Autoimmun sygdom i det indre øre

Februar 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, beskrev først autoimmun sensorineural hørenedsættelse i sin skelsættende artikel fra 1979. McCabe beskrev en serie på 18 patienter, hvis “kliniske mønster ikke passede med kendte enheder og derfor syntes at fortjene en særskilt kategorisering”. Siden da har autoimmun indre øresygdom (AIED) eller immunmedieret sensorineuralt høretab indtaget sin plads som årsag til sensorineuralt høretab og vestibulære symptomer.

AIED opstår, når kroppens immunsystem angriber celler i det indre øre, der forveksles med en virus eller bakterie. AIED er en sjælden sygdom, der forekommer hos mindre end 1 % af de 28 millioner amerikanere med et høretab. Den kan forekomme isoleret (som blot labyrintsygdom) eller som en del af andre systemiske autoimmune sygdomme. Tyve procent af patienterne har andre autoimmune sygdomme som f.eks. reumatoid arthritis eller lupus.

Den nøjagtige kliniske beskrivelse kan variere noget; de fleste er dog enige om, at syndromet følger et ret typisk forløb. AIED vil manifestere sig som et hurtigt fremadskridende, sensorineuralt høretab, der oftest er bilateralt. Typisk begynder det unilateralt og påvirker i sidste ende det andet øre, og det kan opstå pludseligt. Ordgenkendelse er normalt uforholdsmæssigt dårlig. Vestibulære symptomer kan have et svingende forløb i den aktive fase af sygdommen. Desuden kan der forekomme tinnitus i form af en ringende, brølende eller hvæsende lyd. Diagnosen kan være vanskelig, fordi AIED kan efterligne andre øresygdomme. Hos enhver patient med formodet AIED er det vigtigt at udelukke andre årsager til progressivt sensorineuralt høretab, såsom akustikusneurinom, neurosyfilis og Menières samt andre metaboliske tilstande.

På grund af vanskeligheden ved differentialdiagnosen af AIED har mange foreslået brugen af laboratorieprøver til at hjælpe med den medicinske diagnose. McCabe anbefalede oprindeligt en “immunscreening”, der skulle omfatte

• Erythrocytsedimentationshastighed, som er en generel indikator for inflammation;
• Rheumatoid faktor, som er en markør for reumatoid arthritis og andre autoimmune sygdomme;
• Anti-nucleær antistoftiter, til kontrol for lupus og andre autoimmune sygdomme;
• kvantitativ immunoglobulinbestemmelse; og
• En leukocytmigrationsinhibitionstest.

Senere opregnede Campbell og Klemens (2000) andre medicinske tests, som de almindeligvis bruger til at påvise AIED:

• CBC (komplet blodtælling) for at undersøge for leukæmi eller andre hæmolytiske lidelser;
• FTA/ABS blodscreening for syfilis;
• MRI, med kontrast, af hjerne og cerebellopontin vinkel for at undersøge for MS, vaskulære læsioner og rumbesættende læsioner;
• Lymfocytblasttransformation for at kontrollere for indre øre-antigen, som kan ligge til grund for AIED (effektiviteten af denne test er kontroversiel);
• Rheumatoid faktor og anti-nucleært antistof, som nævnt ovenfor;
• Lipidpanel for at kontrollere for dylipæmier; og
• Steroidforsøg.

Mange har også nævnt brugen af testen for heat shock protein-70 (HSP-70). Positivt svar på denne test korrelerer godt med, hvor godt en patient vil reagere på steroider (Derebery, 2001).

Ultimativt diagnosticerer mange AIED på baggrund af det positive svar på steroidbehandling. Steroider (dexamethason, prednison, prednisolon) anvendes ofte til behandling af AIED. Høje doser, ofte i doser på 40-80 gm/dag, kan være nyttige i den indledende behandling af AIED. Desværre er hørelseforbedringen sjældent vedvarende, og uacceptable bivirkninger fra kortikosteroidbehandlingen følger hurtigt efter (Matteson et al., 2003). Andre midler såsom methotrexat (et kemoterapeutisk middel) og immunmodificerende lægemidler såsom Enbrel eller Imuran anvendes og er ved at blive undersøgt. Det rapporteres, at 6 % af AIED-patienterne udvikler sig til et punkt med dybtgående tab. De fleste klarer sig særdeles godt med et implantat.

Som nævnt ovenfor har 20 % af patienterne andre autoimmune sygdomme. Her er en liste over nogle af de systemiske immunsygdomme, som man har kendskab til AIED:

• Cogans syndrom – dette syndrom omfatter okulær inflammation og tilknyttet vestibulo-auditory dysfunktion,
• Relapsing polychondritis,
• Systemisk lupus erythematosus,
• Wegeners granulomatose,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjogrens syndrom og
• Lymesygdom.

Om forfatteren

Barbie Bell har været praktiserende klinisk audiolog i 20 år nu. Hun fik sin start på House Ear Clinic i Los Angeles umiddelbart efter sin uddannelse. I 1993 flyttede hun til Denver-metroområdet, hvor hun fortsat arbejder klinisk på RidgeGate Hearing Clinic. Barbie har også gennemført softwareuddannelse for en høreapparatproducent og arbejder nu på deltid som professionel bedømmer af audiogrammer hos Associates in Acoustics. Hun er i gang med at tage sin AuD fra Central Michigan University med håb om at få sin eksamen i foråret 2006.

McCabe, B. (1979). Autoimmun sensorineuralt høretab. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.