Benign lymfoid hyperplasi i tungebasen, der forårsager obstruktion af de øvre luftveje

Abstract

Svær benign lymfoid hyperplasi (LH) er usædvanlig i hoved- og halsregionen, men diagnosen LH er af klinisk betydning, da den kan forveksles med malignt lymfom, både ved klinisk undersøgelse og patologisk. Ætiologien er dårligt forstået, men der findes en række tidligere teorier, som her er medtaget som led i en litteraturgennemgang. I denne artikel præsenterer vi et tilfælde af alvorlig pharyngeal lymfoid hyperplasi, der forårsager luftvejsobstruktion og kræver tracheotomi og efterfølgende kirurgisk debulking.

1. Case History

En 64-årig afrikansk-kanadisk kvinde med en historie af urininkontinens blev indlagt til en elektiv blæresuspensionsprocedure af den gynækologiske afdeling i vores institution. På tidspunktet for induktionen blev vores tjeneste tilkaldt akut på grund af en mislykket intubation i forbindelse med en “pharyngeal masse”.

Ved undersøgelse med direkte laryngoskopi blev der identificeret en stor, multilokuleret, exophytisk masse, der udgik fra oropharynx og strakte sig distalt til niveauet af supraglottis og optog >90% af de øvre aerodigestive trakter. Den obstruktive læsion blev biopseret, og prøverne blev sendt friske til lymfom histopatologisk protokol. Luftvejene blev efterfølgende sikret, og proceduren blev gennemført. Gennemgang af de præoperative anæstesiaftaler afslørede ingen tegn på luftvejsobstruktion eller B-symptomer i den kliniske anamnese.

Postoperativt blev patienten vurderet usikker til ekstubation og overført til intensivafdelingen, mens han blev sat på højdosis intravenøs dexamethason.

CT-scanning afslørede epicenteret ved tungebasis og et udseende, der var mistænkeligt for malignitet (Figur 1). Der var ingen cervikal adenopati, og CT af thorax og abdomen var negativ. HIV-serologien var negativ. Den endelige patologi blev på postoperativ dag (POD) 2 bestemt til at være benign follikulær/intrafollikulær lymfoid hyperplasi karakteriseret ved polyklonal lymfoid proliferation med en inflammatorisk baggrund. Immunohistokemi var negativ for lymfom.

Figur 1

CT-scanning i det aksiale plan, der afslører en næsten fuldstændig luftvejsobstruktion i niveauet af oropharynx.

Open tracheotomi blev udført på POD 3 på grund af fraværet af en lækage, og der blev igen udført biopsier, som i sidste ende afslørede de tilsvarende godartede patologiske fund.

Patienten blev holdt på et tre ugers forløb med nedtrapning af prednison og protonpumpehæmmere. Trods en vis grad af opløsning blev lingual og palatin tonsillektomi udført med elektrokauteri 7 dage efter tracheotomi. Denne procedure blev udført under generel anæstesi i form af en modificeret adenotonsillektomi, hvor der blev anvendt en Boyle Davis-gag til eksponering og en kombination af monopolar cautery for de palatinale tonsiller og suge cautery for subtotal ablation af de lingual tonsiller. Patienten blev dekanaliseret og udskrevet hjem 14 dage efter tracheotomi. På dette tidspunkt og en uge efter udskrivelsen var svælget inden for normale grænser.

2. Diskussion

Follikulær lymfoid hyperplasi (FLH) er en ualmindelig godartet enhed, der er relateret til en hurtig stigning i mængden af lymfocytter, der findes i eller uden for lymfeknuder. Den er historisk set blevet omtalt som reaktiv lymfoid hyperplasi eller pseudolymphoma . Denne enhed blev første gang beskrevet i 1973 af Adkins og er siden primært blevet rapporteret i huden, brysterne, mave-tarmkanalen, lungerne og nasopharynx . Størstedelen af de eksisterende hoved- og halsrapporter omhandler hyperplasi i mundhulen, dvs. i slimhinden over den hårde gane, og er begrænset til dental- og patologilitteraturen . Så vidt vi ved, har ingen af disse rapporter fremhævet tilstedeværelsen af luftvejsobstruktion i forbindelse med pharyngeal lymfoid hyperplasi.

Diagnosen af FLH er af klinisk betydning, da den kan forveksles med malignt lymfom, både ved klinisk undersøgelse og histopatologi. Etiologien er dårligt forstået, selv om nogle forfattere har postuleret en sammenhæng med kronisk irritation (dvs. refluks, dårligt tilpassede proteser osv.) eller en reaktiv lymfoid proliferation til en ukendt antigenisk stimulering . Mens en sammenhæng med bakterieinfektion ikke er blevet klart identificeret, er et aggressivt tilfælde af FLH blevet knyttet til tilstedeværelsen af Epstein-Barr-virus, der forårsager klonale arrangementer (ekspansion) i det lokale vævs-DNA .

LH rammer oftest ældre patienter, med en gennemsnitsalder på 61 år og et forhold mellem kvinder og mænd på næsten 3 : 1. Den har tendens til at præsentere sig som en ensidig, smertefri, langsomt voksende, ikke-ulcereret masse. I litteraturen er den gennemsnitlige størrelse 2,5 cm (interval 1-5 cm). Der er rapporteret om multicentricitet, med eller uden associeret adenopati. Kliniske og laboratorieundersøgelser er rutinemæssigt negative .

Differentialdiagnosen omfatter lymfom, mesenkymale tumorer, spytkirtelneoplasmer og adenomatoid hyperplasi . Morfologisk identificeres LH ved tæt lymfoid hyperplasi inden for lamina propria og submucosa, der erstatter slimhindekirtler. Polyklonal lymfoid proliferation med immunhistokemiske farvninger for kappa- eller lambda-lyskæder er diagnostisk. Patologien kan også vise utydelige germinale centre, hvilket kan føre til en fejlagtig diagnose af follikulært lymfom .

Kirurgisk debulking/ekskision er den foretrukne behandling. Ekstern strålebehandling har været en succes i et enkelt tilfælde . Et mindretal af patienterne udvikler lokalrecidiv. Spontan regression er også blevet rapporteret. Der er kun omtalt et enkelt tilfælde med stor spredning, som omfattede cervikale knuder, større spytkirtler, øjenhuler og mediastinum . Der er ikke rapporteret om nogen progression til malignitet, selv om et tilfælde med flere steder i mundhulen viste sig at repræsentere et lymfom af MALT-typen .

Svær benign LH er usædvanlig i hoved- og halsregionen, men diagnosen bør overvejes af klinikeren både klinisk og histologisk, når der er mistanke om lymfom – især i mundhulen.