Rakovina příštítných tělísek

Diagnostika a léčba rakoviny příštítných tělísek

Takřka všechny problémy s příštítnými tělísky jsou způsobeny tím, že jedno nebo více příštítných tělísek produkuje příliš mnoho parathormonu (PTH). Tomu se říká hyperparatyreóza a způsobuje řadu zdravotních problémů, jako je osteoporóza, duševní poruchy, vředy, zánět slinivky břišní, ledvinové kameny a další příznaky. Přerůstání tkáně příštítných tělísek, které je za tuto nadprodukci PTH zodpovědné, však není zhoubné, a proto se tato přerůstání obvykle označují jako adenomy příštítných tělísek (nezhoubné nádory vylučující příštítný hormon).

Paratyreóza je ve více než 90 % případů způsobena jedním špatným příštítným tělískem. Vzhledem k tomu, že příštítná tělíska jsou 4, stává se odstranění jedné špatné žlázy jednoduchou cestou k vyléčení problému.

Příštítná tělíska se neliší od všech ostatních tkání v lidském těle – může v nich vzniknout rakovina. Rakovina příštítných tělísek je však velmi vzácná, v USA se ročně objeví jen několik desítek případů. Rakovina příštítných tělísek je tak vzácná, že se s ní většina lékařů nikdy nesetkala.
Velmi vzácně se příštítná tělíska stanou rakovinnými (výrůstek je tvořen zhoubnými buňkami). Vzhledem k tomu, že buňky příštítných tělísek vytvářejí parathormon (PTH), což je jejich jediný životní cíl, budou ty rakovinné (rostoucí mimo kontrolu) vytvářet PTH také „mimo kontrolu“.

V podstatě je to velký tip, že pacient s hyperparatyreózou může mít rakovinu příštítných tělísek, protože tyto zhoubné nádory budou produkovat „masivní“ množství parathormonu namísto „velkého“ množství, jaké se vyskytuje u nezhoubných nádorů příštítných tělísek (adenomů nebo hyperplazie). Všichni pacienti s hyperparatyreózou mají zvýšenou hladinu parathormonu v krvi, u pacientů s nezhoubným onemocněním se hodnoty pohybují spíše ve „stovkách“, zatímco u pacientů s rakovinou příštítných tělísek se pohybují v „tisících“.

Fakta o rakovině příštítných tělísek

• Rakovina příštítných tělísek je velmi vzácná: asi jeden případ na 1000 pacientů s onemocněním příštítných tělísek, případně ještě vzácnější.
• Rakovina příštítných tělísek má často mírný průběh a není příliš agresivní.
• Rakovinu příštítných tělísek je pro patologa často obtížné diagnostikovat pod mikroskopem. Diagnóza tak často závisí na klinickém obrazu (velmi vysoké hladiny parathormonu a velmi vysoké hladiny vápníku v séru).
• Karcinom příštítných tělísek je téměř vždy spojen s extrémně vysokými hladinami parathormonu (PTH) (obvykle v řádu tisíců).
• Pokud vaše hladina parathormonu není v tisících a váš vápník není trvale nad 14, nemáte rakovinu příštítných tělísek (zobecnění, ale dobré).
• Většina lidí s hladinou vápníku nad 14 stále nemá rakovinu příštítných tělísek.
• Rakovina příštítných tělísek je obvykle spojena s extrémně vysokou hladinou vápníku v krvi (nad 14 nebo 15). „Obrovské“ množství parathormonu mobilizuje obrovské množství vápníku z kostí a uvolňuje tento vápník do krevního oběhu.
• Rakovina příštítných tělísek je občas spojena s genetickou vadou, proto se rakovina příštítných tělísek může vyskytovat v rodinách.
• Stejně jako u většiny nádorových onemocnění je šance na vyléčení z rakoviny příštítných tělísek nejvyšší, pokud se na ni přijde včas a je léčena.
• Prognóza rakoviny příštítných tělísek závisí na tom, zda se rakovina nachází uvnitř příštítných tělísek nebo se rozšířila (metastázovala) do jiných oblastí (lymfatické uzliny, plicní tkáň atd.).
• Nádory příštítných tělísek se mohou znovu objevit až po 30 letech, takže pacienti s tímto onemocněním musí být vyšetřováni nejméně jednou ročně po mnoho let.
  Protože nádory příštítných tělísek obvykle vytvářejí obrovské množství parathormonu (PTH), lze účinnost původní operace, při které byl odstraněn celý nádor, vyšetřit měřením sérových hladin parathormonu po operaci (Poznámka: tyto velmi vysoké hladiny se po úspěšné operaci často sníží na normální hodnoty až po několika měsících).
• Množství parathormonu v krvi by se mělo pravidelně vyšetřovat po několik let, aby se zjistilo, zda se rakovina příštítných tělísek neopakuje (nevrací). (To neplatí pro pacienty s běžnou hyperparatyreózou, u nichž se onemocnění vyvinulo v důsledku přerůstání nezhoubné tkáně příštítných tělísek – adenomů a hyperplazie).
• Hladina vápníku v séru by měla být rovněž pravidelně kontrolována po dobu několika let po operaci, protože v případě návratu rakoviny bude stoupat v reakci na zvyšující se hladinu parathormonu.
• Radiodiagnostická operace příštítných tělísek funguje velmi dobře. U pacientů s karcinomem příštítných tělísek by měla být použita radiologická technika, aby chirurg věděl, zda se na krku nacházejí lymfatické uzliny s metastázami karcinomu příštítných tělísek, a aby chirurg věděl, kdy byl odstraněn veškerý nádor příštítných tělísek ve štítné žláze a jejím okolí.

