Syndrom rozdvojené ruky u amyotrofické laterální sklerózy | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

U amyotrofické laterální sklerózy (ALS), postihuje ochabování svalů ruky přednostně „thenar (laterální) ruku“, včetně abduktoru pollicis brevis (APB) a prvního dorzálního interosseálního svalu (FDI), přičemž hypothenární svaly (abduktor digiti minimi (ADM)) jsou relativně ušetřeny. Tento zvláštní vzorec disociované atrofie vnitřních svalů ruky se označuje jako „rozdělená ruka“ a je vzácně pozorován u jiných onemocnění než ALS. Svaly postižené při rozdělené ruce jsou inervovány stejnými míšními segmenty (C8 a T1) a FDI a ADM, které jsou diferencovaně postiženy, jsou inervovány loketním nervem. Fyziologické mechanismy, které jsou základem rozštěpené ruky u ALS, nejsou zcela objasněny, ale pravděpodobně se na nich podílejí jak kortikální, tak míšní/periferní mechanismy. Motorické potenciály vyvolané magnetickou stimulací jsou při záznamu z thenárního komplexu ve srovnání s hypothenárními svaly výrazně menší, což podporuje kortikální mechanismus. Studie periferní axonální excitability však naznačují, že motorické axony APB/FDI mají výraznější perzistentní sodíkové proudy než axony ADM, což vede k vyšší axonální excitabilitě, a tím k snadnější degeneraci. Klešťový nebo přesný úchop je pro funkci lidské ruky životně důležitý a časté používání komplexních svalů thenaru může vést k většímu oxidačnímu stresu a metabolickým nárokům na horní i dolní motoneurony inervující APB a FDI. Rozdělená ruka je užitečným diagnostickým znakem u časné ALS a nedávné objektivní studie naznačují, že tento znak má vysoký stupeň specificity.

.