Det splittede håndsyndrom ved amyotrofisk lateralsklerose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

I amyotrofisk lateralsklerose (ALS), håndmuskelsvind påvirker fortrinsvis den “thenar (laterale) hånd”, herunder abductor pollicis brevis (APB) og den første dorsale interosseus (FDI) muskler, med relativ skånelse af de hypothenare muskler (abductor digiti minimi (ADM)). Dette ejendommelige mønster med dissocieret atrofi af de intrinsiske håndmuskler kaldes “splithand” og ses sjældent ved andre sygdomme end ALS. De muskler, der er involveret i den delte hånd, er innerveret gennem de samme rygsøjlesegmenter (C8 og T1), og FDI og ADM, som er differentielt påvirket, er begge innerveret af nervus ulnaris. De fysiologiske mekanismer, der ligger til grund for den delte hånd i ALS, er ufuldstændigt forstået, men både kortikale og spinal/perifere mekanismer er sandsynligvis involveret. Motoriske potentialer fremkaldt af magnetisk stimulation er signifikant mindre, når de optages fra thenar-komplekset, sammenlignet med de hypothenære muskler, hvilket understøtter en kortikal mekanisme. Men perifere axonale excitabilitetsundersøgelser har antydet, at APB/FDI-motoriske axoner har mere fremtrædende persisterende natriumstrømme end ADM-axoner, hvilket fører til højere axonal excitabilitet og dermed mere klar degeneration. Pincer- eller præcisionsgreb er afgørende for den menneskelige håndfunktion, og hyppig brug af de thenar-komplekse muskler kan føre til større oxidativ stress og metaboliske krav til både øvre og nedre motoneuroner, der innerverer APB og FDI. Den splittede hånd er et nyttigt diagnostisk tegn ved tidlig ALS, og nyere objektive undersøgelser viser, at tegnet har en høj grad af specificitet.