Přehled léčby karcinomu příštítných tělísek

Existuje léčba pro všechny pacienty s karcinomem příštítných tělísek. Používají se dva druhy léčby: chirurgická léčba (chirurgické odstranění rakoviny příštítných tělísek a všech okolních tkání, které jsou postiženy) a radioterapie(pomocí vysokých dávek rentgenového záření, které ničí rakovinné buňky). Chemoterapie (použití léků k usmrcení rakovinných buněk) je zkoumána v několika klinických studiích, ale doposud nebyl identifikován žádný dobrý chemoterapeutický lék, který by byl účinný.
Chirurgický zákrok je nejčastější a zdaleka nejlepší léčbou rakoviny příštítných tělísek. Léčba rakoviny příštítných tělísek závisí na velikosti nádoru, jeho umístění a na tom, zda se rozšířil do jiných tkání. Obvykle se odstraňuje příštítné tělísko a polovina štítné žlázy na stejné straně jako rakovina (lobektomie štítné žlázy).

Toto je zobrazeno na tomto obrázku* (mírně zvětšeno). Tento nádor byl téměř celý uvnitř štítné žlázy, takže štítná žláza byla rozdělena na polovinu, aby se odhalil nádor příštítných tělísek uvnitř. Rakovina je velký kulatý útvar ve střední a dolní části štítné žlázy.

Na této straně krku se odebírají vzorky z lymfatických uzlin, pokud je lze nalézt. Přítomnost zvětšených lymfatických uzlin vyžaduje disekci lymfatických uzlin (odstranění všech lymfatických uzlin v dané oblasti krku). Radioterapie využívá vysokoenergetické rentgenové záření k usmrcení rakovinných buněk a zmenšení nádoru, ale téměř nikdy se nejedná o preferovaný způsob počáteční léčby této rakoviny.

Pokud se nádor po nějaké době znovu objeví nebo pokud v době původní operace prorostl do jiných struktur, může být radioterapie vhodnou doplňkovou léčbou.

*Foto s laskavým svolením doktora Jamese Normana.

Hormon příštítných tělísek se měří každoročně po mnoho let, aby se zkontrolovala recidiva. Odborníci na příštítná tělíska upozorňují, že zhoubné, nadměrně aktivní buňky příštítných tělísek produkují parathormon. Jakmile je tedy jednou venku, jednoduchá kontrola krve pacienta ukáže, zda se neprodukuje příliš mnoho parathormonu.

Procedura MIRP (minimálně invazivní radiologická parathyroidektomie) funguje u rakoviny příštítných tělísek velmi dobře. Minimálně invazivní radioguided chirurgie představuje obrovský pokrok v léčbě všech forem onemocnění příštítných tělísek. Koncepce spočívá v tom, že hyperaktivní buňky příštítných tělísek jsou radioaktivní pomocí mírně radioaktivní látky, která je nadměrně aktivními buňkami absorbována.

Chirurg operuje pomocí velmi malého detektoru záření (velikosti tužky) a může tak zjistit, kde se všechny nadměrně aktivní buňky příštítných tělísek v těle nacházejí. Tento postup funguje velmi dobře u všech pacientů s onemocněním příštítných tělísek, včetně pacientů s rakovinou příštítných tělísek. O postupu MIRP máme dva články: Minimální operace příštítných tělísek a Operace MIRP.

Radiologicky řízená operace příštítných tělísek (MIRP) může být velmi užitečnou technikou při reoperacích. Pokud měření parathormonu po operaci (po několika měsících nebo po mnoha letech) ukáže, že nádor příštítných tělísek recidivoval (vrátil se do krku nebo metastázoval do jiné části těla), pak vyšetření sestamibi obvykle ukáže, kde se nádor nachází, a lze provést radiogurovanou operaci příštítných tělísek. Opět lze pomocí sondy najít radioaktivní nádorové buňky a chirurg (vyškolený v radioguided operaci) je může najít a odstranit. Tato technika je mnohem přesnější a obvykle se jedná o mnohem méně invazivní způsob léčby rakoviny příštítných tělísek.