Revmatoidní vaskulitida

• První popis
• Kdo onemocní revmatoidní vaskulitidou („typičtí“ pacienti)?
• Klasické příznaky revmatoidní vaskulitidy
• Co způsobuje revmatoidní vaskulitidu?
• Jak se diagnostikuje revmatoidní vaskulitida?
• Léčba a průběh revmatoidní vaskulitidy
• Co je nového u revmatoidní vaskulitidy?

První popis

Rheumatoidní vaskulitida (RV) je neobvyklá komplikace dlouhotrvající těžké revmatoidní artritidy. Aktivní vaskulitida spojená s revmatoidním onemocněním se vyskytuje asi u 1 % této populace pacientů.

RV je projevem „extraartikulární“ (mimo kloub)revmatoidní artritidy a postihuje malé a střední tepny v těle. V mnoha svých chorobných znacích se RV podobá polyarteritis nodosa.

Další běžné mimokloubní projevy revmatoidní artritidy, jako je zánět ve vaku obklopujícím srdce (perikarditida), zánět ve výstelce plic (pleuritida) a intersticiální plicní onemocnění (vedoucí k fibróze nebo jizvení plic).

Kdo onemocní revmatoidní vaskulitidou? Typický pacient

RV může postihnout osobu z jakéhokoli etnika, jakéhokoli pohlaví a z jakékoli věkové skupiny. Nejčastěji však typický pacient trpí dlouhodobou revmatoidní artritidou s těžkými deformitami kloubů způsobenými základní artritidou. Ačkoli artritida obvykle vedla k významnému poškození kloubů, na počátku RV je onemocnění kloubů paradoxně klidné.

Obrázek: Pacient s poškozením kloubů v důsledku revmatoidní artritidy. Všimněte si baňatého otoku některých kloubů a laterální (ulnární) deviace prstů.

Klasické příznaky revmatoidní vaskulitidy

RV má mnoho potenciálních příznaků a symptomů. Projevy RV mohou postihovat mnoho různých orgánových systémů těla, mimo jiné kůži, periferní nervový systém (nervy rukou a nohou) , tepny prstů rukou a nohou způsobující digitální ischemii a oči se skleritidou. Skleritida (zánět bílé části oka) se běžně vyskytuje při RV. Tato oční komplikace vyžaduje urgentní léčbu imunosupresivními léky.

Obrázek: Digitální ischemie – tento snímek ukazuje nedostatek průtoku krve ve špičce prstu způsobený obstrukcí digitální tepny.

Obrázek: Skleritida – zánět skléry (očního bělma) způsobující zarudnutí, citlivost na světlo a bolest.

Kromě toho jsou běžné celkové příznaky, jako je horečka a úbytek hmotnosti.

Stejně jako u jiných forem vaskulitidy, které postihují kůži, mohou u RV kožní léze propuknout na různých místech těla, s oblibou na dolních končetinách. Typickým nálezem jsou vředy soustředěné v blízkosti kotníků.

Obrázek: Kožní vřed – otevřený kožní vřed způsobený obstrukcí drobných cév u povrchových vředů nebo obstrukcí středních cév u hlubších vředů.

Malé infarkty nehtových záhybů (malé skvrny kolem nehtu) se mohou

vyskytovat u revmatoidní artritidy

ale nemusí nutně znamenat přítomnost systémové vaskulitidy a nevyžadují změnu léčby revmatoidní artritidy.

Poškození nervů může způsobit pokles nohou nebo zápěstí, v lékařské terminologii známý jako „mononeuritis multiplex“. Níže uvedené obrázky ukazují pacienta s poklesem pravého zápěstí a pacienta s poklesem pravé nohy. Tomuto stavu, který může být značně invalidizující, často předchází změna citlivosti ve stejné oblasti (necitlivost, brnění, pálení nebo bolest). Tyto abnormální pocity mohou progredovat do svalové slabosti, fokální paralýzy a nakonec do svalového ochabnutí. Zotavení z tohoto stavu způsobeného infarktem nervu může trvat měsíce. V některých případech je zotavení z mononeuritidy multiplex neúplné.

Obrázky poklesu zápěstí a poklesu chodidla (s laskavým svolením Univerzity v Severní Karolíně)

(Video poklesu chodidla si můžete prohlédnout na naší stránce Mikroskopická polyangiitida v části klasické příznaky.)

Laboratorní testy

Většina laboratorních nálezů u RV – například zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů nebo C-reaktivního proteinu – je nespecifická a odráží přítomnost generalizovaného zánětlivého stavu. Častá je hypokomplementémie, antinukleární protilátky (ANA) a atypické antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Hladiny revmatoidního faktoru jsou obvykle extrémně zvýšené. Neexistuje však žádný definitivní laboratorní test na RV, kromě tkáňové biopsie. Diagnóza musí být obvykle stanovena pomocí kombinace anamnézy, fyzikálního vyšetření, příslušných laboratorních vyšetření, specializovaných testů (např. studie nervového vedení) a někdy i tkáňové biopsie.

