Epidermoide og dermoide tumorer

Epidermoide og dermoide tumorer, også kaldet epidermoide eller dermoide cyster, er langsomt voksende godartede læsioner, der skyldes en fejl i cellemigrationen under den embryonale udvikling. Disse læsioner opstår, når celler i det udviklende embryo, som var bestemt til hud-, hår- eller neglevæv, bliver fanget i den udviklende hjerne eller rygmarv. Disse indespærrede celler danner i sidste ende det, der kaldes en inklusionscyste, og cysteindholdet kan variere afhængigt af den nøjagtige celletype, der blev indespærret. Der er forskel på epidermoide cyster og dermoide cyster, idet epidermoide cyster ikke indeholder hår eller talgkirtler. I sjældne tilfælde kan disse cyster spontant frigive deres indhold i hjernen eller cerebrospinalvæsken og forårsage en form for kemisk meningitis.

Epidermoidcyster er godartede masser, der ofte er placeret ved siden af hjernen eller kraniet, f.eks. i den cerebellopontine vinkel (et område langs siden af hjernestammen), nær hypofysen eller inde i kraniet. Dermoide cyster har en tendens til at være placeret mere midt på linjen, men er relativt sjældne i hjernen og forekommer i stedet hyppigere på rygsøjlen, i ansigtet eller i hovedbunden. Disse tumorer kaldes også for kimcelletumorer, fordi det oprindelige hudlag i embryoet, som disse indespærrede celler stammer fra, er kendt som et kimlag.

Symptomer

Intrakranielle epidermoide og dermoide tumorer er normalt langsomt voksende og kan derfor vokse til en stor størrelse, før de forårsager symptomer. Symptomerne på en intrakraniel epidermoid- og dermoidtumor skyldes det tryk, som den voksende tumor udøver på den omkringliggende hjerne, og kan variere afhængigt af placering. Disse tumorer kan forekomme mange forskellige steder og forårsager derfor en lang række symptomer, selv om de har en tendens til at forekomme i bestemte områder omkring hjernen. Afhængigt af massens placering kan epidermoide og dermoide tumorer forårsage hovedpine, kvalme, kramper, synstab, ansigtssmerter, svaghed eller følelsesløshed i lemmerne eller ansigtet samt gradvise ændringer i humør eller personlighed. Symptomerne har tendens til at stige i sværhedsgrad, efterhånden som tumoren vokser i størrelse. Hvis cysten brister og spilder sit indhold, kan det forårsage gentagne anfald af alvorlig meningitis med symptomer som feber, hovedpine og nakkestivitet.

Diagnose

Disse tumorer diagnosticeres med en neurologisk undersøgelse efterfulgt af billeddiagnostiske undersøgelser af hjernen, normalt en computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) scanning. Scanningen udføres ofte med et kontrastfarvestof for at gøre tumorens grænse og detaljer mere synlige i forhold til den omgivende normale hjerne. Disse tumorer er dog ofte utydelige i forhold til den omgivende hjerne, og der skal udføres en specialiseret MRI-sekvens (diffusionsafbildning) for virkelig at kunne visualisere tumoren. MR-scanningen giver detaljerede oplysninger om den nøjagtige størrelse, placering og andre strukturer, der er involveret i tumoren. Kun en undersøgelse af patientens tumorvæv under et mikroskop kan bekræfte en nøjagtig diagnose. Dette væv opnås normalt ved en biopsi eller tumorresektion.

Behandling

Den primære behandling af symptomatiske dermoide eller epidermoide cyster er kirurgisk fjernelse. Generelt er målene med kirurgisk fjernelse at fjerne cysteindholdet, men også at fjerne cysteforingen, hvis det er sikkert muligt. Kemoterapi og stråling spiller generelt ikke en væsentlig rolle i behandlingen af disse læsioner. Afhængigt af tumorens placering kan den kirurgiske fjernelse omfatte minimalt invasive teknikker, herunder endoskopiske transnasale tilgange eller åbne tilgange til kraniebasen. Generelt udføres kirurgi for disse tumorer med et intraoperativt neuronavigationssystem, der lokaliserer læsionens excat-position, og afhængigt af tumorens placering udføres neuromonitorering, især af kranienerverne.