Bookshelf

Grovt sagt kan køn betragtes i tre kategorier: genotypisk køn, fænotypisk køn og køn. Genotypisk køn henviser specifikt til et individs to kønskromosomer. De fleste mennesker har enten to X-kromosomer (genotypisk kvindelig) eller et X- og et Y-kromosom (genotypisk mandlig). Fænotypisk køn henviser til et individs køn, som det bestemmes af dets indre og ydre kønsorganer, udtryk for sekundære kønskarakteristika og adfærd. Hvis alt forløber efter planen under udviklingen (boks A), fører XX-genotypen til en person med æggestokke, æggeledere, livmoder, livmoderhals, klitoris, skamlæber og vagina – dvs. en fænotypisk kvinde. På samme måde fører XY-genotypen til en person med testikler, epididymis, vas deferens, sædblærer, penis og pung – en fænotypisk mand. Køn refererer mere bredt til en persons subjektive opfattelse af sit køn og sin seksuelle orientering og er derfor sværere at definere end genotypisk eller fænotypisk køn. Generelt set indebærer kønsidentitet en selvvurdering i henhold til de træk, der oftest forbindes med det ene eller det andet køn (kaldet kønstræk), og disse kan til en vis grad påvirkes af kulturelle normer. Seksuel orientering indebærer også en selvvurdering inden for rammerne af kulturen. Med henblik på at forstå kønnets neurobiologi er det nyttigt at tænke på genotypisk køn som stort set uforanderligt, fænotypisk køn som modificerbart (ved udviklingsprocesser, hormonbehandling og/eller kirurgi) og køn som en mere kompleks konstruktion, der er bestemt kulturelt såvel som biologisk.

Box A

The Development of Male and Female Phenotypes.

Det er altså klart, at genotypisk køn, fænotypisk køn og køn ikke altid er på linje med hinanden. Variationer i tilpasningen kan være mindre, eller de kan udfordre de sædvanlige definitioner af kvindelig og mandlig og føre til psykosociale konflikter og seksuel dysfunktion (se boks B). Genetiske variationer omfatter personer, der er XO (Turners syndrom), XXY (Klinefelters syndrom) eller XYYY. Hver af disse genotyper har sin egen særlige fænotype. Andre genetiske variationer opstår på grund af mutationer i gener, der koder for hormonreceptorer eller for selve hormonerne. For eksempel forårsager en stofskiftesygdom, der fører til overaktive binyrer under modningen, kaldet kongenital binyrebarkhyperplasi (CAH), unormalt høje niveauer af cirkulerende androgener og dermed, sammen med en alvorlig saltubalance, en tvetydig seksuel fænotype. Ud over at have en stor klitoris og sammenvoksede skamlæber ved fødslen udviser kvinder med CAH typisk “tomboyish” adfærd som børn og har en tendens til at indgå homoseksuelle forhold som voksne. Høje niveauer af cirkulerende androgener fra binyrerne kan medføre, at seksuelt dimorfe hjernekredsløb får en mandlig snarere end kvindelig organisering, hvilket fører til mere aggressiv leg og det eventuelle valg af en kvindelig seksualpartner.

Kasse B

Sagen om John/Joan.

Et eksempel på en mutation i et gen, der er ansvarligt for hormonreceptorer, er androgeninsensitivitetssyndromet (AIS), også kaldet testikelfeminisering. Receptormanglen fører til udvikling af mandlige indre kønsorganer og kvindelige ydre kønsorganer hos et individ, der genotypisk er XY. Således ligner personer med androgeninsensitivitetssyndrom kvinder og identificerer sig selv som kvinder, selv om de har et Y-kromosom. Da de som regel ikke er klar over deres tilstand før puberteten, hvor de ikke får menstruation, ser de sig selv og opleves af andre som kvinder. Deres kønsidentitet stemmer således overens med deres ydre seksuelle fænotype, men ikke med deres genotype. Selv om dette syndrom er relativt ualmindeligt (ca. 1 ud af 4000 fødsler), er der nogle velkendte eksempler på personer, som man tror eller ved, at de har haft AIS (f.eks. Jeanne d’Arc og Wallis Simpson, kvinden, som kong Edward af England opgav sin trone for).

En anden variation i tilpasningen af genotype, fænotype og køn er genotypiske mænd, som tidligt i livet er fænotypiske kvinder, men hvis seksuelle fænotype ændrer sig i puberteten. Som spædbørn og børn er disse personer fænotypiske hunner, fordi de mangler et enzym, 5-α-reduktase, der fremmer den tidlige udvikling af mandlige kønsorganer (se boks A). Sådanne børn har noget tvetydige, men generelt kvindelige kønsorganer (de har skamlæber med en forstørret klitoris og ikke nedgroede testikler). Som følge heraf opdrages de generelt som kvinder. I puberteten, hvor testikeludskillelsen af androgen bliver høj, udvikler klitoris sig imidlertid til en penis, og testiklerne falder ned, hvilket forvandler disse individer til fænotypiske hanner. I Den Dominikanske Republik og Haiti, hvor dette medfødte syndrom er blevet grundigt undersøgt i en bestemt stamtavle, kaldes tilstanden i daglig tale “testes-at-twelve”. Sådanne individer udviser generelt mandlig kønsadfærd i puberteten, og de fleste lever til sidst som mænd.

Den betegnelse, der bruges til at beskrive alle disse variationer, er “interseksualitet”. Samlet set udgør disse personer ca. 1-2 % af alle levendefødte børn. Ud over de mere klart definerede kategorier af Klinefelters syndrom, Turners syndrom, CAH, AIS og 5-α-reduktasemangel giver subtile permutationer og kombinationer af gener, hormoner og miljø anledning til et stort antal biologiske og adfærdsmæssige muligheder. I alle disse permutationer og kombinationer er det relevante hjernekredsløb, der etableres tidligt i udviklingen, generelt bestemmende for seksuel adfærd og identitet (boks B).