Behandlede tilstande

Kræft i binyrerne

Overblik. Binyrebarkekræft er en ekstremt sjælden, men potentielt dødelig malignitet, der starter i binyrerne, hvilket oftest forårsager hormonoverproduktion. Sygdommen diagnosticeres hvert år hos ca. 1-2 personer pr. 1 million indbyggere, oftest hos unge voksne eller hos børn under 6 år. Selv om den kan helbredes, når den findes i de tidlige stadier, har tumoren i mere end to tredjedele af tilfældene spredt sig ud over binyrerne, når den opdages, hvilket dæmper prognosen. Når tumoren findes i et tidligt stadium og kan fjernes kirurgisk, er overlevelsesraten på fem år 50-60 procent. Prognosen for binyrebarkekræft, der har spredt sig til nærliggende eller fjerntliggende organer, er langt mindre gunstig, idet kun 10-20 procent overlever i fem år.

Risikofaktorer. Det er uklart, hvad der forårsager binyrebarkekræft, eller hvad der giver folk en højere risiko, selv om genetiske faktorer i et mindretal af tilfældene kan spille ind. Mutationer i tumorsuppressorgener, herunder Li-Fraumeni-syndromet og type 1 multipel endokrin neoplasi (MEN1), øger risikoen for binyrebark- og andre kræftformer. Andre familiære syndromer, der er forbundet med en højere risiko for sygdommen, omfatter Gardners syndrom, Carney-triaden, Cowdens syndrom, familiær polyposis og Turcot-syndromet.

Anatomi. Binyrerne, der er placeret i den øvre del af maven over nyrerne, består af cortex – det ydre lag, der producerer kortikosteroidhormoner som f.eks. testosteron – og medulla – den centrale kerne, der er ansvarlig for produktionen af adrenalin, noradrenalin og dopamin, de adrenalinhormoner, der aktiveres i den såkaldte “fight-of-flight”-reaktion.

Symptomer og tumortyper. Langt de fleste binyretumorer er godartede. De findes oftest tilfældigt under diagnostisk billeddiagnostik, og de forårsager typisk ingen symptomer og kræver ingen behandling. Blandt kræftsvulster er der to typer: fungerende og ikke-fungerende. De mere almindelige fungerende binyretumorer øger hormonproduktionen og giver symptomer i forbindelse med de hormoner, der overproduceres. Disse kan omfatte unormal vægtøgning eller vægttab, forhøjet blodtryk og angst. Kvinder kan opleve ændrede menstruationscyklusser, og mænd kan opleve feminisering, mens børn kan opleve tidlig pubertet. Ikke-fungerende binyretumorer producerer ikke hormoner og kan give smerter fra tryk på maveorganerne samt en masse i maven, der kan mærkes med fingrene.

Fungerende binyretumorer, der stammer fra cortex – den mest almindelige form for binyrebarkekræft – producerer overskydende kortisol, der kan resultere i Cushings syndrom, hvis symptomer omfatter hurtig vægtøgning, runding af ansigtet, overdreven svedtendens, let blå mærker og overskydende hårvækst i ansigtet eller på kroppen hos kvinder.

Symptomer som følge af overskydende hormonproduktion eller af de mavesmerter, der følger med ikke-fungerende tumorer, er det, der oftest får patienterne til at søge lægehjælp, som fører til, at tumoren bliver opdaget.