Záchvaty u ženy s lupusem

PŘÍPAD

U 43leté ženy se při práci objevila záchvatovitá příhoda. Na epizodu si nepamatuje, ale spolupracovník ji popsal záchranářům, když přijeli, a pacientka pečlivě nahlédla do své vlastní karty a sledovala svého kolegu, aby se dozvěděla více o tom, co se stalo.

Začalo to tím, že pacientka několik sekund třásla levou rukou. Pak jí začala klesat levá strana obličeje a spadla na zem. Několik vteřin se třáslo celé její tělo, než ztratila vědomí.

Byla převezena na pohotovostní oddělení (PO), kde byla vyšetřena. Na ED byla grogy, její levá ruka byla slabá a její obličej byl pokleslý. Výsledky CT mozku byly abnormální, a proto byla přijata k celkovému vyšetření. Levá strana obličeje a slabost ruky ustoupily asi po 24 hodinách.

Medicínská anamnéza

Pacientce byla ve věku 35 let stanovena diagnóza lupus. Její příznaky se týkají především bolesti kloubů. Rok před touto příhodou se u ní příznaky opakovaly a byly jí předepsány perorální kortikosteroidy. Po 6 měsících byla dávka snížena a poté vysazena. Kloubní příznaky se od té doby neopakovaly.

Fyzikální vyšetření

Podle všeho je dobře živená, nemá akutní potíže, je orientovaná a spolupracující, s normálním afektem. Nejsou patrné žádné změny barvy kůže ani léze a výsledky vyšetření srdce, dýchacích cest a břicha jsou normální.

Neurologické vyšetření

Její extraokulární pohyby jsou plné a neporušené, bez nystagmu nebo sakád. Nemá dvojité vidění, zrakové vady ani edém papily. Zornice jsou stejné, kulaté a reagují na světlo.

Její pohyby v obličeji jsou symetrické a na obličeji nemá poruchu citlivosti. Její motorická síla je 5/5 na všech čtyřech končetinách. Její senzorické vyšetření je normální na lehký dotek, píchnutí, vibrace a polohu na všech čtyřech končetinách. Její reflexy jsou rychlé v oboustranných kotnících a jinak jsou normální. Její chůze je normální a tandemovou chůzi zvládá bez obtíží.

Diagnostické vyšetření

Tomografické vyšetření mozku provedené na ED ukazuje nespecifické změny šedé hmoty oboustranně. Následující den ráno provedené vyšetření magnetickou rezonancí mozku odhalí čtyři malé (přibližně 1 cm každá) enhancující léze šedé hmoty s okolním edémem. Dvě léze jsou v levém temenním laloku, jedna v levém čelním laloku a jedna v pravém čelním laloku.

Elektroencefalogram (EEG) získaný po odeznění pacientovy levostranné slabosti odhaluje ložiskovou oblast zpomalení v pravé čelní oblasti. EEG je jinak bez pozoruhodností.

Výsledky krevních testů, včetně kompletního krevního obrazu a hladiny elektrolytů, jsou normální. Výsledky lumbální punkce (LP) jsou normální, bez známek infekce, rakoviny, zvýšených bílých krvinek nebo bílkovin.

Průběh onemocnění

Pacient je propuštěn z nemocnice bez stanovení diagnózy. Je jí předepsán levetiracetam (Keppra), ale nezapomíná jej užívat každý den. Za 2 týdny po prvním záchvatu má další záchvat. Její manžel byl doma jeho svědkem a byl velmi podobný tomu prvnímu.

Podstoupí další vyšetření magnetickou rezonancí mozku a magnetickou rezonancí páteře. MRI mozku ukazuje stejné čtyři léze, ale bez otoku, a jedna z lézí se zdá být menší. MRI páteře neodhalí žádné léze.

Souhlasí s užíváním antikonvulziv podle pokynů a nemá žádné další záchvaty. O dva měsíce později vyšetření magnetickou rezonancí mozku ukazuje, že všechny její léze jsou podstatně menší, až jsou prakticky neznatelné, pokud se snímek neporovnává s předchozími snímky. Nejsou zaznamenány žádné nové léze a v blízkosti jejích čtyř lézí není žádný otok.

Je testována na virus Johna Cunninghama (JC), protože její neurolog se obává, že dřívější léčba kortikosteroidy ji predisponovala k infekční leukoencefalopatii způsobené tímto virem. Oba její testy na protilátky proti viru JC jsou negativní.

Co je ve vaší diferenciální diagnóze? >>

DIAGNOSIS:

Pacientce byla stanovena diagnóza idiopatické leukoencefalopatie

Pacientce byla stanovena diagnóza idiopatické leukoencefalopatie. Předpokládalo se, že je infekční etiologie a že ji vyvolala léčba kortikosteroidy. Její stav byl považován za atypický z několika důvodů. Její onemocnění bylo mírnější než většina případů leukoencefalopatie. Infekční leukoencefalopatie je obvykle spojena s těžkou imunosupresí (jako je tomu u AIDS) nebo chemoterapeutiky; jen zřídka ji vyvolávají samotné kortikosteroidy. Byla zaznamenána u pacientů léčených pro autoimunitní onemocnění, jako je ulcerózní kolitida a lupus.1

Diskuse

Diagnóza leukoencefalopatie s sebou nese špatnou prognózu, ale často se vyskytují i reverzibilní případy. Případy zadní reverzibilní leukoencefalopatie jsou častější než případy postihující parietální a frontální oblast, jako tomu bylo u tohoto pacienta.

Mezi stavy, které je třeba vyloučit, patří:
– Rakovina
– Infekční nebo zánětlivá encefalitida
– Cévní mozková příhoda
– Infekce HIV

Může se jednat o primární mozkové nádory nebo metastázy rakoviny. Některé typy rakoviny mohou predisponovat k leukoencefalopatii tím, že vyvolávají imunosupresi. Infekce by mohly být potenciálně identifikovány pomocí LP nebo pomocí biopsie léze.

Náhlá cévní příhoda, která způsobila čtyři cévní mozkové příhody najednou, by vyžadovala vyšetření srdce a krkavice za účelem hledání zdroje embolické sprchy. Cerebrální autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (CADASIL) je cévní onemocnění, které by mělo být rovněž zváženo. U CADASIL by měla být přítomna rodinná anamnéza, i když někteří pacienti nemusí mít postiženého člena rodiny. A přestože infarkty u CADASIL obvykle postihují bílou hmotu, bylo zaznamenáno i postižení šedé hmoty.2

Významné body

– Nevysvětlené mozkové léze by měly být vyhodnoceny opakovaným zobrazením mozku

– Pokud má pacient několik mozkových lézí bez jasné cévní etiologie, může být nutné zobrazit také míchu

– Solidní masivní infekce a izolované zánětlivé léze nemusí vždy vyvolat buněčné abnormality zjištěné pomocí LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Syndrom reverzibilní zadní leukoencefalopatie související s léčbou akutní exacerbace ulcerózní kolitidy. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.