært relateret til ledsmerter. Hun havde en tilbagevenden af symptomer et år før denne episode og fik en recept på orale kortikosteroider. Efter 6 måneder blev dosis nedtrappet og derefter afbrudt. Hendes ledsymptomer er ikke vendt tilbage siden da.

Fysisk undersøgelse

Hun virker velernæret, er ikke i akut nød og er orienteret og samarbejdsvillig, med normal affekt. Der ses ingen misfarvning eller læsioner i huden, og resultaterne af hjerte-, åndedræts- og maveundersøgelser er normale.

Neurologisk undersøgelse

Hendes ekstraokulære bevægelser er fulde og intakte uden nystagmus eller sakkader. Hun har ikke dobbeltsyn, synsdefekter eller papilledema. Pupillerne er lige store, runde og reagerer på lys.

Hendes ansigtsbevægelser er symmetriske, og der er ingen føleforstyrrelser i ansigtet. Hendes motoriske styrke er 5/5 i alle fire ekstremiteter. Hendes sensoriske undersøgelse er normal ved let berøring, prik, vibration og position i alle fire ekstremiteter. Hendes reflekser er kraftige i begge ankler, og de er ellers normale. Hendes gang er normal, og hun kan gå tandemgang uden problemer.

Diagnostisk undersøgelse

Den hjerne-CT-scanning, der blev udført på skadestuen, viser uspecifikke ændringer i den grå substans bilateralt. Næste morgen viser en MR-scanning af hjernen fire små (ca. 1 cm hver) forstærkende grå substans-læsioner med omgivende ødemer. To læsioner er i venstre parietallap, en i venstre frontallap og en i højre frontallap.

Et elektroencefalogram (EEG), der blev taget, efter at patientens venstresidige svaghed var forsvundet, afslører et fokalt område med afmatning i den højre frontale region. EEG’et er ellers ubeskriveligt.

Blodprøver, herunder en komplet blodcelletælling og elektrolytniveauer, er normale. Resultaterne af en lumbalpunktur (LP) er normale, uden tegn på infektion, kræft, forhøjede hvide blodlegemer eller protein.

Sygdomsforløb

Patienten udskrives fra hospitalet uden en diagnose. Levetiracetam (Keppra) er ordineret, men hun husker ikke at tage det hver dag. Hun får endnu et anfald 2 uger efter det første anfald. Hendes mand var vidne til det i hjemmet, og det lignede meget det første.

Hun får endnu en MR-scanning af hjernen og en MR-scanning af rygsøjlen. MR-scanningen af hjernen viser de samme fire læsioner, men uden ødem, og en af læsionerne ser mindre ud. MRI-scanningen af rygsøjlen viser ingen læsioner.

Hun accepterer at bruge sit antikonvulsivum som anvist og har ikke flere anfald. To måneder senere viser en MR-scanning af hjernen, at alle hendes læsioner er væsentligt mindre, så meget, at de næsten ikke kan ses, hvis billedet ikke sammenlignes med de tidligere billeder. Der konstateres ingen nye læsioner, og der er ingen ødemer i nærheden af hendes fire læsioner.

Hun bliver testet for John Cunningham (JC)-virus, fordi hendes neurolog er bekymret for, at hendes tidligere kortikosteroidforløb prædisponerede hende for infektiøs leukoencephalopati forårsaget af viruset. Hendes JC-virus-antistof-antigenprøver er begge negative.

Hvad er i din differentialdiagnose? >>

DIAGNOSIS: IDIOPATHISK LEUKOENCEPHALOPATHI

Patienten fik stillet diagnosen idiopatisk leukoencefalopati. Man mente, at den var af infektiøs ætiologi og formodedes udløst af hendes behandling med kortikosteroider. Hendes tilstand blev af flere grunde anset for atypisk. Hendes sygdom var mildere end de fleste tilfælde af leukoencefalopati. Infektiøs leukoencefalopati er normalt forbundet med alvorlig immunosuppression (som det ses ved AIDS) eller kemoterapeutiske midler; den udløses sjældent af kortikosteroider alene. Den er blevet rapporteret blandt patienter, der er behandlet for autoimmune tilstande, såsom ulcerøs colitis og lupus.1

Diskussion

En diagnose af leukoencefalopati medfører en dårlig prognose, men der ses også ofte reversible tilfælde. Tilfælde af posterior reversibel leukoencefalopati er mere almindelige end dem, der involverer de parietale og frontale regioner, som det var tilfældet hos denne patient.

Læsioner, der skal udelukkes, omfatter:
– Cancer
– Infektiøs eller inflammatorisk encephalitis
– Slagtilfælde
– HIV-infektion

Læsionerne kan være primære hjernetumorer eller metastaserende kræft. Nogle typer kræft kan prædisponere for leukoencefalopati ved at fremkalde immunosuppression. Infektioner kunne potentielt identificeres ved LP eller med en biopsi af læsionen.

En pludselig vaskulær hændelse, der forårsagede fire slagtilfælde på én gang, ville kræve en hjerte- og carotis-evaluering for at søge efter kilden til en embolisk bruser. Cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikale infarkter og leukoencephalopati (CADASIL) er en vaskulær tilstand, som også bør overvejes. Ved CADASIL bør der være en familiehistorie, selv om nogle patienter måske ikke har et ramt familiemedlem. Og selv om infarkter i CADASIL typisk involverer hvid substans, er der også rapporteret om involvering af grå substans.2

Take-home points

– Uforklarede hjernelæsioner bør evalueres med gentagen hjerneafbildning

– Når en patient har flere hjernelæsioner uden en klar vaskulær ætiologi, kan det også være nødvendigt at tage billeder af rygmarven

– Faste masseinfektioner og isolerede inflammatoriske læsioner giver ikke altid celleafvigelser, der påvises ved LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversible posterior leukoencephalopati syndrom i forbindelse med behandling for akut forværring af ulcerøs colitis. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.