Syndrom ztuhlého srdce
On 14 ledna, 2022 by adminPětasedmdesátiletý muž měl tři roky trvající anamnézu narůstající slabosti a únavy. V posledním roce si také všiml oboustranných otoků nohou a chodidel, po kterých následovalo 1 měsíc nadýmání a dušnost při námaze. V anamnéze neměl žádné srdeční onemocnění, hypertenzi, diabetes, kouření, tuberkulózu ani zneužívání alkoholu a neměl žádné jiné srdeční, respirační, gastrointestinální ani konstituční příznaky.
Vitální funkce muže byly normální, ale jeho krční žilní puls byl 6 cm nad sternálním úhlem. Výsledky jeho vyšetření hrudníku a prekordia byly normální, s výjimkou mírného levého parasternálního systolického ejekčního šelestu. Měl mírnou hepatomegalii a středně těžký ascites. Aspirovaná peritoneální tekutina byla transsudativní a cytologie a kultivace byly negativní. Jeho krevní hodnoty byly bez pozoruhodností a rentgenový snímek hrudníku prokázal pouze mírnou kardiomegalii. EKG ukázalo nízkonapěťové QRS komplexy s nespecifickými defekty intraventrikulárního vedení. Dvourozměrný echokardiogram (obr. 1) odhalil symetrické zesílení stěn levé komory (LK) a pravé komory (PK), interventrikulárního septa (IVS) a interatriálního septa (IAS). Myokard měl difuzní, hyperreflexní „zrnitě jiskřící“ vzhled (šipky). Bylo zaznamenáno zúžení komorové dutiny, dilatace síní a difuzní ztluštění trikuspidální chlopně (nezobrazeno) a mitrální chlopně (MV). Systolická funkce byla normální a nebyl zjištěn perikardiální výpotek. Bylo vysloveno podezření na srdeční amyloidózu, nicméně biopsie břišního tukového polštářku, rekta a dásní pacienta obarvené konžskou červení byly negativní. Elektroforéza moči a séra a biopsie kostní dřeně při pátrání po plazmatických buněčných dyskraziích byly rovněž negativní. U pacienta byla diagnostikována izolovaná primární srdeční amyloidóza a byl mu nasazen perorální prednisolon a po 4 týdnech přidán melfalan. Bohužel se u pacienta rozvinulo narůstající městnavé srdeční selhání a po 10 měsících zemřel.
Primární (neboli amyloid s lehkým řetězcem ) srdeční amyloidóza je způsobena „amyloidogenním“ imunoglobulinem z kostní dřeně (plazmocytární dyskrazie). Zřídkakdy postihuje pouze srdce a může se vyskytnout i bez jasného průkazu plazmatické buněčné dyskrazie.3,4 Dlouhodobé infekce, chronická zánětlivá onemocnění a někdy i nádorová onemocnění mohou způsobit „sekundární amyloidózu“, známou také jako „typ AA“, protože se jedná o sérový amyloidní protein A. V případě, že se jedná o amyloidózu typu AA, může se jednat o amyloidózu typu AA. Amyloidóza typu AA postihuje především ledviny, játra, slezinu a někdy i srdce.5 Podtyp sekundární amyloidózy, „senilní amyloidóza“, běžně postihuje srdce a cévy.6
Srdeční amyloidóza způsobuje restriktivní kardiomyopatii s pomalým plněním komor a abnormální relaxací, což vede k významné diastolické dysfunkci, ale zachované systolické funkci. Ačkoli někteří pacienti jsou asymptomatičtí, častá je progresivní únava, snížená tolerance aktivity a dušnost při námaze. Často se objevují příznaky selhání pravého srdce. Někdy se může objevit nadměrné noční močení a ortopnoe, angina pectoris nebo poruchy srdečního rytmu. Diferenciální diagnóza srdeční amyloidózy zahrnuje konstriktivní perikarditidu. Pro srdeční amyloidózu jsou však charakteristické nízkonapěťové QRS komplexy na EKG, restriktivní obraz na transmitrálním dopplerovském průtoku krve a „jiskřící“ myokard na 2-D echokardiografii (obr. 1).7 Endomyokardiální biopsie jsou někdy falešně negativní.8 Senzitivita biopsií k detekci systémové amyloidózy se pohybuje od 50 % u aspirátů kostní dřeně po 70 % u aspirátů kůže a podkožního tuku a 80 % u aspirátů rekta a dásní. Nutnosti biopsie se lze vyhnout lokalizací postižených orgánů pomocí scintigrafického vyšetření séra s amyloidem P značeným 123I.9
Digitalizátory, blokátory kalciových kanálů a β-blokátory jsou u kardiomyopatie spojené s amyloidem kontraindikovány, protože se snadno vážou na amyloidové fibrily a způsobují toxicitu při zdánlivě terapeutických hladinách.10 U pacientů se symptomatickou bradykardií jsou někdy nutné kardiostimulátory. K léčbě primární srdeční amyloidózy byly použity cytotoxické a imunosupresivní léky zaměřené proti plazmatickým buňkám, které jsou však často neúčinné.11 Prognóza pacientů s primární srdeční amyloidózou je špatná, smrt často nastává do 6 měsíců od začátku onemocnění na městnavé srdeční selhání. U sekundární amyloidózy může agresivní léčba základní infekce nebo zánětlivého či nádorového onemocnění zlepšit příznaky a zpomalit progresi onemocnění.12
Sandeep Arora Anju Arora Ravinder P.S. Makkar Amitabh Monga Department of Medicine Sitaram Bhartia Institute of Science and Research New Delhi, India
.
Napsat komentář