Protože léčebné důsledky RV jsou závažné, musí být jakákoli diagnostická nejistota řešena definitivními přístupy ke stanovení diagnózy. To obvykle zahrnuje biopsii postiženého orgánu. Hluboké kožní biopsie (biopsie v celé tloušťce, která zahrnuje i část podkožního tuku) odebrané z okraje vředů jsou velmi užitečné při odhalování střednědobé vaskulitidy. Studie nervového vedení pomáhají identifikovat postižené nervy pro biopsii. Svalové biopsie (např. ze svalu gastrocnemius) by měly být prováděny současně s nervovými biopsiemi, aby se zvýšila pravděpodobnost nálezu změn charakteristických pro vaskulitidu. Zobrazovací vyšetření nemají při hodnocení RV žádnou konzistentní roli, i když někdy je užitečná angiografie gastrointestinálního traktu.

Co způsobuje revmatoidní vaskulitidu?

Příčina RV není známa, ale vzhledem k významu imunitních složek a patologickým změnám v postižených cévách se předpokládá autoimunitní proces.

Jak se diagnostikuje revmatoidní vaskulitida?

Většina laboratorních nálezů u RV – například zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů nebo C-reaktivního proteinu jsou nespecifické a odrážejí přítomnost generalizovaného zánětlivého stavu. Častá je hypokomplementémie, antinukleární protilátky (ANA) a atypické antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (atypické ANCA). Hladiny revmatoidního faktoru jsou zpravidla extrémně zvýšené. Neexistuje však žádný definitivní laboratorní test na RV, kromě tkáňové biopsie. Diagnóza musí být obvykle stanovena kombinací anamnézy, fyzikálního vyšetření, relevantních laboratorních vyšetření, dalších specializovaných testů (např, studie vedení nervů) a někdy je dokonce nutná biopsie tkáně.

Diagnózu RV je třeba zvážit u každého pacienta s revmatoidní artritidou, u kterého se objeví nové konstituční příznaky, kožní ulcerace, snížený průtok krve do prstů rukou nebo nohou, příznaky poruchy funkce senzorických nebo motorických nervů (necitlivost, brnění, ložisková slabost); nebo jakýkoli zánět sliznice kolem srdce nebo plic (perikarditida nebo pleuritida/pleuritida).

Pacienti s anamnézou klouby poškozující revmatoidní artritidy mají zvýšené riziko infekce. Proto když se u pacienta s revmatoidní artritidou objeví nový výskyt nespecifických systémových obtíží, musí být nejprve vyloučena infekce. Pacienti s revmatoidní artritidou mají obvykle narušený imunitní systém v důsledku předchozí imunosuprese a základního onemocnění (např. poškození kloubů). Tato populace pacientů je proto vystavena vyššímu riziku infekce.

Diferenciální diagnostika RV zahrnuje:

• Syndromy embolizace cholesterolu, při nichž se z plaku odlomí kousek cholesterolu, mohou způsobit digitální ischemii (obstrukci průtoku krve prstem ruky nebo nohy) a řadu dalších příznaků, které napodobují vaskulitidu.
• Diabetes mellitus je další významnou příčinou mononeuritis multiplex, ale mnohočetné mononeuropatie vyskytující se v krátkém časovém období jsou u diabetu neobvyklé.
• Mnoho klinických příznaků RV napodobuje polyarteritis nodosa, kryoglobulinemii a další formy nekrotizující vaskulitidy. Proto by i o nich mělo být v tomto případě uvažováno.

Vzhledem k tomu, že léčebné důsledky RV jsou závažné, musí být jakákoli diagnostická nejistota řešena definitivním přístupem ke stanovení diagnózy. Jak již bylo zmíněno dříve, obvykle to zahrnuje biopsii postiženého orgánu. Hluboké kožní biopsie (biopsie v celé tloušťce, která zahrnuje i část podkožního tuku) odebrané z okraje vředů jsou velmi užitečné pro odhalení vaskulitidy středních cév. Studie nervového vedení pomáhají identifikovat postižené nervy pro biopsii. Svalové biopsie (např. ze svalu gastrocnemius) by měly být prováděny současně s nervovými biopsiemi, aby se zvýšila pravděpodobnost nálezu změn charakteristických pro vaskulitidu. Zobrazovací vyšetření nemají při hodnocení RV žádnou konzistentní roli, i když někdy je užitečná angiografie gastrointestinálního traktu.

Normálně by měly být buňky cévní stěny méně početné (méně tlusté) a lumen (větší červená plocha) by mělo být větší. Šipka ukazuje (Obrázek 6, vlevo) na zanícenou cévu nalezenou při svalové biopsii. Kulovité růžové oblasti jsou svalová vlákna.

Léčba a průběh revmatoidní vaskulitidy

Léčba by měla odrážet závažnost orgánového postižení. Prednison nebo jiná steroidní terapie jsou často první linií léčby. Zásadní je také optimalizace léčby základní revmatoidní artritidy, proto mohou být použity léky jako metotrexát nebo inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru. V případě hrozícího poškození velkých orgánů, jako jsou oči, periferní nerv, gastrointestinální trakt nebo závažné kožní ulcerace, je obvykle opodstatněné podání cyklofosfamidu.

Co je nového v revmatoidní vaskulitidě?“

V porovnání s jinými formami vaskulitidy bylo v posledních letech provedeno poměrně málo výzkumu specifické jednotky RV. Nedostatek podobnosti v dostupných zprávách o RV a rozpory v definicích případů vytvořily výzvu pro budování standardních přístupů k diagnostice a léčbě tohoto onemocnění. Existují určité důkazy, že výskyt RV se v posledních několika desetiletích snížil, možná díky lepší léčbě základní revmatoidní artritidy

.